《肌张力障碍的诊断与治疗1》由会员分享，可在线阅读，更多相关《肌张力障碍的诊断与治疗1（30页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、肌张力障碍的 诊断与治疗北京协和医院神经科 万新华 肌张力障碍（Dystonia）n定义： 一种不自主、持续性的肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。n最常见的运动障碍病之一新的治疗方法n口服药物nA型肉毒毒素注射n脑深部刺激DBSn经颅重复磁刺激n感觉运动整合功能的反馈训练肌张力障碍的诊断第一步 第二步第三步明确是否 肌张力障碍判断肌张力 障碍是原发 性或继发性确定肌张力 障碍的病因临床特点n收缩顶峰状态有短时持续而 呈现特殊的姿势n异常运动的方向及模式较为 恒定n随意运动时加重，可呈进行 性发展n常因紧张、生气、疲劳而加 重n病程早期可因某种感觉刺激 而使症状意外改善被称为感觉诡
2、 计(sensory tricks)临床特点Dystonia持续性、模式化、特定 条件下加重的特点使其有别于：v 肌阵挛v 抽动症v 舞蹈病v 震颤v 痉挛状态 但Dystonia可伴有其他形式的不 自主运动神经电生理特性主动肌和拮抗肌的收缩协同异常随意运动时拮抗肌群同时不自主收 缩，肌电活动在拮抗肌和多肌肉中泛化 ，有运动范围扩大及时相延迟。EMG中SP缩短，提示脑干中间神经元 通路易化或皮层抑制机能减弱感觉和运动功能之间交互抑制障碍肌张力障碍的病理生理n皮层感觉运动整合功能受 损n皮层内抑制减弱n可塑性(plasticity)增强皮层代表区域的扩大、 变形(可塑性：即神经系统发 育过程中神
3、经元对神经活动及 环境改变所作出的结构和功能 上的应答反应)肌张力障碍的分型分型根据 发病年龄 症状分布 病因 原发或继发 基因根据症状分布分型 1、局灶型：眼睑痉挛、书写痉挛、痉 挛性构音 障碍、痉挛性斜颈等，单一部位肌 群受累。 2、节段型：Meige综合征、轴性肌张力 障碍等，两个或两个以上相邻部位肌群受累 。 3、多灶型：两个以上非相邻部位肌群 受累。 4、全身型：下肢与其它任何节段型肌 张力障碍的组合。 5、偏身型：半侧身体受累，一般都是 继发性肌张力障碍1、原发性 约占 70%特发性扭转痉挛 (DYT1)多巴反应性肌张 力障碍(DRD)(Segawa 病）性连锁肌张力障 碍帕金森综
4、合征肌阵挛肌张力 障碍发作性肌张力障 碍其它根据病因分类 2 2、症状性或继发性肌张力、症状性或继发性肌张力 障碍障碍 约占25% 与脑局灶病损相关 与周围性损伤相关 神经系统变性病表现 代谢病中的肌张力障碍 物理化学因素引起3 3、精神心理因素引起、精神心理因素引起4 4、器质性假性肌张力障碍、器质性假性肌张力障碍原发性肌张力障碍基因定位遗传遗传方式表型基因产产物DYT19q34 AD，外显显率逐 代降低早发发，一侧侧下肢起病，全身型，扭转痉挛转痉挛 Torsin ADYT2AR早发发DYT3Xq13.1XRLubag 肌张张力障碍-帕金森综综合征Multiple transcript sy
5、stemDYT4AD痉挛痉挛 性构音障碍DYT514q22.1AD儿童起病，肌张张力障碍-帕金森综综合征，多巴反 应应性肌张张力障碍GCH1DYT68p21-p22AD颅颅、颈颈、肢体肌张张力障碍DYT718p11. 3AD成人发发病，局灶性的或多灶性DYT82q33-25AD儿童或青少年期发发病，发发作性运动动/非运动诱发动诱发 性异动动症DYT91p21AD发发作性肌张张力障碍、共济济失调调、构音障碍，感 觉觉异常、复视视、间间歇性痉挛痉挛 性截瘫瘫DYT1016AD发发作性运动诱发动诱发 性异动动症DYT117q21AD儿童或青少年发发病，肌阵挛阵挛 -肌张张力障碍综综合征, 小剂剂量酒
6、精有效-sarcoglycanDYT1219qAD快速起病，肌张张力障碍-帕金森综综合征Na+/K+ ATP酶 3 DYT131p36AD颅颅、颈颈、臂肌张张力障碍DYT1414q13AD多巴反应应性肌张张力障碍继发性肌张力障碍定义：一种发生在器质 性脑损害之后的肌张力障碍。 与广泛的、累及中枢和周围神 经系统的血管病、创伤、感染 、中毒等过程有关。 提示为继发性肌张力障碍的 临床线索：u起病突然，病程早期进展迅速u持续性偏身型肌张力障碍u早期出现固定的姿势异常u除肌张力障碍外存在其他神经系统体 征u早期出现显著的延髓功能障碍u混合性运动障碍， 即肌张力障碍叠 加帕金森症、肌强直、肌阵挛、舞蹈
7、动作及 其他运动u成人单个肢体的进展性肌张力障碍u成人发病的全身性肌张力障碍眼睑痉挛的鉴别诊断n偏侧面肌痉挛n重症肌无力眼肌型n抽动症n张睑失用n迟发性运动障碍n强迫症可与颈部肌张力障碍混淆的症状或 疾病 n骨科疾病环枢椎不全脱位、颈椎间盘病变、颈部 韧带缺如、松弛或损伤、获得性骨骼损伤（感 染、肿瘤、变性病等）n神经系统疾病后颅窝肿瘤、Arnold-Chiari畸形、脊髓 空洞症眼外肌麻痹、斜视、动眼失用、局灶性 癫痫n其它类肌肉及相关软组织异常、先天性斜颈、 慢性颈部疾患x线治疗后的纤维化、局部感染、 歇斯底里的姿势异常 帕金森症与肌张力障碍 未治疗帕金森症与肌张力障碍n早发PD的表现 n
8、PDS （MSA, PSP, CBD）nDRDnTDn肝豆状核变性、Huntington 病、 Hallervordaen-Spatz 病已治疗帕金森症与肌张力障碍n异动症 与药物或手术相关PDPSPMSACBDKinesigenic foot dystonia(YOPD)Retrocollis Trunk extension （Cajal间质核）AntecollisAsymmetric al limb dystoniaStriatal hand and toe deformitiesBlepharospa smLaryngealdystoni a causing stridorCamptoc
9、ormiaALO(?)Pisa syndrome不同帕金森症肌张力障碍的特点正确诊断试验性治疗试验性治疗病人状态病人状态医师认知医师认知辅助检查辅助检查诱发试验诱发试验肌张力障碍的治疗一、一般支持与心理治疗n避免焦虑、紧张、情绪波动n理疗、按摩、体疗及太极拳，气功，多 种感觉训练方法n生活技能训练，佩戴墨镜、眼镜支架或 颈托，使用矫型器械等有助于症状缓解，减 轻致残程度。二、病因治疗nWilson病： D-青霉胺和/或硫酸锌促进铜盐 排泄nDRD：左旋多巴nPKD: 卡马西平n精神抑制剂所致急性肌张力障碍：抗胆碱能 制剂nTD：停药并应用拮抗剂nSandifer syndrome：胃部手术及抑
10、酸治疗n三、对症药物治疗n尝试性的对症治疗，用药须 个体化、小剂量开始。以安定类 、安坦及巴氯芬较为有效。nA型肉毒毒素注射n巴氯芬鞘内注射四、手术治疗n周围神经或肌肉离断手术 n丘脑或苍白球毁损术 n脑深部电刺激术（DBS） DBSn全身性肌张力障碍n51-58% 改善n持续 3 yrs Vidailhet et al 2005,2007n颈肌张力障碍n 50% 改善n残疾评分n疼痛n严重度评估 Kiss et al 2007肌张力障碍诊断和治疗指南 神经病分会运动障碍及帕金森病学 组 2008 年8月第41卷第8期肌张力障碍全身或节段注射肉毒毒素抗胆碱能制剂氯硝西泮，劳拉西泮，替扎尼丁，卡马西平，丁苯那嗪等 外科手术局灶或节段 抗胆碱能制剂 左旋多巴巴氯芬巴氯芬 小 结n肌张力障碍临床表现复杂，病因 多样n对表现多样的运动障碍病能够准 确识别并分类，是适时选择正确的干 预手段、维护和改善病人生活质量的 关键。n综合治疗：口服药物、 、康复功能训练Thank you
