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1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP人卫版 第5版Guillain BarreGuillain-Barr综合征(GBS) 格林-巴利综合征q 急性或亚急性特发性多发性神经病 q 可能与感染有关和免疫机制参与概念E 我国青壮年和儿童多见 E 有地区和季节流行趋势E GBS年发病率0.61.9/10万, 男性略多 E 欧美国家双峰发病年龄(1625 与 4560岁)流行病学r 脱髓鞘型在美国较常见 r 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病) r 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN
2、) r空肠弯曲菌感染常与AMAN有关 流行病学v 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌CJ感染潜伏期2472h水样便脓血便(高峰期2448h), 1周恢复常腹泻停止后发生GBSv GBS确切病因不清v 可能与巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体乙型肝炎病毒(HBV)和HIV感染有关 病因&发病机制 神经根、神经节及周围神经节段性脱髓鞘 小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎性反应 严重者累及轴索病理 病前14周多有胃肠道或呼吸道感染以及疫苗接种史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日2周达高峰 危重者
3、12d完全性四肢瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹, 危及生命1. 四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹临床表现（掌握） 数日内对称性瘫自下肢上肢, 腱反射减低或消失, 可累及脑神经Landry上升性麻痹临床表现1. 四肢弛缓性瘫及呼吸肌麻痹感觉异常(烧灼、麻木、刺痛和不适感)感觉缺失较少见(手套袜子形分布)振动觉和关节运动觉通常保存神经根刺激征-少数病例出现Kernig征Lasegue征2. 肢体感觉障碍临床表现E 常见双侧面瘫 E 其次是球麻痹 E 可为首发症状3. 脑神经麻痹临床表现 窦性心动过速、心律失常 体位性低血压、高血压 出汗增多、皮肤潮红 手足肿胀及营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻4.
4、 自主神经紊乱症状临床表现特点 (纯运动型) r 病情重, 多有呼吸肌受累 r 2448 h迅速出现四肢瘫 r 肌萎缩出现早 r 病残率高, 预后差(1) 急性运动轴索型神经病(AMAN) 5. GBS变异型临床表现v 发病与AMAN相似 v 病情更严重, 预后差 (2) 急性运动感觉轴索型神经病 (AMSAN)5. GBS变异型临床表现包括: 全自主神经功能不全 复发型GBS(极少) 眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征(3) Fisher综合征5. GBS变异型(4) 不能分类的GBS临床表现本病特征性表现 (病后23周) 蛋白增高而细胞数正常 少数病例CSF细胞数(2030)106/L 1
5、.CSF蛋白细胞分离辅助检查 严重病例可见 窦性心动过速和T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常 所致) 2. ECG异常辅助检查脱髓鞘病变 运动及感觉神经传导速度减慢-失神经或轴索变性 早期仅见F波或H反射延迟或消失(F波异常代表神经近端或神经根损害, 有助于诊断节段性病变-应检查多根神经)3. 电生理检查轴索损害 远端波幅减低辅助检查q 可见脱髓鞘和炎性细胞浸润4. 腓肠神经活检辅助检查 病前14周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍及脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波或 H反射延迟1. 诊断(1) 低血钾型周期性瘫痪2. 鉴别诊断GBS低血钾型周
6、期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病, 进展不超过4周起病快(数小时1天),恢复快(23天) 肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫 呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常 电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反 应 血钾正常低, 补钾有效 既往发作史无常有2. 鉴别诊断E 病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别 (2) 脊髓灰质炎r 发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 r 常累及一侧下肢 r 无感觉障碍及脑神经受累2. 鉴别
7、诊断 神经体征不固定 腱反射活跃 精神诱因等(3) 功能性瘫痪1. 病因治疗(1) 血浆交换(PE)每次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算用5%白蛋白复原血容量 轻、中、重度病人分别做2次/w、4次/w、6次/w 禁忌证: 严重感染、心律失常、心功能不 全及凝血系统疾病 治疗W成人剂量0.4g/(kgd), 连用5d, 尽早应用 W禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏) W 副作用-发热面红(减慢输液速度)IVIG 和 PE是AIDP的一线治疗(2) 免疫球蛋白静脉滴注治疗1. 病因治疗无条件用IVIG和PE, 可试用 v 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用 57d v 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程710d(3) 皮质类固醇有争议通常认为对GBS无效, 并有不良反应治疗1. 病因治疗q 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 q 在重症监护病房密切观察呼吸情况 q 有气短, 动脉氧分压10个脊髓节段者预后不良 合并泌尿系感染、褥疮、肺炎影响恢复 急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎预后差, 短期内可死于呼吸循环衰竭 约10%的患者演变为多发性硬化或视神经脊髓炎 预后急性脊髓炎的概念、临床表 现、诊断、鉴别诊断及治疗本章重点谢谢 ！
