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1、肾椎体正常及病理的重点超声图像Renal Pyramids: Focused Sonography of Normal and Pathologic ProcessesAlan Daneman TorontoRadiographics 2010.9-10 Vol 30 Num 5肾脏正常解剖及超声w常规超声：肾实质（皮质、髓质）肾盂肾盏 脉管系统儿童肾脏解剖及超声w本文高频超声：新生儿、婴幼儿及年长儿肾 椎体回声改变及病理联系 w常规超声-定位、与邻近关系高频线阵探头、放大超声图像-肾实质细 微结构 w新生儿、婴儿图像更详尽（探头到肾脏距离 近）新生儿肾脏正常特点w胚胎期分叶肾 w肾窦脂肪少，
2、肾窦中央产生回声少 w肾皮质相对肝脏高回声，早产儿更高肾髓质低回声集合系统无回声皮髓质可见条状纹理 w皮质薄，肾椎体相对大 w超声可很好地鉴别皮髓质F 1 正常新生儿肾脏 F2 幼小婴儿正常肾椎体F2 幼小婴儿正常肾椎体表一 儿童肾椎体回声改变的原因 一过性的高回声（新生儿、婴儿）梗阻（新生儿、婴儿）局部缺血（新生儿）感染多囊性肾疾病代谢性原因 肾钙质沉着症尿酸盐沉积糖原贮积病 镰状红细胞病 特发或多方面原因新生儿、婴儿肾椎体暂时性的高回声b 产后生理改变 b US:n肾椎体及乳头顶端高回声，延伸至部分肾椎体，随其延伸 回声渐减低。GRF增加时消退。n椎体基底部少见，为低回声n多个椎体受累 b
3、 病理：肾衰、血钠过多性脱水证明少尿的原因不是潜在性的、原发性肾疾病。为一过性，随再水化及排尿量增加，恢复至正常。 b 原因： b肾小管或椎体间隙Tamm-Horsfall蛋白沉积 b尿酸盐结晶沉积可能 F3 新生儿肾椎体 生理性回声增高梗阻w集合系统严重梗阻、膀胱输尿管反流 wUS: w发育不良的肾实质回声增加 w无皮髓质对比 w发育不良的肾实质囊肿梗阻w肾椎体回声异常 w肾椎体组织的带状高回声，围绕周围扩张的肾 盏衰减（集合系统扩张，声界面增加） w邻近椎体肾盏中充满液体的管状结构(程度取 决于集合系统扩张程度)F4 梗阻性肾积水致肾椎体高回声带F4 梗阻性肾积水致肾椎体高回声带F5 新生
4、儿阴道积液 肾积水 缺血w常见于ICU低氧及缺血患儿 w原因:急性肾小管坏死、皮髓质坏死、肾静脉血栓形成 wUS表现: w急性肾小管坏死皮质回声相对高、正常椎体相对较 大、 低回声 w皮髓质坏死椎体轻微、弥漫、非均质的回声增加 w肾静脉血栓形成 w急性期，肾脏体积增大、回声不均匀、皮髓质区别 消失 w椎体回声很低 w肾静脉主干、肾内分支（沿椎体边缘小叶间的分支 内）可见血栓。血栓钙化沿椎体边缘的带状的高回声F6 围产期新生儿 肾髓质缺血F7 肾移植患儿 急性肾小管坏死F8 肾静脉血栓感染w泌尿道感染最常见原因白色念珠菌感染 w常见：免疫功能低下早产幼儿、新生儿ICU、留置导管、免疫耗竭 、 先
5、天性尿路畸形、高营养、延长使用抗菌素w病理：肾皮质肾直小管、肾乳头受累脱落，形成真菌球累及集合系统 wUS表现:w实质受累肾乳头区高回声VS 肾钙质沉着症 念珠菌血、尿培养w集合系统真菌球集合系统内无声影的高回声灶F9 新生儿 念珠菌泌尿道感染 多囊性肾疾病wARPADw 贝威二氏综合征多囊性肾疾病US: w轻度管道扩张椎体回声增高肉眼可见的 小囊肿 w晶体沉积形成的高回声ADPKD ARPAD比较成人型ADPKD 婴儿型ARPAD发生率1/1000-1/15001/4000-1/6000遗传类型显性隐形发病年龄40-50岁婴儿期（围产）超声特点肾大小增大，早期不明显增大表面形态不平，可轮廓不
6、清轮廓清楚肾内回声无数圆形囊肿大小不 一，彼此孤立肾实质回声增强，3-5HZ探头显示不出微小囊肿 肾窦回声早期可见受压征象，晚期 肾窦显示不清皮髓质分界不清伴随症30-60%有多囊肾 可伴有肝囊肿和肝脏门静脉周围纤维化-门静脉高压 合并症肾性高血压，肾功能不全肾功能不全F10 新生儿 ARPKDF11 ARPKD脐疝-巨人症综合症Beckwith-Wiedemann syndromew 贝威二氏综合征即脐疝、巨舌、巨体综合征 w主要特征 w脐部其他异常 ：脐疝、脐带疝、腹直肌分离等 其他畸形 ：内脏肥大，巨肾、巨输尿管，心脏 畸形、膈肌缺损、小头症、颜面中部发育不良、额 眉部血管痣等。 w与肿
7、瘤的关系： 易罹患肿瘤倾向。如Wilm 瘤、 肾母细胞瘤、性腺母细胞瘤、肾上腺癌等。 w少见的先天畸形，病因不明，可能为常染色体单基 因遗传性疾病，也可能系多基因遗传F13 脐疝-巨舌-巨人综合症表一 儿童肾椎体回声改变的原因 一过性的高回声（新生儿、婴儿）梗阻（新生儿、婴儿）局部缺血（新生儿）感染多囊性肾疾病代谢性原因 肾钙质沉着症尿酸盐沉积糖原贮积病 镰状红细胞病 特发或多方面原因儿童肾髓质钙质沉着症常见原因b正常血钙和高钙尿远端肾小管酸中毒 呋塞米 特发性高钙尿 巴特综合症低镁血症 促肾上腺皮质激素治疗 胱氨酸贮积症糖原贮积病1型 酪氨酸血症 脐疝-巨舌-巨人综合症 甲减b高钙血症和高钙
8、尿症甲亢 低磷酸酶症 结节病 VD中毒 主动脉瓣狭窄综合症WS新生儿皮下脂肪坏死 特发性婴儿高钙血症b正常血钙和正常尿钙乙酰唑胺 高草酸尿代谢性原因肾钙质沉着症肾钙质沉着症w1979.Rbruwer Anderson-Carr-Randall progression描 述肾石形成的肾钙质沉着w新生儿 原因：利尿剂呋塞米，高尿钙因素，但时间、剂量与严重 程度无关尿排泄物中草酸钙、尿酸增高；尿柠檬酸盐减少；地塞米松；静脉营养；长期机械通气；酸碱内环境轻度受损、矿质供给紊乱、肾功能受损肾钙质沉着症w病理：主要发生于肾乳头和沿着临近肾乳头边缘的肾盏穹隆随病程进展，钙质侵入肾盏，形成早期肾结石w1986
9、.Pariquin 、Robitaille 对应超声表现:w椎体周围及少部分椎体中心带状高回声 w外周更高回声伴椎体中心回声轻度增高 w椎体回声显著增高w沿穹隆边缘，椎体顶端散在回声增高灶肾钙质沉着症高频超声：b 早期，椎体最外周部分为低回声 b 带状高回声为多个斑点状高回声灶聚集而成（肾小管内钙质的结晶沉积） b 早期椎体不均匀、不对称受累4型 随访消退（早产儿，多见于乳头、椎体顶端乳头和肾盏交界区域） b 最终整个椎体，声影罕见（钙质分布于椎体内部） b 椎体弥漫受累，但不引起肾功能异常 b 伴肾囊肿的髓质钙质沉着肾钙质沉着症高频超声伴肾囊肿的髓质钙质沉着 w继发于慢性低钾血症、肾钙质沉着
10、造成的肾单位梗 阻如：远端肾小管酸中毒、盐皮质激素过多综合症、 Bartter综合症 w3例随访，囊肿数量、形状大小增加，最终累及肾皮 质F14 伴高钙血症的小儿肾髓质钙质沉着症F15 肾髓质钙质沉着症F15 肾髓质钙质沉着症F16 肾椎体钙质沉着- 条状钙化F17 高钙血症 肾钙质沉着症F18 早产新生儿 肾钙质沉着胱氨酸贮积症w女童患怪病身体可能将变成石头 2009.11.13，据英国媒体报道， 2009年刚满5岁的莉莉萨克利夫 出生后就患有一种罕见的“胱氨酸 贮积症”，她的肾脏无法清洁自己 的血液，一种被称做胱氨酸的白色 化学晶体在她的体内不断聚集。如 果体内的胱氨酸晶体达到一定数量 ，
11、她的身体将会逐渐变成坚硬的“ 石头”。w莉莉现已经5岁，但身高86厘米， 看似两岁孩子 可爱的英国5岁女童莉莉 胱氨酸贮积症w本病是胱氨酸通过溶酶体膜转运缺陷的疾病, 常隐性 遗传性疾病。通常胱氨酸沉积于肾脏、眼、肝、淋巴 结及外周血白细胞等处 w临床以范科尼综合征、视力损害为主要表现 w肾型分婴儿型及迟发型。胱氨酸贮积症婴儿型： w生后6 8个月后肾脏损害多尿、多饮、脱水热。 w1岁生长发育迟缓、佝偻病、酸中毒及糖尿、肾小管性 蛋白尿、氨基酸尿、磷酸尿等范科尼综合征表现或肾病 综合征, 出现严重浮肿, 大量蛋白尿或肾结石、肾性尿 崩症。 w9岁肾功能不全。 w畏光多在34岁时出现, 逐年加重
12、, 伴有视力减退, 严 重者视网膜脱落及青光眼迟发型：起病年龄约为12岁, 胱氨酸结晶沉着于角膜、结膜等 处, 伴有进行性肾功能损害, 逐渐进入终末期肾衰。肾 病型病人亦有肝脏肿大, 甲状腺功能减退, 齿龈组织增 生个别有性发育落后。威廉综合症（Williams Syndrome）wWS以心血管病变(主动脉瓣上狭窄、肺动脉狭窄)、 婴儿期高钙血症、身高矮小、发育障碍等为主要特 征的先天异常综合征。 w典型的脸部外观“精灵面容”鼻梁扁平，鼻孔前倾，嘴巴大 ，嘴唇厚，眶周丰满，内眦皮重叠，颧骨区域平坦，下鄂小，面颊突 出 w肾动脉狭窄巴特综合症w又称先天性醛固酮增多症、肾小球旁器增生 症w临床特征
13、为严重的高醛固酮血症所致的低血 钾性碱中毒，肾素活性中等或明显增加，但 是血压正常，肾活检显示肾小球旁细胞增生 。w儿童型最常见症状为生长延缓、肌乏力、消 瘦、多尿、抽搐、烦渴wB超示小钙化灶。巴特综合症诊断要点 1.低钾血症(1.52.5mmol/L)。 2.高尿钾(20mmol/L)。 3.代谢性碱中毒(血浆HCO3-30mmol/L) 4.高肾素血症。 5.高醛固酮血症。 6.对外源性加压素不敏感 7.肾小球旁器增生 8.低氯血症(尿氯20mmol/L)。 9.血压正常。 表一 儿童肾椎体回声改变的原因 一过性的高回声（新生儿、婴儿）梗阻（新生儿、婴儿）局部缺血（新生儿）感染多囊性肾疾病
14、代谢性原因 肾钙质沉着症尿酸盐沉积糖原贮积病 镰状红细胞病 特发或多方面原因代谢性原因尿酸结晶沉积尿酸盐晶体沉积椎体回声增高：b 成人痛风患者b 治疗高尿酸症的别嘌呤（产生黄嘌呤沉积于肾脏）b自毁容貌症儿童尿酸结晶沉积-自毁容貌症wLesch-Nyhan syndrome 称自毁容貌症，由于次黄嘌呤 -鸟嘌呤磷酸核糖转移酶的遗传缺陷引起的。缺乏该酶使 得嘌呤代谢异常，降解为尿酸，过量尿酸导致。w X染色体隐形连锁遗传缺陷w男性 表现为尿酸增高及神经异常。如脑发育不全、智 力低下、攻击和破坏性行为。1岁后可出现手足徐动， 继而发展为肌肉强迫性痉挛，四肢麻木，发生自残行 为，常咬伤自己的嘴唇、手和
15、足趾，故称自毁容貌症 。 F19 自毁容貌症表一 儿童肾椎体回声改变的原因 一过性的高回声（新生儿、婴儿）梗阻（新生儿、婴儿）局部缺血（新生儿）感染多囊性肾疾病代谢性原因 肾钙质沉着症尿酸盐沉积糖原贮积病 镰状红细胞病 特发或多方面原因代谢性原因-糖原积累病w糖原代谢病是酶缺陷所致先天性糖代谢紊乱性疾病 ，属常染色体隐性遗传。 1型最常见 。 w缺乏酶致肝、肾及肠粘膜糖原过度蓄积。w肾脏病变包括：肾脏肥大、高肾血流量临近或远端肾小管机能异常局灶节段性肾小球硬化、淀粉样变范可尼样综合症、肾结石、高尿酸尿 w肾脏US:两侧增大、皮髓质回声增加 w活检：沉积发生于肾小管上皮细胞糖原积累病肾脏病变之范可尼样综合症w范可尼综合征(FS)系多种原因造成的肾脏近曲小管 多发性重吸收障碍的临床综征合w继发于多种疾病和药物中毒，如糖原累积病、地中海贫血、原发性 肾病综合征、系统性红斑狼疮、肾小管酸中毒等。 w诊断1近端肾小管性酸中毒。 2佝偻病和生长发育迟缓（磷、葡萄糖、氨基酸丢失） 3烦渴、多饮、多尿、脱水（葡萄糖、氨基酸等溶质性利尿 以及肾小管浓缩功能下降）。4全氨基酸尿，血浆氨基酸浓度正常；尿糖阳性，血糖正常 5电解质紊乱：低钾高氯低血钙、低磷低血钠。尿钾、尿磷 升高。 6轻中度肾小管性蛋白尿。 糖原积累病肾脏病变之肾淀粉样变w淀粉样蛋白沉积于组织或器官引起的慢性代谢
