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1、急进性肾小球肾炎Rapidly progressive glomerulonephritis南昌大学第二附属医院 肾脏风湿病科 徐承云概 念急性肾炎综合征肾功能急剧恶化早期出现少尿性急性肾衰竭病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病 肾小球肾炎中最严重的类型 病情发展急骤病 因 和 发 病 机 制1、原发性急进性肾小球肾炎2、继发于全身性疾病（如SLE)的急进 性肾小球肾炎3、由原发性肾小球病的病理类型转化 而来的新月体肾小球肾炎。由多种原因所致的一组疾病根据免疫病理可分为三型，其病因和发病机制各不相同型抗肾小球基膜型肾小球肾炎型免疫复合物型型非免疫复合物型病 理肾脏体积常较正常增大。病理类型为新
2、月体肾小球肾炎。光镜下通常以广泛（50%以上）的肾小球囊腔内有大新月体形成（占据肾小球囊腔50%以上）为主要特征，病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。正常肾小球结构男，岁，纤维性新月体，由增生纤维和上皮细 胞构成，并可见肾小管变性坏死，间质纤维组织增生纤维蛋白原 Fibrinogen-ir 女，岁，细胞性新月体，右下图为 环形体，增生的上皮细胞呈环状排列临床表现和 实验室检查发病率：低，本病占肾穿刺病人中的2- 7%，男性多见，男女之比为2：1，有青 年及老年二个发病高峰，在我国以型多 见。即免疫复合物型。本病起病急，病情 急骤进展。前驱感染：部分病人起病初有上呼吸道或链球菌感染。尿液改变
3、：早期尿量减少或无尿；肉眼血尿或镜下血尿持续存在；少数出现大量蛋白尿（表现为肾病综合征）。高血压改变：起病初或病程中出现，一旦出现呈持续增高，短期内出现因高血压引起的心、脑、眼底的并发症。 水肿情况：轻重不一，出现后常持续不退。肾功能变化：进行性、持续性肾功能损害是本病的特点，数周内进行性恶化至尿毒症，如治疗不当多数半年内死于尿毒症，或转为慢性肾衰需依赖透析维持生命。常伴中度以上贫血。免疫学检查异常：型抗肾抗体阳性，型ANCA阳性，型血循环免疫复合物阳性，C3下降。B型超声示双肾增大。111 1111 1诊 断 和 鉴 别 诊 断急性肾炎综合征急 性 肾 衰双 肾 体 积 增 大病理证实有新月
4、体诊诊 断断 凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，无论是否达到少尿性急性肾衰竭，应疑 及本病并及时进行肾穿活检术。若病理类 型证实为新月体肾小球肾炎根据临床和实 验室检查能除外系统性疾病诊断可成立。鉴别诊断nA、引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病n急性肾小管坏死n急性过敏性间质性肾炎n梗阻性肾病nB、引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病n继发性肾小球病n原发性肾小球病急性肾小管坏死：常有明确诱因：肾缺血（如休克、脱水）、肾中毒（药物、鱼胆、重金属等）、肾小管堵塞（异型输血），临床上以肾小管损害为主，一般无急性肾炎综合征，尿蛋白1g/24h。急性过敏性间质性肾炎：有用药史及药物过敏 反应，低热皮疹。梗
5、阻性肾病：突发/急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜、腹部平片、逆行尿路造影证实梗阻存在。继发性肾小球病：SLE、肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）、过敏性紫癜肾炎，有各自的临床表现和特异检查。原发性肾小球病：病理改变无新月体形成但病变较重和持续，呈现急进性肾炎，如重症毛细血管内增生性肾炎，重症系膜毛细血管性肾炎，临床鉴别难，需活检。治 疗包括休息、饮食控制、水份 限制及高血压、感染的治疗。1、一般对症治疗2、强化治疗：尽快进行强化血浆置换疗法 甲强龙冲击治疗型患者首选，应用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞，弃去血浆以清除体内的免疫复合物、补体、抗体等物。后以等量正
6、常人的血浆或血浆蛋白和患者血细胞重新输入体内。每天或隔天进行，每次置换血浆24升，约置换10次。强化血浆置换疗法同时配合激素及细胞毒药物：强的松1mg/kg.d口服，23个月后减量。环磷酰胺23mg/kg.d口服，累积量不超过68克。目的是抑制抗体合成而造成的反跳。血浆置换效果好，尤其对型急进性肾炎，但对设备条件要求高，价格昂贵，不能普及。甲强龙 0.51g加入5%GS250-500ML 静脉点滴每日或隔日一次，共三次为一疗程 。35天后可再进行一个疗程，一般不超过 三个疗程。冲击间歇及冲击后改用强的松口 服，量同上，应注意激素的副作用。主要针对、型急进性肾炎，设备条件 不高，有一定疗效，易普及。甲强龙冲击治疗免 疫 抑 制 剂CTX冲击疗法：CTX0.41g+生理盐水或葡萄糖500ml点滴，1次/2W4W，总量68克，要注意其副作用。3、替代治疗： 透析与移植凡急性肾衰竭已达透析指征者应及时透析 ，对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无 法逆转者，有赖长期透析或肾移植。肾移植 应在病情静止半年至1年后进行。（型患者 抗肾抗体需转阴）预 后1、与出现新月体的肾小球数有关，越多预后越差，细胞性好，纤维性差。2、与早期诊断、及时而合理的治疗与否有关。3、转归：长期缓解；转入慢性肾衰；复发；死亡。
