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1、第四小组病例讨论一、诊断一、诊断诊断:1、系统性红斑狼疮急性发作狼疮肾炎2肝、肺部继发感染?诊断依据: 1、女性患者,病情反复 2、症状:发热、颜面部蝶形红斑 、左上肢红 斑(躯干皮疹)、全身关节肌肉酸痛。3、体征:颜面部蝶形红斑、左上肢见散在红 斑、双膝关节及双小腿肌肉轻触痛。4、辅助检查: (1)血、尿RT :WBC 3.04X109/L()、HB 91g/L()(2)自 身抗体:抗ENA抗体:Scl-70(+)、RNP(+)、Sm(+)、 SSA(+),ANA(+)、抗ds-DNA(+)、抗DNP(+)、P- ANCA(+) (3)消化系统:ALT 45U/L()、GGT 176U/L(
2、)、GLB 43U/L()、肝右叶囊肿(推测:继发感染) (4)血液系统:WBC 3.04X109/L()、HB 91g/L() (5)肾 脏(泌尿系统):畸形RBC 26500/ml,正形2000/ml,偶见颗 粒管型 (6)肺(呼吸系统):右上模糊阴影,考虑渗出病灶。 (7)循环系统:主动脉硬化(为何只累及主动脉?尚不明 确)美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准1颊部红斑 固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位 2盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓; 陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3光过敏 对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生 观察到 4口腔溃疡 经医生观
3、察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性 5关节炎 非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节,有压痛 、肿或积液 6浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7肾脏病变 尿蛋白O5g24h或+,或管型(红细胞、血红蛋 白、颗粒或混合管型)8神经病变 癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱9血液学疾病 溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小 板减少10免疫学异常 抗ds-DNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳 性(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试 验假阳性三者中具备一项阳性)11抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核 抗体滴度异常对于本例,符
4、合上述标准中的第1、7、9、10、11条,且除外肿瘤和其他 结缔组织病。故可以诊断。注:对于第三题治疗,应该考虑病情的活动性及严重性,按积分标准,注:对于第三题治疗,应该考虑病情的活动性及严重性,按积分标准, 本例本例1010分,故判定其为活动性。分,故判定其为活动性。对于尚不明确的问题,作如下解释: 肝囊肿:倾向认为是炎症性。炎症性肝囊肿是由胆管 发炎或结石梗阻引起的胆管囊状扩张,内容物是胆汁 ,也叫胆汁潴留性囊肿。常见的症状是反复发作的腹 痛、发热、黄疸。(本例无)可行穿刺活检明确,但 若无明显症状,可予观察,不予治疗。 主动脉硬化:引起动脉硬化的原因中最重要的是高血 压、高血脂症、吸烟三
5、大危险因子。其他诸如肥胖、 糖尿病、运动不足、紧张状态、高龄、家族病史、脾 气暴躁等都会引起动脉硬化。 本例既往史、个人史 、月经婚育史均无特殊,故暂认为SLE 为原发因素。二、鉴别诊断类风湿关节炎(RA) 支持点:关节酸痛,肺部可能有渗出,WBC,Hb,患者可能有 贫血 不支持点:患者没有晨僵,也没有类风湿结节,没有气短或者 肺功能不全等症状,腕、掌指、近端指间关节区没有疼痛或压 痛。 结论:可基本排除,为了进一步明确,可行类风湿因子、抗角 蛋白抗体检测。关节病型银屑病 支持点:颜面部有皮疹、红斑,左上肢皮肤亦出现散在红斑, 双膝关节及双小腿肌肉轻触痛 不支持点:关节处没有红斑、鳞屑等皮损,
6、且皮损处没有鳞屑 ,远端指间关节没有疼痛肿胀,也没有骶髂关节炎、脊柱炎等 结论:可基本排除多形红斑(红斑丘疹型) 支持点:有皮疹、红斑,有发热,关节酸痛等症状 不支持点:皮损不典型,并不是同心圆状靶型或红摸样 皮损,没有瘙痒和灼热感,皮损并非好发于面颈部与四 肢远端伸侧皮肤,而且有其他系统病变 结论:可排除原发性肾小球肾炎 支持点:尿RBC25个/ml,偶见颗粒管型及透明管型,畸 形RBC 26500/ml,正形2000 不支持点:抗核抗体阳性,有明确的诱因,确诊为SLE ,没有高血压,尿蛋白阴性 可基本排除紫癜性肾炎 支持点:关节痛,皮疹呈对称性,有血尿 不支持点:无紫癜,无关节肿,无腹痛腹
7、泻等胃肠道症 状,无蛋白尿 结论,可基本排除风湿性关节炎 支持点:有关节肌肉酸痛,自觉发热,每日可自行退热,血沉加快,ANA(+),抗dsDNA(+) 不支持点:有蝶形红斑,无游走性关节炎,抗sm抗体( +)P-ANCA(+) 结论:可基本排除,为了进一步确诊,可进行FA抗体检 测三、治疗 SLE目前尚不能根治,但经控制后可缓解。 治疗原则:活动且病情重者,予强有力的 药物治疗,病情缓解后,则维持治疗。一、糖皮质激素:可选用泼尼松或甲泼尼龙。本病患者不是急性暴发性SLE,病情不是非常严重,可先使用泼尼松 0.5-1mg/kgd,晨起顿服,病情稳定后2周或疗程8周内,开 始以每1-2周减10%的
8、速度减慢减量,减至小于每日 0.5mg/kg后按病情适当调慢;若病情允许,可维持治疗的 激素剂量尽量小于泼尼松10mg/d。 二、免疫抑制剂:环磷酰胺口服每日1-2mg/kg,分2次服硫唑嘌啉剂量每日1-2mg/kg其他如环孢素、抗疟药等,可参考内科学教材 三、静注免疫球蛋白:次适用于病情严重和并发严重感染着,该 患者可不用 四、一般治疗:可进行心理治疗;急性期卧床休息;早发现早治疗;避免阳关暴晒和紫外线照射;紧肤会诱发SLE 的药物 五、血浆置换:该法对为重患者有用,该患者可不用 六、造血干细胞移植、生物制剂 七、控制并发症和对症治疗LN的治疗原则:以控制狼疮活动、组织肾脏病 变进展、最大限
9、度降低药物治疗的副作用为主要 目的 有: 强的松:该患者可给与剂量为每日0.5-1mg/kg环磷酰胺10-16mg/kg,加生理盐水缓慢静滴, 4周一次霉酚酸酯、来氟米特等透析治疗:该患者可不用主动脉硬化 动脉硬化是动脉的一种非炎症性病变,可使动脉管壁增厚、变硬,失去弹性和管腔狭小。动脉硬化有三种主要类型:(1)细 小动脉硬化 (2)动脉中层硬化 (3)动脉粥样硬化。 本病主 要累及主动脉、冠状动脉、脑动脉和肾动脉,可引起以上动脉 管腔变窄甚至闭塞;引起其所供应的器官血供障碍,导致这些 器官发生缺血性病理变化。主动脉硬化,主要是主动脉的内皮受损,血管弹性下降,造成 高血压,主要是以收缩压的升高
10、为著。如果出现主动脉硬化, 提示全身也有动脉硬化,所以应及早的进行治疗,以防心脑血 管病的发生,如脑出血、脑梗塞、心绞痛、心向梗塞,甚至心 源性的猝死。治疗:休息、吸氧、溶栓、抗凝、预防心律失常与休克、饮食 方面的调整、加强运动等(即治疗心脑血管疾病那些的方法)多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎 及去髓鞘疾病。实际上、神经纤维、神经元及寡棘突细 胞亦会受损。至今,多发性硬化症的原因仍然不明。推 测会有一些引起发作的诱发因子,其中以病毒感染最为 熟知;亦有些报告显示和细菌有关。该病易复发,以神 经系统的病变为主。该患者已治愈,但仍要防止病毒或细菌的潜伏感染 和引起其他的疾病,故可给予抗病毒、抗菌治疗等;并 适当给予营养神经的药物如甲钴胺、维生素B1、维生素 C、ATP、谷维素等以保护神经Thank you Thank you