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1、 白血病南华大学附一医院颜家运 白血病第一节 概述白血病.概述一定义：是一起源于造血干细胞的恶性克隆 性疾病。俗称血癌。瘤细胞特点： 增殖失控、分化障碍、凋亡受阻。 白血病细胞大量增生累积，而正常 造血受抑制。 白血病细胞可在骨髓及其它造血组织 中大量增生积聚，并浸润破坏正常的 造血功能而致造血功能衰竭。均可出现全血减少（指正常的白细胞 ），从而表现出不同程度的感染、出 血、贫血以及不同程度的全身各个组 织器官的浸润。白血病.概述二发病情况：我国发病率为2.76/10万，在恶性肿瘤中居 第6位（男）或第8位（女），儿童及35岁 以下成人中居第1位。以急非淋最多见， 其次为急淋，慢淋少见，男女。
2、成人以急粒多见，儿童以急淋多见。慢粒 随年龄增长而增加；慢淋多见于老年，欧 美多见。 白血病白血病. .概述概述三病因和发病机制：1.病毒：成人T细胞白血病病毒、EB病 毒， HIV 病毒等 2.电离辐射：X-射线、-射线、电离辐射，如核爆炸时以及某些疾（真红、强脊炎）放疗时。多引起急淋。白血病白血病. .概述概述go3.化学因素：苯及含苯的有机溶剂；抗肿瘤药 如烷化剂等。多引起急非淋，在白血病出现之前常表现为全血减少。 4.遗传因素：单卵孪生子； 21三体综合征；先天性再障；慢粒ph染色体等。 5.其它血液病：MDS、MM、PNH、MPD白血病白血病. .概述概述四危险因素：生物因素：遗传、
3、感染、免疫；物理因素：主要是放射线；化学因素：苯及药物。 白血病白血病. .概述概述五白血病的分类与分型1 .根据外周血象：WBC增多型:可10万，可见大量白 血病细胞WBC不增多型:可 0.1万，可无白血病细胞，但BM与上同。白血病白血病. .概述概述2.根据细胞膜表面标志分：T淋巴细胞白血病B淋巴细胞白血病3.根据染色体特征分：如慢粒ph染色体t(9，22)(q34，q11)BCR/ABL 。4.根据细胞形态学特征分：FAB分型：白血病白血病. .概述概述.急性白血病.急淋：L1型：以小细胞为主L2型：以大细胞为主L3型：细胞大小均匀.急非淋：共分8型：M0M8白血病白血病. .概述概述M
4、0：急性髓细胞白血病微分化型 M1：急粒未分化型：原粒90% M2：急粒部分分化型：原粒占30-89% M3：急性早幼粒细胞白血病：早幼粒30%M4：急粒-单：原始非红系30%，单核20% M5：急单：原幼及成熟单核80%M6：急性红白血病：幼红50%，非红原始30%M7：急性巨核细胞白血病：原巨核30%白血病白血病. .概述概述.慢性白血病：以晚幼及成熟阶段细胞为主：慢粒、慢淋、慢单等 .特殊类型白血病：E、B、毛细胞型，淋巴肉瘤白血病，浆细胞白血病等。FAB分型难以完全准确分型，故提出MICM 分型：形态学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学白血病白血病. .概述概述白血病.概述不是炎症，亦非
5、单纯缺乏某种物质，而是一种特殊的恶性肿瘤。发病机制与肿瘤基因、造血细胞因子、克隆性选择、染色体易位等有关。此外，机体的免疫功能缺陷，癌基因的点突变、活化表达及抑瘤基因的失活均与白血病发病有关。back第二节 急性白血病白血病急性白血病是BM中异常的原始细胞或早幼阶段细胞大量增殖并浸润各组织器官，致正常造血功能抑制。主要表现为贫血、出血、感染及肝脾淋巴结肿大等。急性白血病急性白血病 一分类：1.FIB分型：AL：可分为ALL（L1-3）和ANLL（M0-7） 局限：2.MICM分型：形态学、免疫学、细胞遗传学、 分子生物学3.特殊类型的白血病：二.临床表现： 急缓不一。 大多起病急骤，多以发热、
6、多部位出血（可有严重出血倾向）或骨关节疼痛为首发症状。 起病慢者多以苍白、乏力、虚弱等开 始，进行性加重。 急性白血病 急性白血病1.正常造血受抑表现：贫血：半数就诊时已有重度贫血；常为首发表现，进行性加重。发热：半数以发热为早期表现，可出现在病程的任何时期，热型不规则，高热 多为感染。出血：出血部位以颅内出血最严重，皮肤、黏膜、月经出血最常见,M3型易致 DIC,引起广泛严重出血。 go感染原因：主要与白细胞的质和量异常有关。感染部位：多为口腔、咽峡部、呼吸道和皮肤，其次为肛周和泌尿道。感染细菌类型：多为G阴性杆菌，近年阳性球菌及真菌亦多见。back急性白血病2.白血病细胞增殖、浸润的表现：
7、肝脾淋巴结肿大：所有类型白血病均可导 致,不同类型导致肿大的程度不同。骨关节疼痛：如胸骨压痛；骨关节疼痛以儿童多见；骨髓坏死时剧痛;ANLL可 导致绿色瘤。口腔及皮肤：M4或M5时可致牙龈增生肿胀,呈海绵状,有出血及明显牙痛;亦可 有皮肤粒细胞浸润或皮肤溃疡。急性白血病CNS白血病：因为化疗药物难以透 过血脑 屏障，可发生于各期,缓解期 多见，以ALL 最 常见，儿童尤甚； 可有头痛、呕吐、颈抗、抽搐及昏 迷，脑脊液检查可确诊。 急性白血病睾丸：仅仅次于CNSL的髓外复发根源 ，可出现无痛性肿大，多为一侧，男性 小儿急淋多见。 其它个系统：消化道，呼吸道，心血 管,泌尿生殖道等及电解质异常。急
8、性白血病急性白血病三实验室检查： 1. 血象：大多数白细胞升高，晚期更显著，可达10万 以上，为高白血性；少数可正常或减少，可 达1千以下，为非白血性，前者外周血中可 找到原始幼稚细胞。可有不同程度的正常细胞正色素性贫血，可 有幼红。大多血小板减少，晚期极度减少。2. 骨髓像：增生极度活跃，主要为白血病细胞，有裂孔现象，细胞形态有异常；原始细胞占骨髓有核细胞 30%可确诊；低增生性AL：增生低下，但原始细胞30%； Auer小体仅见于ANLL，常见于M3。急性白血病急性白血病3. 细胞化学：急粒时MPO及NAP阳性，急淋时PAS阳性。4. 免疫学检查：急淋时CD20阳性，急非淋时MPO阳性。5
9、. 染色体和基因改变：6.粒-单系祖细胞半固体培养：7. 血液生化改变：尿酸升高、凝血功能异常等；四诊断依据：临床表现、BR、BM、MICM分型鉴别诊断：1.MDS：原始细胞小于30%。2.某些感染：传单，传淋，百日咳，风疹等，细胞形态不同于白血病。3.巨幼贫：原始细胞不增多。急性白血病4.急性粒缺恢复期：无Auer小体及染色体异常。病因明确，预后好，Pt正常。 5.其它全血减少的疾病如再障、PNH等。 6.类白血病反应：NAP强阳性，染色体阴性， Pt正常。急性白血病五治疗：1.一般治疗：(1)高白血病细胞紧急处理;(2) 防治感染;(3) 纠正贫血;(4) 控制出血,M3患者需防治DIC;
10、(5) 防止高尿酸血症;(6) 维持水电解质平衡.(7) 对症处理. 2.抗白血病治疗：急性白血病go1一般治疗：紧急处理高WBC血症：单采、化疗、水化等。防治感染：强力抗菌素、刺激因子等。成分输血：预防严重出血，纠正贫血等。防治尿酸性肾病：水化，碱化尿液，别嘌呤醇。维持营养，对症支持。 急性白血病back2抗白血病治疗：仍是目前主要措施 目的：杀灭大量白血病细胞、解除受浸组织症状、恢复造血功能、提高完全缓率、延长生存期、争取治愈急性白血病化疗原则：早期：一旦确诊尽快化疗；联合：使用细胞周期特异性和非特异性药物联合以协作用、提高疗效；充分：使用最大耐受量；间歇：有利于机体造血恢复，同时使休 止
11、期白血病细胞进入增殖期以利杀灭持续：CR后需巩固强化治疗，以防复发、延长生存期急性白血病CR：症状体征消失；外周血粒细胞 1.5109/L，Pt100109/L，无白血病细 胞；BM原始加早幼粒细胞5%，无Auer 小体；无髓外白血病；红系及巨核系多 正常。PR：仍有一至二项未达到CR标准。NR：与化疗前相同。急性白血病治疗策略： 诱导缓解：以迅速达到CR 缓解后治疗：巩固强化、维持治疗目的：以争取长期无病生存和痊愈；原因：CR仅是幼稚细胞5%，不代表 治愈；手段：主要为化疗和HSCT。急性白血病ALL的治疗：诱导缓解：VP、VDP：CR：儿童：80-90%成人：50%，且易复发VDLP：成人
12、CR可提高至72-78%鞘注防治CNSL。急性白血病缓解后治疗：巩固强化：1、4疗程以原诱导方案2、5疗程以EA方案 3、6疗程以大剂量MTX（需CF4解救）间歇期：6-MP及MTX交替口服维持治疗：仍可选用巩固期方案，渐延长间歇期HSCT：对治愈成人白血病至关重要急性白血病AML的治疗：诱导缓解：DA：CR85%HOAP或HA：CR60-80%巩固强化：原诱导方案巩固4-6疗程；中、高剂量Ara-c为基础的化疗方案，单用或加用D、M；换用新的方案维持治疗：巩固后1-2年可延长时间间歇化疗，不须长期维持。急性白血病其它情况化疗：老年：耐受性差，化疗剂量应偏小，个体化治疗。过度虚弱者不宜联合化疗
13、，可小剂量Ara-c或HHT治疗，此方案亦可用于MDS、低增生性白血病和继发性白血病。急性白血病高白血性白血病：先行WBC清除术（单采、羟基脲、DXM），然后再化疗。难治性白血病：中高剂量Ara-c，也可加用蒽环类药物。APL的治疗：维A酸、砷剂和联合化疗。急性白血病3 对髓外白血病的治疗对中枢白血病的治疗:原用于急淋预防治疗，目前已用于急非淋预防处理CNSL常为复发根源，常用MTX+DXM鞘内 注射预防，治疗CNSL时亦可加用Ara-c对睾丸白血病的治疗（急淋多见）药物疗效差，可放疗，双侧均照射。急性白血病4 免疫及生物治疗可用干扰素、单抗、基因治疗，疗效难肯定 5 BMT/HSCT：最有效方法之一，有望治愈AL异基因：自体移植：脐血干细胞移植：主要用于儿童急性白血病六预后：不治疗则生存3月，经现代方法治疗不少患者可CR以致长期存活。 1-9岁ALL且WBC50109/L、Pt 30109/L及APL预后最好。 老年及继发性白血病预后较差。急性白血病
