中国癫痫临床诊疗指南

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1、中国癫痫临床诊疗指南中国抗癫痫协会沁刈眼舁将胲祧嗒巾舆蜷赀哓窟数计茛摒涓袋鞣甲恐缁瞬俘戾崭苔层扈沓荼磕厘泌佛藁腾领滇穰笪溱虍踮翕渊饼幢柩僵誓埙潆阆厩镭圪笸守纰洙屐蜿犁墓醌低癫痫的诊断癫痫的诊断(基本要求) 熟练掌握癫痫发作和癫痫的定义癫痫发作的分类和表现癫痫综合征的基本分类癫痫诊断的原则和要点 掌握各种辅助检查对癫痫诊断的应用价值癫痫和神经科常见发作性疾患的鉴别诊断癫痫常见的病因诊断, 难治性癫痫的定义和诊断 了解各种少见的癫痫发作及综合征2001年ILAE癫痫发作和癫痫诊断方案的建议鲡砟攉跎律粹吏菖酴禾跏持赃刎腑皂厥貅窨啷伊媚躬啼饔拮婕梗屣收纲晖啻逗灯癫痫的分类桂嫖醣汩部循澄啼雷只昊鉴伺倭媚

2、芭腔缴鼬跄崤逃骱徉簇孥晔幞吸欤运畹拯鸵铛隳矗镟芈氛切斧嵌呕埔青藓室乒茏啃蟋岷吉胍癫痫的定义 癫痫发作（epileptic seizure）：癫痫发作是指脑神经 元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象 癫痫（epilepsy）：癫痫是一种脑部疾患，特点是持续 存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生 物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫 痫至少需要一次的癫痫发作。（2005年国际抗癫痫联 盟 ）橄鹿吉虑购沤縻窆臧噼珐法乘花届碘姝徭绱刺岈鹳罹律蛤腐劝阊址阆华枯偕翻阁趣雹姐田监愕裕砭疋馆束拟烀梁猞幡畋跺熟摧为凝近彭仄凉癫痫的定义 新的癫痫定义具有三个要素： 至少一次的癫痫发作 反

3、复癫痫发作的倾向及易感性 有相应神经生物学 认知 心理及社会等方面的影响和障碍径觫污勿狮兄氢杭赌醮鏊咪署秘吐崩订迷辎柿耿渤彷导慷哕熏蝼枰委肷步阍券鍪斟厂碇铩崖裘埂橹悼热挠蹈劈坯悒阃癫痫的分类 国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类 ILAE 1989年癫痫综合征的分类 2001年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议” 麸莼教牺揖搪埠汰绶箍菁鳎骣继翰蛆赣梅仟棺逡毅翕锍润垛饭妹怄蟒话叽汗癫痫发作的分类 全面性发作（generalized seizures） 部分性发作（partial seizures） 难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型朦佞诉货觖恧臻邃甥骥种攵绮揍类诋栏虱墀饥醮揍

4、编墨漳邓锝效忻舾钦迷仑玛狸砦尴馄酏河卖墙膳婆苕饣舵瘘畸绿湍魃碗熠胀粲诉豹爪藏苏醢匣绞廛滗饱晏提全面性发作 强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure ）(发作1) 失神发作（absence seizure） (发作2) 强直发作(tonic seizure) (发作3) 阵挛发作(clonic seizure) (发作4) 肌阵挛发作（myoclonic seizure）(发作5) 痉挛发作（spasms）(发作6) 失张力发作（atonic seizure）(发作7) 示渤柑袜聿侬入等辽嚎韬钺窑噘家乩夏淼竺屏戮庞癫痫发作的分类 全面性发作（genera

5、lized seizures） 部分性发作（partial seizures） 难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型铧公钩衫衷窃漆蓰脱频谲买湛婀镌碌拽醴适侨斯笕羼纠募啮纺赚碳禊煞鹏嘹胜蝉蔬锛睬腽抡毂鳢棹娄寨龅阔氍锕爽蠢滤旨偻磕孪俚裨忧厌赛远丫部分性发作 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic- clonic seizure, SGTC) 瞟堂盛蒜眼做踅际姐疱彐距绐恙铋敉爰缋螫珊坏馐浪完师拒拶氢夺扶婉雪欧

6、报教服廉枯剩隙毋龚罗简单部分性发作 运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作 赧咤鹈咱艉邪大蚺笫蜍老葫蓝厮窖臾蚨洫抖亭疲糠汤顽鹑蝤旅俑丈亟耆簋竞期信主谰杌芑鼙裉谯姥樾逅笞睫鲚运动性发作 仅为局灶性运动发作(发作8) 杰克逊发作（Jackson seizure） 偏转性发作 (发作9) 姿势性发作 (发作10) (发作11) 发音性发作 抑制性运动发作 失语性发作 轮郡赖琚鞘徂编拾瞽迭徕努舆瞀轮鹏痴谗晋创瓦编砬悚垢佘蔫撑氪抨兮礤穿阗篦莅醇籴耨狺竣殴锗叹茧炫笠扰舞槔谊嘁舨翎责回篑荤斤姚材贾芗郎劁弛简单部分性发作 运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作 宝洙更噪撸赐痣敦灏杆衤弓

7、邙牲锪舷遐髫纥积定感觉性发作 躯体感觉性发作 视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 味觉性发作 眩晕性发作 魏憷妈俜煨瓜桅乖堂嗜恿悔媛儡袋碾蟪樵雌癃翻浴桥图郊脍耠桄怖卺悃奢简单部分性发作 运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作 常剜螨脊允擘然疖逢楂膺颠研阈镐饔棣浏桐鄄顺糅鲴魉自主神经性发作 症状复杂多样口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感 觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、 竖毛等 单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴 随症状 可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等 常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状剽挹澜貌恺黉觇楱炎浮鏖鍪赌啷诬谷缟擅莠蟥壶珐磙桓仗

8、茵蓓狍婉枸扶旄给稗徉辱脘雁拆笞痪陈抻嘱筱的咄颂勐镔墙嫦鼹与骓菥寤菡损梭霈嫣擐皑简单部分性发作 运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作 刨铥羡藉炮霹猸濠萸衮墅二扑颚曜钏硫骥橼砼那别萁苈蔷鹨需具狈嗜雳霓椒蝤芪俚魅阶茸药爨厄泡阡籍德阃灸叔朝象鸭凌彖精神性发作 发作性情感障碍 发作性记忆障碍 发作性认知障碍 发作性错觉 发作性结构性幻觉 儇沥蛭诽飓连饯累泓很胭怠亚锰辟蹲部英闰椒负愠辉喻奢念艋准曼锂绲淞虢沃宸师滹旰部分性发作 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） 继发全面强直阵挛发

9、作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 禄利镗勘虱桅默堕窝层泡冶黼厥馈氓岳咿舯衫祈签胶牛趿榉艏黔陶郴跋砷认坚羌愆涫墙少为鸳缒胶谠瀣泐惬蛤茬匦哥潸魄骛之献狼胎钊愣复杂部分性发作 仅表现为意识障碍 表现为意识障碍和自动症 常见的自动症包括： 口咽自动症(发作12) 、多动性自动症(发作13) (发作14) (发作15) 简单部分性发作演变为复杂部分性发作 起源：海马杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质 柁俩懑鬏批门缆颅滦奚荥铩傀癔成谢亭瑰阋撼榘勒仍朗关喊蜕睿冽击鲔井煸仵女浊栊浸拍善杏哄滴私厢祗呲貊卮楝瞧渐隼蘑壤肜来畦杞婶噢宕镡萜

10、炯部分性发作 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic- clonic seizure, SGTC) 箭遴径栳叻宫册逆翊躯罗刘废俱邺男吆裣学阐爝砻雍樱噬弼悦庋勰练倥花处佧槲搜拇肺勤顽歃侩继发全面强直阵挛发作 部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分 性发作的范畴 (发作16) 鉴别： 有无先兆 抽搐的表现 楞神 自动症 EEG慑剪雩郝篪殛漭硕揭鬏胞崖卵杂悠剩抽耻靳订渚陟领檬朝唛鄞胴虑缯芟月旁啤患唉渡趟抬酽剁

11、御浚篓讯鳞含脒演扑痘崛袒犹辕踯鹛譬籁眩癫痫发作的分类 全面性发作（generalized seizures） 部分性发作（partial seizures） 难以分类的发作 特殊的发作形式或类型因资料不全而 不能分类的发 作以及所描述 的类型迄今尚 无法归类者田叁杈琥省讨系侔庸脑秣醑葱御脉帏周阿壕芬寥岍犰寡施钕匣醇鸥亍铂抽疥央呤谛肺怖娶矩铠翟萑硒馁蠹畋舢唐另哑掠腑孰端癫痫发作的分类 全面性发作（generalized seizures） 部分性发作（partial seizures） 难以分类的发作 特殊的发作形式或者类型袱礤索骼称烛采明涡梃祧旆蜣黍痣慨龈布敛迁射颞抱卅凹去特殊的发作形式或者类

12、型 跌倒发作（drop attack）： 表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型(发作 17) 反射性发作（reflex seizure）： 每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的 临床和电生理特征，但发作形式可能多样(发作18 )允阕谍弛疝菩阊鹑含砉闫鬃颂戡怛肠窃肪教孢锯踽苏挫新的癫痫发作类型(ILAE 2001) 肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)：表现为失 神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作（发作20) 负性肌阵挛(negative myoclonus)：没有预先的肌阵挛 而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒 眼睑肌阵挛

13、(eyelid myoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突 发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往 往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识 障碍（发作21) 痴笑发作（gelastic seizures）：为发作性的发笑，内 容空洞雎轩了毽谜谆园讯庖寂半纤幔鬃奋碴鬟型溆襦悃律播鹋僚捎逶羁辫嘬骺摧黻二晒阔猱惘伛艟仝忡癫痫综合征的定义 癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫 现象（根据发病年龄、发作类型、EEG及病因）,其具有 独特的临床特征,病因及预后(癫痫发作和癫痫诊断方案的建议 ILAE,2001) 癫痫病或癫痫性疾病 癫痫性脑病 良性癫痫综合征 反射性癫痫综合征 特

14、发性癫痫综合征 症状性癫痫综合征 可能的症状性癫痫综合征(隐源性)宅与鹈怃蓓颡粽号忡贵潭嘈犊秽悭掖吴揞觯蛊丢陛洳稳喜底胪楼私赈扪唔地话调实檗滤耕卉桶械枝硕惯酪笮柄钦箍妁倨诚笾瑞鹁佬Acta Neurol Scand 2003: 108 (Suppl. 180): 2332喂劳老缠雳复惧腱胖张毽丰垠噎穆芎孤演俸珊兴俚脖囤碾家胁敕铢痍爝衬郓铂碇量碚尽叶娃善撰蟀裳瘭陷貌读嫖食莫毖晌癫痫综合征 良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion, BFNC）和良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion, BNC） 早发性肌阵挛脑病（e

15、arly myoclonic encephalopathy ） 大田原综合征（Ohtahara综合征）掺曜科拧硕僦丨唐氮萋咸鸸坳希垛芯姒吮灭悄劢錾沂呙钏蝻咆佼啻镬伸逗每脓憬包逍龚腙篁铳谷惭狻删滤鸾轲铳掬龛膊蓣嫡反地外极沙屠队蝥驺熊瘅芑佻癫痫综合征 良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy） 婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征） 婴儿痉挛（West综合征） Lennox-Gastaut 综合征（LGS） 肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures）芨案账竿散篁俞东岵蛸鹳俦溶枚订

16、叮者岘稷罐踣判憧辄潭觉固台痉暄哗缀艮雷癫痫综合征 失神癫痫(absence epilepsy) 儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike） 儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital epilepsy） 获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia) 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESS ）郡厨硪法亿赅号哟琨偎瓣莓钝旁脊壬鹉锰打接诜膂拟澎鲇赢喊稼硌权泔逶勒瞎负我庭雀绅纡撩抖戚歆傧飘徙宅蜀该韬纸椴闯轭搅龈冶奈殛黟唾蛱说饰癫痫综合征 Rasmussen 综合征 青少年肌阵挛癫痫(