《多发性周围神经病》由会员分享，可在线阅读，更多相关《多发性周围神经病（23页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、病例讨论Polycythaemia Vera Cerebral Infarct Polyneuropathty病例特点 中年男性，隐匿起病； 病程较长，面部及手足皮肤紫红3年； 长期大量饮酒史； 以双下肢麻木为首发症状，渐有踏棉花样感 和活动无力，查体双上肢肘关节以下痛觉减 退，音叉觉消失；双下肢腹股沟以下痛觉减 退，双髋以下音叉觉消失，Romberg征：睁眼 稳，闭眼不稳 。双下肢腱反射低。EMG及诱 发电位改变 ；病例特点 右侧上肢无力，伴记忆力、理解力障碍，反应 迟钝一月，查体记忆力减退，计算力差，不能 识别手指，左右侧认识不能，书写不能。右侧 鼻唇沟浅，右侧肢体肌力级 ，右上肢腱反 射
2、活跃，双侧病理征（)。头MRI：左顶枕可 见片状长T2混杂T1异常信号 ，左颞可见片状长 T2短T1异常信号 ， 左顶枕、左颞可见不规则 强化。病例特点 全血增多，红细胞系统尤为显著，凝血机制 轻度障碍，骨髓检查呈增生改变； 血氧饱和度95.9% ； 脑脊液蛋白115mg/dl；定位诊断周围神经(感觉神经为主)：肢体麻木，长手袜套样痛觉减退，提示小 纤维受损；双肘、髋以下深感觉减退乃至消失，提示 大髓纤维受损；双下肢活动无力，腱反射低下，提示运动 纤维受损。定位诊断左大脑中动脉系统Gerstmann综合症：主侧角回；记忆力、理解力障碍，反应迟钝：颞叶右上肢活动无力，腱反射活跃，右中枢性 面瘫：
3、中央前回头CT、MRI左额颞顶病灶。定性诊断 多发性周围神经病：从肢体远端开始的对称 性深及浅感觉减退或消失，双下肢活动无力 ，腱反射减低，四肢远端皮肤营养差，下肢 诱发电位检查发现传入障碍。脑梗塞（出血性转换)：存在血液学异常的证 据，突发性局灶性神经功能障碍，早期头CT 呈低密度改变,一周后头MRI表现梗塞后出血 改变病因诊断真性红细胞增多症 患者颜面、手足皮肤呈暗红色，结膜充血 ； 全血增多，红细胞系统尤其突出； 骨髓呈增殖改变； 出现脑血栓形成； 血氧饱和度正常； 脾肿大 能排除相对性RBC增多及继发性RBC增多症 。文献复习lVaquez(1892) 和Osler(1903)首先描述
4、了真 性红细胞增多症；l为骨髓增殖性疾病(myeloproliferative disorder)的一种，本综合症还包括： 急性粒细胞性白血病 慢性粒细胞白血病 骨髓纤维化 原发性血小板增多症 这些疾病各具特征，其临床表现可有重叠，常常可 从一种类型转化为另一种。文献复习l发病率大约为1/100,000lAnnals of internal medicine, 1995, 123(9)报道20年1213例：年龄跨度10 90岁，高发年龄4180岁。l男女，为1.3 :1，或2：1。文献复习l病因至今不明，1951年Dameskek提出了 骨髓增殖症的概念，认为本病为其中一 种。l骨髓由多种多潜
5、能干细胞克隆家族构成 ，PV可能为起源于单一多潜能干细胞的 克隆病。10PV可转化为粒细胞白血病 。l临床表现隐袭发病皮肤紫红，头痛，头晕，视觉障碍，注意 力不能集中，感觉异常高血压，高心输出状态血栓或出血文献复习l血栓： 动脉(冠状动脉，脑动脉，周围动脉) 静脉(周围静脉,肝或门静脉) 小血管供血不足：紫绀，红斑肢痛，甚至 指趾坏疽。l出血： Mild：鼻出血，牙龈出血，皮肤易于青紫 Severe：消化道出血，月经过多，咯血， 脑出血文献复习l神经系统症状常为PV的主要临床表现，百分 比高达5678，据Millikan(1960)报道颈 动脉或椎基底动脉间歇性供血不全发作是各 类型红细胞增多
6、症的重要合并症。l脑梗塞是PV最严重的合并症， Lawrence(1953)报道207例中脑动脉梗塞占10 ，Silverstein (1962) 报道511例PV首发 症状中，头痛41，眩晕或头晕30，肢体 麻木13，中心暗点、视力模糊11，绝大 多数为闭塞性脑血管病，少数为脑出血文献复习lPoza 等（1996)分析了28例PV患者，发 现13例有明确的多发性周围神经病，20 例神经传导指数异常，属于以感觉为主 的轴索性神经病；Yiannikas 等(1983) 分析了26例PV患者,其中部分行腓肠神 经活检。符合慢性轴索变性神经病。周 围神经受损可能与微血管缺血有关(血 粘度升高及血小板
7、功能不全)。文献复习lThe vascular complications in patients with polycythemia vera are microvascular circulatory disturbances typical of thrombocythemia including erythromelalgia, peripheral ischemia, atypical cerebral ischemic attacks, and major arterial and venous thrombotic events. 文献复习lPolycythaemia vera
8、is a clonal myeloproliferative disorder mainly involving proliferation of the erythropoiesis. The most serious complications of the disease are a thrombotic tendency and myeloid metaplasia. Thromboses mainly (2/3) occur in the arterial and less often (1/3) in the venous system and are the most commo
9、n cause of death. 文献复习Haematological Disorders Associated With ischaemic Stroke lCellular disorders: Myeloproliferative: Polycythaemia rubra vera Essential thrombocythaemia (b) Sickle cell disease (c) Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (d) Thrombocytopenia (e) Leukaemia (f) Intravascular lymphoma
10、lDisorders of coagulation/fibrin: Congenital: Natural anticoagulant disorders: Protein C deficiency , Protein S deficiency Activated protein C resistance Antithrombin III deficiency Fibrinolytic system disorders: Plasminogen deficiency Acquired: Haematological Disorders Associated With ischaemic Str
11、oke (b) Acquired: Disseminated intravascular coagulation Lupus anticoagulant/anticardiolipin syndrome Pregnancy and the puerperium Oral contraceptive pill Paraproteinaemias Haematological Disorders Associated With ischaemic Stroke (Continue)lThe goal of treatment is the prevention of thromboembolic
12、complications and of myeloid metaplasia. lThe initial treatment always consists of phlebotomies until a hematocrit 70 years of age), it is more difficult to select the appropriate therapy for younger patients ( 60 years), since recent studies have indicated that hydroxyurea treatment might increase the risk of leukemia. 文献复习lInterferon is effective but its role in the treatment of polycythaemia vera has not been established. 文献复习
