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1、黄 疸 jaundice定义l血清中总胆红素浓度增高达34.2 mol/L 以上(2.0mg/dl），皮肤、巩膜、黏膜、 体液及其它组织黄染，临床出现黄疸。l血清中总胆红素浓度增高在17.1-34.2 mol/L（1.0-2.0 mg/dl）之间，肉眼看 不出黄疸，称隐性黄疸。l黄疸是症状，也是体征。血清胆红素正常值l总胆红素( TB )1.7-17.1mol/L(0.1-1.0mg/dl)l结合胆红素（CB）0-3.42mol/L(0-0. 2mg/dl)l非结合胆红素（UCB）1.7-13.68mol/L(0.1-0. 8mg/dl)( CB/TB 肝细胞的处理能力l 以UCB升高为主的黄
2、疸溶血性黄疸l血 胆红素 （UCB）l肝 胆红素葡萄糖醛酸酯(CB)l肠 尿胆原肠道 肾 l 粪胆素 尿胆素临床表现l黄疸：轻度，呈浅柠檬色l急性溶血：发热、寒战、头痛、呕吐及 血红蛋白尿（尿呈酱油色），严重的可 有急性肾功能衰竭l慢性溶血：脾肿大l贫血：苍白、乏力、头昏实验室检查l血清TB升高，以UCB为主，CB基本正常；CB/TB 30-40%l凡登白实验呈直接或双向加速反应l尿中结合胆红素定性试验阳性l尿中尿胆原可增高，但在疾病高峰， 因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如l粪中尿胆原含量视肝内淤胆程度而定 ，可正常或减少或缺如l不同程度的肝功能损害胆汁淤积性黄疸l病因和分类l肝内胆汁淤积性l肝内
3、阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、 癌栓、华枝睾吸虫病l肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎、 药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、 妊娠期复发性黄疸l肝外胆汁淤积性：胆总管的狭窄、结石 、肿瘤、炎症水肿、蛔虫等阻塞所致胆汁淤积性黄疸l发病机制:l机械因素：胆道阻塞，阻塞上方的压 力升高，胆管扩张，最后导致小胆管 与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反 流入血中l胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透 性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致 胆道内胆盐沉淀与胆栓形成胆汁淤积性黄疸l发病机制: l 红细胞l 血红蛋白l 胆红素（UCB）l 胆红素葡萄糖醛酸酯(CB) 胆汁淤积性黄疸l肝脏 胆红素葡萄糖醛酸酯(CB)细
4、胆管 胆管 肠道 l 血 胆红素葡萄糖醛酸酯(CB) l肠道 尿胆原 尿胆红素（+ ）l肠肝循环 粪胆素 尿胆素临床表现l黄疸：暗黄色甚至黄绿色l心动过缓l皮肤搔痒（因胆盐和其胆汁成分反 流入体循环内，刺激皮肤周围神经 末梢所致）l粪色浅甚至白陶土色l尿色深实验室检查l血清TB升高，以CB升高为主lCB/TB 50-60%l凡登白实验呈直接反应l尿胆红素试验阳性l尿胆原及粪胆素减少或缺如l血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高三种黄疸实验室检查的区别三种黄疸实验室检查的区别l l溶血性溶血性 肝细胞性肝细胞性 胆汁淤积性胆汁淤积性l lTBTB 增加增加 增加增加 增加增加l lCBCB - - 增加增
5、加 明显增加明显增加 l lCB/TBCB/TB 30-40% 50-60% 30-40% 50-60%l l尿胆红素尿胆红素 - - + + + +l l尿胆原尿胆原 增加增加 轻度增加轻度增加 减少或消失减少或消失l l肝功能肝功能 正常正常 损伤损伤 可损伤可损伤 先天性非溶血性黄疸l肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄 有先天性缺陷Gilbert综合征l肝细胞摄取非结合胆红素功能障碍l葡萄糖醛酸转移酶不足l使非结合胆红素增高l肝功能正常l胆囊显影良好l肝活组织检查无异常CriglerCrigler- -NajjarNajjar综合征综合征l l肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶肝细胞缺乏葡萄糖醛酸
6、转移酶l l非结合胆红素非结合胆红素明显增多明显增多l l由于血中非结合胆红素很高，可产生由于血中非结合胆红素很高，可产生 核黄疸（核黄疸（nuclear jaundice)nuclear jaundice)，见于见于 新生儿新生儿RoterRoter综合征综合征l l肝细胞摄取非结合胆红素障碍肝细胞摄取非结合胆红素障碍l l肝细胞排泄结合胆红素障碍肝细胞排泄结合胆红素障碍l l非结合、结合胆红素非结合、结合胆红素均增高均增高l l肝活组织检查正常肝活组织检查正常Dubin-Johnson综合征l肝细胞对某些阴离子排泄障碍l肝细胞对结合胆红素排泄障碍l结合胆红素增高l口服法胆囊造影常不显影l肝
7、脏外观呈绿黑色，活检见肝细胞 内有特异的棕褐色素颗粒伴随症状伴随症状对诊断有 重要意义l发热l上腹痛l肝肿大l胆囊肿大l脾肿大l腹水伴随症状l伴发热：急性胆管炎、肝脓肿、败血 症、急性病毒性肝炎、钩端螺旋体病l伴上腹剧痛：胆道结石(Charcot)、肝 脓肿、胆道蛔虫病、原发性肝癌l伴肝肿大：病毒性肝炎、急性胆道感 染或阻塞、原发或继发性肝癌伴随症状l伴胆囊肿大：胆总管有梗阻，见于胰 头癌、壶腹癌、胆总管癌l伴脾肿大：病毒性肝炎、败血征、钩 端螺旋体病、疟疾、肝硬化、溶血性 贫血及淋巴瘤l伴腹水：肝硬化、重症肝炎、肝癌辅助检查lB超：观察肝胆脾胰的大小、形态，及有无 占位，有无结石lX线检查：
8、腹部平片可发现胆道钙化结石； 胆道造影可发现胆道结石影、胆囊收缩功能 及胆道有无扩张lERCP（经十二指肠镜逆行胰胆管造影）：可 区分肝内或肝外胆管阻塞部位，可直接观察 壶腹部与乳头部有无病变及胰腺有无病变辅助检查lPTC（经皮肝穿刺胆管造影）：可区分肝外 胆管阻塞与肝内胆汁淤积性黄疸，并对胆管 阻塞部位、程度及范围有所了解l放射性核素检查:198金，99锝，131碘-玫瑰红lCT：对鉴别肝、胆、胰等疾病引起的黄疸 有较好的帮助l肝穿刺活检及腹腔镜：对疑难黄疸病例的诊 断有重要帮助lMRI（磁共振成像):对良性肿瘤的鉴别比 CT为优问诊要点l确定有否黄疸l黄疸的起病l黄疸的时间与波动情况l黄疸
9、伴随症状l黄疸对全身健康的影响思考题l试述自身免疫性溶血性贫血引起黄疸的特点l肝硬化患者黄疸的实验室检查特点l因胆总管结石导致完全梗阻的临床表现特点 （症状、体征和实验室检查）l直接和间接胆红素的区别l溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性黄疸的鉴别l名词解释：黄疸；隐性黄疸；Dubin-Johhson 综合征；胆红素的肠肝循环JaundicelScleral icterun; serum total bilirubin; Unconjugated bilirubin; conjugated bilirubinlSenescent red blood cell; hemoglobin; heme; bi
10、lirubin; urobilirogen; urobilinlReticuloendothielial system; albumin; glucuronic; distal ileum/colonlprotein ligandin Y/ZJaundicelHemolytic jaundice; hepatocellular jaundice; cholestetic jaudice; inherted nonhemolytic jaundicelVan de Bergh reactionlhyperbilirubinemia病例分析lTB 160.3 umol/L; CB 114.9 umol/L; lAKP 344(42-140)U/L; -GT 268(8- 58)U/L; LDH 261(114-240)U/LlALT 42(0-75)U/L ; AST 234(0-40)U/LlTP 62(60-80)G/L; Albumin 23.5(35- 55) G/LlCB/TB 0.7168l腹水Albumin 5.4 G/L; SAAG 18.1G/L病例分析l女性 57岁l主述：腹胀、腰围增大、尿少1月余l过去史：无肝炎或血吸虫感染史l体检：巩膜黄染；移动性浊音（+）lMRI: 肝硬化，肝内弥漫性大片异常信号灶谢 谢Thank you
