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1、安徽医科大学硕士学位论文小儿先天性胆总管扩张症合并肝脏损害的临床及病理分析姓名：刘虎申请学位级别：硕士专业：外科（普外）指导教师：徐兵;王忠荣20100301安徽医科大学硕士学位论文 1小儿先天性胆管扩张症合并肝脏损害的小儿先天性胆管扩张症合并肝脏损害的 临床与病理分析临床与病理分析 中文摘要中文摘要 目的目的 探讨小儿先天性胆管扩张症(CBD)合并肝脏损害的病理基础及临床意义。 方法方法 CBD 患儿 46 例按年龄分为 A、B 二组，A 组(1 个月3 岁)24 例，B组(416 岁)22 例。对二组临床特点、手术前后肝功能、术中情况及肝脏活组织病理检查等资料进行回顾性分析。 结果结果 临
2、床表现：A 组以黄疸、陶土色大便为主，B 组以腹痛为主；A 组肝功能损害、碱性磷酸酶增高、胆红素增高及凝血功能异常较 B 组严重(Pa10cm14 例,A 组 13 例,B 组 1 例。梭形扩张 12 例,A 组 2 例，B 组 10 例,囊肿直径 2.54.0cm,平均 3cm。囊肿内有结石、蛋白栓 10 例,A 组 8 例,B 组 2 例,囊肿内结石多是泥沙样结石,其中 3 例是颗粒样胆固醇结石,直径 0 10.3cm。囊肿远端明显狭窄闭锁 29 例(63.04%),A 组 24 例,B 组安徽医科大学硕士学位论文 95 例。其中完全闭锁 6 例,均为 A 组。远端有明显开口 7 例,开口
3、直径 0.10.3cm,均为 B 组。肝大、胆汁淤积明显 10 例,A 组 8 例,B 组 2 例。肝肿大病例均取肝右叶前缘 1.5cm1.5cm 大小组织活检。二组一期囊肿切除、肝总管空肠 R-Y 吻合 35例,A 组 21 例,B 组 14 例,其中 13 例行胆总管囊肿切除,22 例行囊肿后壁囊内黏膜剥离,肝总管空肠 Roux-Y 吻合术；2 例行囊肿切除、肝总管间置空肠吻合术。3 例因胆道梗阻、 胆道感染重非手术治疗不能控制,先行 B 超引导下囊肿置管外引流,36个月行一期囊肿切除、胆肠吻合,均为 A 组。2 例为外院囊肿外引流后来我院行二期手术。术中胆道造影 34 例，A 组 15
4、例，B 组 19 例。术后并发症 3 例，A 组 2例，B 组 1 例。其中 A 组 1 例为尿路感染，尿样本培养为肠球菌，更换抗生素后治疗痊愈。1 例为死亡病例。该患儿年龄 36 天，女，术中发现肝淤胆肿胀明显，囊肿巨大，创面极易渗血，手术时间 7 小时 20 分钟。术后因呼吸循环衰竭死亡。B 组 1 例为术后出现肠梗阻， 胆道梗阻症状。 保守治疗无效后剖腹探查发现为胆肠吻合口处小肠套叠。术后患儿痊愈出院。 3.6 肝脏活检结果 活检显示肝硬化改变 10 例,A组 8例(33.3%),B组2例(9.09%),A组较B组发生率高,但二组比较无显著性差异(2=2.66, P0.05),主要表现为
5、汇管区小胆管及间质纤维组织明显增生,小叶中央胆汁淤积,有大量胆色素沉积,肝细胞变性,正常肝小叶结构被破坏,部分肝细胞萎缩;肝硬化前期改变 6 例,A 组 2 例,B 组 4例,表现为肝细胞脂肪变性、 肿胀,汇管区较多炎性细胞浸润,纤维组织轻度增生。（参见图 1-4） 4 讨论讨论 4.1早期诊断 CBD 对治疗肝功能损害及肝硬化等继发损害非常重要。 4.1.1 不同年龄 CBD 可导致不同程度的肝损害 本组资料显示 A 组 CBD 多呈囊性扩张， 远端多数呈针眼样狭窄,有的甚至完全闭锁,肝脏胆汁淤积较重,胆道梗阻的症状较明显,黄疸及肝功能损害较重,临床表现以黄疸、 白陶土样大便为主,呕吐表现也
6、较常见。Todani 等1将婴幼儿胆总管囊肿的特点归纳为:囊性胆总管扩张;巨大安徽医科大学硕士学位论文 10的腹部包块和黄疸伴白大便;无急性胰腺炎症状;胆汁淀粉酶不高。A 组临床特点基本相符。24 例中囊肿型 22 例,仅 2 例为柱状型。临床表现 66.7%（16/24)出现黄疸,伴陶土大便者 70.8%（17/24),与 B 组区别明显。胆汁淀粉酶较 B 组低（Z:-0.83,P0,05）, 其中20 岁者14. 3%。随年龄增长而增加12,24, ,故一般主张早期切除囊肿24; 癌变可能与胆胰管汇合部异常有关16,17由于癌变起源于黏膜,可能是由于胰液反流入囊肿内膜,磷酸脂酶2被激活,水
7、解胆汁中的卵磷脂为有毒性溶血性卵磷脂,使黏膜上皮细胞坏死,脱落,增生,化生进而癌变,可见胰液逆流至胆道在癌变上有重要作用。 因此手术时切除囊肿或后壁内膜,消除黏膜层,使之没有癌变的病理基础,同时使胰胆分流,可能会明显降低发生先天性胆总管囊肿癌变机率;Ishibashi 等18报道 37 例囊肿切除者(其中 28 例为囊肿不完全切除)长期随访,结果无一例发生癌变。刘全达等认为预防先天性胆管囊肿癌变,应明确其为癌前病变14，25,这有助于早期干预机制的建立;儿童期是最佳手术时机故囊肿全部切除困难时可采用囊肿内膜下剥除术。由于目前随访病例较少，时间较短，尚不能对该类病例进行研究。 6.2. 放射性检
8、查 虽然 B 超，CT，MRCP 诊断正确率较高，但术中造影及 MRCP对胰胆合流异常(anomalous pancreatico biliary junction,APBJ)的诊断价值没有很好体现。 雷春31等曾报道 CBD 合并 APBJ 有 10 例,其中 APBJ 即胰管注入胆总管型(P C)6 例,APBJ 即胆总管汇入胰管型(C P)4 例,10 例 CBD 合并 APBJ 中胰腺炎发作有 9 例(90%)。因而目前不能对小儿 CBD 合并胰腺炎做解剖病理研究。原因可能是患儿不配合造成图像不清楚，技术水平，读片不仔细等 6.3. 肝活检 虽然本组病例肝活检尚能提示 A 组肝损害较
9、B 组严重。但总例数仅16 例，活检率（34.7%） 。评判肝损害的程度及判断预后,可按肝纤维化程度将其分为 04 级(中国肝炎防治小组 1995 草案纤维化分组标准)。0 级:无纤维化;1 级:纤维结缔组织只局限汇管区或有汇管区扩大,向小叶发展倾向;2 级:纤维结缔组织增生进入肝小叶;3 级:纤维结缔组织进入小叶达中央静脉周围,小叶结构紊乱;4 级:纤安徽医科大学硕士学位论文 14维结缔组织在全小叶成多处弥漫性增生、假小叶形成。按上述肝纤维化分级标准对 16 例肝活检结果进行病理分级,4 级 1 例，三级 1 例，2 级 4 例，1 级 6 例，0 级4 例。例数太少，无法进行差异比较。究其
10、原因可能与外科医生的临床研究意识不强有关。我们将在以后的研究中加以注意和改进。 安徽医科大学硕士学位论文 15附表： 附表 1 不同年龄 CBD 患儿临床表现比较n(%) 腹痛 黄疸 发热 腹部包块呕吐 腹胀 陶土大便 肝脾大 A组 9(37.5) 16(66.7) 6(25) 6(25) 15(62.5) 5(20.8) 17(70.8) 10(41.67) B 组 21(95.4) 4(18.18) 3(13.64)1(4.5) 8(36.49) 1(4.5) 3(13.6) 6(22.22) 2 25.49 13.99 0.358 2.31 3.136 1.534 15.28 1.048
11、 P 0.05 0.05 0.05 0.05 0.05 附表 2 不同年龄 CBD 患儿肝功能及胆汁淀粉酶测定水平比较(xs) 肝功能指标 A 组(n=24) B 组(n=22) t/Z P ALT(U/L) 133.2325.92 91.3828.68 13.46 0.05 总胆红素(TBIL)(mol/L) 64.9227.53 26.311.64 1.38 0.05 结合胆红素(DBIL)(mol/L) 28.9310.27 19.359.42 6.63 0.05 血淀粉酶(U/L) 148.5260.26 45.5511.89 1.68 0.05 尿淀粉酶(U/L) 1419.8364
12、4.30 312.28123.65 1.70 0.05 胆汁淀粉酶(U/L) 102985149.54 49976.63266.56 -0.83 0.05 Ca 2.430.50 2.290.49 0.137 0.05 白蛋白 39.6281.66 42.711.84 -2.14 0.05 白细胞(109) 11.420.82 7.460.74 3.55 0.05 血红蛋白 164.36350.48 1202.14 0.88 0.05 安徽医科大学硕士学位论文 16附表 3 不同年龄 CBD 患儿实验室检查异常例数n(%) 实验室指标 A 组 B 组 P AST 16(66.67) 5(22.
13、72) 0.05 凝血象指标异常 15(62.5) 3(13.6) 0.05 胆汁淀粉酶 8(33.33) 14(63.64) 0.05 Ca 6(25) 3(13.6) 0.05 白蛋白 3(12.5) 2(9.09) 0.05 白细胞 16(66.67) 4(18.18) 0.05 附表 4 影像学检查比较（n%） B 超 CT MRCP 胆道造影 A 组 21（87.5） 5（20.8） 14（58.33） 15（62.5） B 组 20（90.91） 4（18.18） 15（68.18） 19（86.36） 总计 41（89.1） 9（19.56） 29（63.04） 34（73.91
14、） 安徽医科大学硕士学位论文 17附图附图: 图 1. 囊壁囊壁纤维化*100 倍 图 2.肝细胞气球样变，1 级纤维化。 *100 倍 图 3. 肝纤维化 2 级 *100 图 4.肝纤维化 3 级（纤维组织明显包裹） *100 图 5.假小叶形成，肝纤维化 4 级 *100 安徽医科大学硕士学位论文 18参考文献参考文献 1 Todani T,Urushihara N,Morotmi Y,etl.Characteistics of choledochal cyst in neonates and early infants.EurJPediatr Surge,1995,5：143-145
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