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1、美罗华治疗血栓性血小板减少 性紫癜病例报告广州医学院第一附属医院血液科刘 丹病例资料n患者彭某，女性，22岁，未婚，公司文员n主诉：“牙龈出血、皮肤瘀斑5天，加重伴 发热、血尿1天。 ” 于2012年5月29日晚 急诊入院。现病史n患者5天前无诱因出现牙龈出血，量多，无牙龈肿胀 疼痛。在当地医院口腔科局部处理后出血减少，但四 肢及躯干皮肤出现大量出血点及瘀斑，当时无发热、 咳嗽咳痰等。5月27日在当地医院就诊，血常规白细 胞:7.91109/L，N:65.1%，血红蛋白:88g/L，血小 板:8109/L，给予补液，止血及输注血小板治疗。5 月28日下午患者突发晕厥，四肢抽搐，查体双侧瞳孔 不
2、等大，行头颅CT扫描未见异常，经治疗后神志转清 （具体不祥）。5月29日晨起出现发热，体温最高40，伴排大量肉眼血尿，皮肤瘀斑较前明显增多， 为进一步治疗入住我科。病例资料n既往史：曾有右眼葡萄膜炎病史10年n个人史、家族史无特殊。n查体：体温39.1，脉搏130次/分，呼吸25次/分 ，血压127/65mmHg。神志清楚，急性病容，贫血貌 ，皮肤巩膜轻度黄染。四肢皮肤及胸背部见大量出 血点瘀斑。浅表淋巴结未触及肿大，左侧瞳孔3mm ，右侧1.5mm，对光反射灵敏。颈软，双肺呼吸音 清，未闻及罗音。心脏腹部查体无异常。四肢活动 自如，生理反射存在，病理征阴性。n血常规：白细胞:6.87109/
3、L，G:72.4%，血红蛋 白:75g/L，血小板:8109/L，Ret 6.93%。n尿常规：尿潜血（+），尿蛋白 1g/L，红细胞 4223/ul，镜检红细胞+/HP，白细胞（-）。n大便常规：OB（-）n尿液肾功四项：尿蛋白4.95g/24小时尿，微量白 蛋白144.1mg/24小时尿，2MG 1.03mg/L。n生化检查：BUN 5.8mmol/L，CR83.2umol/L。 TP60.1g/L，ALP31.4g/L，总胆红素57.5umol/l，间接胆红素35.2umol/l。实验室检查实验室检查n生化：肌酸激酶 101U/L，乳酸脱氢酶 2571U/L， 羟丁酸脱氢酶1900U/L
4、，铁蛋白2000ng/ml。n凝血五项：PT 14.8s，PTA 80%，APTT 45s，Fbg 2.93g/L，TT 19.1s，D-dimer 7343ng/mln骨髓穿刺：粒红比例倒置，红系增生明显活跃， 以晚幼红细胞为主，可见巨核细胞成熟障碍。外 周血片见破碎红细胞约5%。n超声：肝脾无肿大。n心电图、胸片（-）病例特点n青年女性，急性病程n发热 ：T 40n血小板减少：8109/Ln微血管病性溶血：Hb75g/l， Ret 6.93%， 胆红素升高，LDH，CK等异常升高，血片见 破碎红细胞n肾功能损害：24h尿蛋白，2MG n精神症状：四肢抽搐，晕厥血栓性血小板减少性紫癜入院诊断
5、n1. 血小板减少查因：TTP（原发性？继发性 ？）2. 右眼葡萄膜炎明确诊断n进一步实验室检查：自身抗体（-），风湿免疫功能（-）Coombs实验（-），血清裂解酶及抑制物检测提示：血浆VWF 裂解酶正常，抑制物（+）家系调查：裂解酶活性正常，抑制物（-）n诊断：继发性血栓性血小板减少性紫癜治疗及病情变化n患者入院后立即给予止血，输注血小板，地塞米松40mg+丙球20g 冲击治疗。n晚7时患者进食后突发呕吐胃内容物一次，随即出现意识不清，面色发绀，双侧眼球震颤，双上肢抽搐。HR160bpm，BP150/93mmHg，SPO2 98%,查体（-）。症状持续约1分钟后自行缓解，随之出现失语、双耳
6、听力丧失，读写能力正常，约30分钟后症状缓解。急行头颅CT未见明确脑出血病灶。治疗及病情变化n5月30日起给予血浆置换治疗，置换量（2000-2500ml/日）n加用德巴金控制精神症状n激素及丙球辅助治疗治疗及病情变化n30/5，31/5血浆置换治疗期间患者多次出现四肢抽搐及短暂意识不清，可自行缓解。n4次血浆置换治疗（总量8400ml）后，患者精神症状消失，尿色转为正常，皮肤瘀斑明显减少，黄疸减轻n6月4日血常规：白细胞:8.31109/L，红细 胞2.351012/L，血红蛋白:71g/L，血小板 :46109/L，n尿常规：红细胞26/ul，潜血（-）。nLDH 468U/l，羟丁酸脱氢
7、酶651U/l。n总胆红素30.9umol/l，间接胆红素 24.6umol/l。血浆置换问题？n如何评价血浆置换治疗的效果？good：症状缓解，血小板计数回升poor：血小板计数未恢复正常，暂停血浆置换后症状复发加重？n治疗效果不佳原因何在？血浆置换治疗不够？其他原因？血清裂解酶抑制物（+） 免疫抑制治疗？更改治疗计划n6月12日起给予美罗华100mg qw治疗美罗华美罗华血浆置换疗 效n使用小剂量美罗华治疗4周后，患者一般情 况良好，发热，血尿，溶血及精神症状完 全消失。n7月3日复查白细胞5.2109/L，血红蛋白 95g/l，血小板计数187109/L。复查肝肾功 能，LDH，尿蛋白定量及凝血功能均恢复 正常。n7月4日送检血清vWF裂解酶活性正常，抑制 物转为（-）。n目前予每月一次美罗华100mg维持治疗。小 结n血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是是临床常见的疑难重症，是一种以微血管病性溶血性贫血(MAHA)和血小板减少为主要特征的血栓性疾病，病情发展迅速，病死率极高。n使用美罗华（Rituximab）治疗vWF裂解酶抑制物阳性的继发性TTP，取得了非常好的治疗效果。谢 谢！
