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1、先天性马蹄内翻足Congenital Talipes Equinovarus (Clubfoot) 北京积水潭医院 小儿骨科 闫桂森马蹄足外观图概 述 发生率：12例1000个活产婴儿 病变本质：受累肢体膝下部分所有组织（肌 肉、韧带、骨关节及神经血管结构）原发性和 局部性发育不良的综合症群。 主要临床表现：踝关节跖屈、跟骨内翻，前 足内收和旋后。 存在的问题：足部骨性畸形及相应软组织挛 缩随生长日益加重。病因学理论(一)遗传因素 Genetic Factors 发病率随种族和性别变化很大Chinese 0.39 Whites 1.2 Polynesians 6.8 男:女2.5:1 亲属患病
2、率增加兄弟姐妹 患病风险30 倍增长单卵双生 患病率32.5双卵双生 患病率2.9家族史 24.4（Lochmiller1998）病因学理论（二）胚胎发育受阻正常足在胚胎68 周时外观同马蹄内翻足，1214 周时恢复正常。 Bohm：这一阶段发育受阻与出生畸形有关，即足月生产时，先天性马蹄内翻足已存在 了大约7 个月。不支特点：正常足发育的任何阶段均无距骨头 异常和舟骨的内侧脱位。病因学理论（三）纤维变性挛缩Zimny:足内侧韧带中存在肌成纤维细胞的挛缩组织。 Ippolito和Ponseti：在韧带和肌腱中，胶原纤维 和成纤维细胞增多。 支持点：异常的韧带和筋膜制约了骨间结构关 系，成 为畸
3、形矫正的内在障碍，有助于解释畸形存在和难以矫 正的原因。 不支特点：一些韧带松驰的疾患，如：Down，Larsen 综合征也可出现马蹄内翻足畸形。病因学理论（四）胚质缺陷距骨软骨原基胚芽原生质的原发性缺陷，导致距骨头颈异常和舟骨半脱位。 Irani和Sherman，Ippolito 报告距骨畸形。 Shapiro和Glimcher 报告软骨缺陷。支持点：距骨头异常和舟骨脱位在正常胚胎发育中 不存在，而在肢芽分化时在受累肢体中表现出来 。病因学理论（五）神经肌源性不平衡局部神经肌源性不平衡，特别是腓骨肌受累。 Handelsman和Badalamente：I、II 型肌纤维 比例由正常1:2 增
4、至 7:1，而且存在I 型肌纤 维萎缩。腓骨肌和小腿三头肌组织病理标本证 实上述改变。 支持点：不恢复肌力平衡，畸形复发率很高。病因学小结C、T、E 的病因学是多因素的即在肢芽形成时，受到早期发育异常的 明显影响。前瞻：研究早期胚胎发育的基因序列，引 出一元化的病因学理论，找出新的治疗方法 来终止畸形发展或矫正已出现的畸形。病理解剖学（一）大体解剖C、T、E 与正常肢体相比足部长度：平均短缩1.6cm小腿周径：平均小2.5cm肢体长度：平均短0.6cm病理解剖学（二）早期认识Scarpa（1803）：舟骨，骰骨和跟骨在距骨周围向内侧和跖侧移位。舟骨和跟骨的移位引起后足内翻，其余部分呈跖屈畸形
5、软组织挛缩维持并固定了这种异常的关节位、线关系。病理解剖学（三）当前认识（分类描述）骨本身畸形骨间关系异常病理解剖学（四）骨本身畸形距骨畸形：距骨体小，畸形，颈短，前端向跖侧倾斜距骨头关节面靠近体部，内移距骨沿其长轴外旋马蹄足距骨示意图病理解剖学（五）骨本身畸形跟骨畸形：通常外形正常，但形态较小载距突发育不良前关节面向内倾斜并有畸形 在距下内翻病理解剖学（六）骨间关系异常距骨因踝关节跖屈可在踝穴内前移，体部 在踝穴中旋后。距骨头外旋,颈部跖侧，舟骨移位至距骨颈的内侧，与距骨头内下方相关节，移位严重者，舟骨与内踝相接触。正常足与马蹄足 切片比较病理解剖学（七）骨间关系异常距跟关节矢状面下垂，冠状
6、面内翻，水平 面内旋。上面观，距跟关节长轴与距骨近 似。畸形明显者，骰骨相对于跟骨长轴发生内 移,进而加重中足内翻或内收，使足外缘呈 豆形或肾形。病理解剖学（八）骨间关系异常足内外侧肌力不平衡以及皮肤、韧带、关节囊、 肌肉肌腱的继发挛缩维持并加重骨间关系的异常。病理解剖学（九）下肢内扭转畸形足部内旋可发生在足与髋之间的任何解剖 位点（如膝关节，胫骨，踝关节距骨或距下关节） 可有潜在的股骨前倾增大 临床上以胫骨内扭转最为多见 CT检查有助于明确旋转部位诊断（一 ）详询病史 物理检查：全身检查、骨科检查 拍片 电生理检查 明确病因学信息和畸形严重程度，为选择治疗提供临床依据诊断（二 ）病史家族史
7、发育史 原发畸形出现时间 状况发展变化情况 智力水平 大小便能否自控诊断（三） 全身检查有无合并其它异常 缺氧病史，肌张力高，病理征（）脑瘫 腰骶部包块，异常毛发分布脊柱裂 明显韧带松驰EhlersDanlos 综合征，Down 综合征,Larsen 综合征 腰骶部皮肤小凹和窦道脊髓栓系 上肢力弱肌营养不良 多关节皮纹消失，固定畸形多发关节挛缩症 高热瘫痪病史，肌张力低，腱反射减弱小儿麻痹骨科检查诊断（四）诊断（四） 骨科检查伸膝和屈膝位评估踝关节跖屈伸膝位跖屈程度代表了真正的挛缩程度伸、屈膝位跖屈程度的差异代表了踝关节 的僵硬程度。诊断（四） 骨科检查在最大矫正位观察足外缘是否变直足外缘内翻
8、原因：内侧软组织挛缩 外侧柱长于内侧柱骰骨在跟骰关节上内移诊断（四） 骨科检查神经系统检查 皮肤感觉 腱反射，病理反射 肌力，肌张力诊断（四）骨科检查步态跟行步态趾行步态内旋步态动力内翻诊断（五） 电生理检查肌电图和神经传导检查分辨肌肉力弱类型 Feldbrin 52 例马蹄足下肢电生理研究：无异常17 腓总神经损害27腓总、胫神经损害10脊髓机能障碍8脊髓和外周神经病变27畸形严重程度与电生理发现之间有直接相关性，16 例结果差者均存在病理性的电生理发现。诊断（六） X 检查可显示跗骨畸形，但难以评估和测量 足部体位难以摆放，特别是畸形重而僵时 跗骨绝大部分尚为软骨时，化骨核并不代表真正的骨
9、形态 出生第1 年，距骨、跟骨、跖骨骨化（骰骨6个月骨化，楔骨1 年后骨化，舟骨3岁或更晚骨化） 旋转会歪曲所测量的角度足部骨骼二次骨化中心出现及闭合时间诊断（六） X 检查投照要求：将足置于最大矫正位，负重或模拟负重位。前后位投照：X 线束聚焦在后足,与垂直面成30角。 侧位投照：X 线束贯穿踝关节，使腓骨与胫骨后半部分重叠。诊断（六） X 检查特殊投照：背伸和跖屈侧位意义：明确踝关节的活动度以及中跗关节的过度活动X线测量示意图诊断（六） X 线检查-测量投照体 位指标正常足马蹄足前后位距跟角距骨第I 跖 骨角骰骨骨化中心 与跟骨轴线3055515 外翻中心点在 轴线上90%50%10 ）
10、2（ 10 ） 2（ 10 ） 2（ 10 ）2（ 10 ）2（ 10 ）12CTE治疗结果评估分级系统（国际标准 ）功 能项目评分项目评分A. 被动活动B. 肌肉功能 Jones分级正常 中等 严重 (5,4) (3) (2,1,0)1. 踝关节 i背屈ii 跖屈 0 1 (0) 2(负值) 0 1 (10) 2(0/负值)1. 三头肌 0 1 22. 距下内、外翻（可活动僵硬）0 12. 屈趾肌 0 1 23. 伸趾肌 0 1 23.中跗关节活动：旋前旋后 （可活动僵硬）0 1 4. 胫前肌 0 1 2 5. 伸拇长肌 0 1 26. 胫后肌 0 1 27. 腓骨肌 0 1 28. 屈拇长
11、肌 0 1 2CTE治疗结果评估分级系统（国际标准 ）功 能（续表） 项目评分项目评分C动态功能 1.步态I 内旋II 跟足III 马蹄IV 动力旋后V 跛行VI 跑的能力VII 跳的能力 2.穿鞋 3.跟行或趾行无 阳性0 1（10）2（10）0 1（10）2（10）0 1（10）2（10）0 1（10）2（10）0 10 10 1 正常0 不正常1 可 0 不可 1 * D疼痛 1.无痛 2.运动痛 3.活动痛 4.经常痛 最大值0 1 2 3 36CTE治疗结果评估分级系统（国际标准 ）X 线 评 估 项目评分：正常 不正常项目评分：正常 不正常A站立正位（负重位 ） 1.距跟角 2.骰
12、跟对线 3.CuboM5轴线 4.Talo M1角 5.距舟位置 C站立踝正位（拍片 时内外踝后缘在同 一平面） 最大值0 10 10 10 10 10 10 112B站立侧位（负重位 ） 1.距跟角 2.胫跟角 3.距舟位置 4. Talo M1轴线 5.跟骨 M5轴线 6.平顶距骨0 10 10 10 10 10 1CTE治疗结果评估分级系统（国际标准 ）结 果 分 类优（excellent）05良（good）615可（fair）1630差（poor）30总评分：0（最好）60（最差）翻修术（revision）概述（1） Ponseti观点：复发是由引起原始畸形的相同 病理因素所致，与未被
13、发现或 治疗的因素有关 重复手术和制动会导致僵硬加重和肌肉 力弱。Atar 发现一些多次手术的结果类似于第 一次术 后的效果。翻修术（revision）概述（2）翻修术的原则：利用尽可能少的手术操作 获得最终实实在在的足部 位置。翻 修 术 重 点：应放在不能接受的症状问 题或畸形上，因为它是造 成功能问题和疼痛的原因 。翻修术（revision）概述（3）功能问题： 足部位置差：旋后或内翻 过大的足内侧行进角：导致足外侧列负重，引 起疼痛。 肌力不平衡或无力。如果抓住主要的单一问题进行治疗，翻修术有 很大的成功可能。翻修术（revision）概述（4）翻修时病人年龄影响术式选择 Tarraf
14、和Carroll统计数据表翻修术次数软组织手术骨性手术联合手术Revision 1 Revision 2 Revision 346.5% 25% 27.3%4.4% 20% 54.4%49.1% 55% 19.3%大龄和以前手术的马蹄足中，骨性手术的需要量增加翻修术（revision）概述（5）术式选择的规则系统（Lehman）翻修年龄 步骤 治疗方法6月2岁2岁4岁1 2 34再次软组织松解 如果跖侧皮肤皱褶明显，增加跖侧松解 如果前足内收没有矫正，增加舟骨第1楔骨或 第1楔骨第1跖骨关节囊切开 经过1、2、3步治疗后，前足内收没有充分矫正 ，行跟骰关节软骨切除，或骰骨挖空压陷术翻修术（revision）概述（6）术式选择的规则系统（Lehman）（续） 翻修年龄步骤
