《原发性肾小球疾病》由会员分享，可在线阅读，更多相关《原发性肾小球疾病（30页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、肾脏科肾脏科原发性肾小球疾病上海第二医科大学附属瑞金医院 肾脏科 王伟铭 2001.武汉会议肾小球疾病概述 一组以血尿、蛋白尿、水肿、高血 压等为主要临床表现的肾脏疾病 我国慢性肾衰的主要原因 包括原发性、继发性、遗传性等2001.武汉会议原发性肾小球疾病的分类 临床分类 急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis） 急进性肾小球肾炎（Rapidly progressive glomerulonephritis） 慢性肾小球肾炎（Chronic glomerulonephritis） 肾病综合症（Nephrotic syndrome） 隐匿性肾小球肾炎（Latent gl
2、omerulonephritis）2001.武汉会议病理分类一、微小病变性肾病（minimal change nephropathy）二、局灶性节段性肾小球肾炎 （focal segmental glomerulonephritis ）三、弥漫性肾小球肾炎（diffuse glomerulonephritis）膜性肾病、增生性肾炎、硬化性肾炎四、未分类的肾小球肾炎 （unclassified glomerulonephritis ）2001.武汉会议增生性肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 （mesangial proliferative glomerulonephritis ） 毛细血管内增生性肾小
3、球肾炎 （endocapillary proliferative glomerulonephritis ） 系膜毛细血管性肾小球肾炎 （mesangial capillary glomerulonephritis ） 致密沉积物性肾小球肾炎 （dense deposit glomerulonephritis ） 新月体性肾小球肾炎（crescentic glomerulonephritis ）2001.武汉会议发病机制 免疫反应体液免疫、细胞免疫 炎症反应炎症细胞、炎症介质 非免疫因素高血压、蛋白尿、高脂血症2001.武汉会议临床表现 蛋白尿 血尿 水肿 高血压 肾功能损害2001.武汉会议急
4、性肾小球肾炎 以急性肾炎综合征为表现 有前驱感染（链球菌感染）、潜伏期721 天 实验室检查：血、尿常规、肾功能，抗“O” ，补体等 肾脏病理：LM：弥漫性毛细血管内增生 EM： “驼峰状”沉积I F：IgG、 C3沉积2001.武汉会议治 疗 一般治疗卧床休息，限制水、钠摄入 感染灶的治疗 对症治疗利尿 透析治疗2001.武汉会议预 后 预后良好，有自愈倾向 影响预后因素年龄临床表现（蛋白尿、肾功能情 况）肾脏病理情况2001.武汉会议急进性肾小球肾炎（RPGN） 又称为新月体性肾炎或毛细血管外增生性肾炎 临床表现 以急性肾炎综合征为表现，在发病数周至数月内 进入到终末期肾衰 病理改变 新月
5、体形成大于50%（上皮性或纤维性）2001.武汉会议发病机制 原发性急进性肾小球肾炎 继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎（ SLE） 原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎2001.武汉会议免疫病理分型I型：抗肾小球基底膜（GBM）型IF：线条性沉积II型：免疫复合物型IF：颗粒状沉积III型：非免疫复合物型抗中性白细胞包浆抗体（ANCA）相关型 IF：少或无免疫复合物沉积2001.武汉会议实验室检查 肾活检组织光镜及免疫荧光检测 LM：大量新月体形成 IF：免疫复合物型、抗肾抗体型、ANCA相关 性 血清GBM测定 间接免疫荧光法（正常肾组织+患者血清+抗人 IgG荧光抗体） 放射免
6、疫分析法 酶联免疫吸附试验（ELISA）2001.武汉会议RPGN光镜照片新月体+ +2001.武汉会议实验室检查 血清抗中性白细胞胞质抗体（ANCA）测定诊断Wegeners肉芽肿、显微镜下多小血管炎及寡免疫 型新月体性肾炎 间接免疫荧光法胞浆型（c-ANCA）、核周型（p-ANCA） ELISA和放射免疫分析 蛋白酶-3（PR3）、髓过氧化物酶（MPO） 循环免疫复合物测定2001.武汉会议诊断 急性肾炎综合征表现伴进行性肾功能下降 肾活检病理检查50%以上肾小球有新月体形成新月体体积大于小球体积的50% 血清学检查抗GBM抗体、ANCA等2001.武汉会议鉴别诊断 急性肾衰 急性肾小管坏
7、死 急性间质性肾炎 肾前性、肾后梗阻性肾衰 继发性急进性肾炎 慢性肾脏疾病的急骤进展2001.武汉会议治 疗 治疗成功的关键 早期诊断，及时强化治疗 激素及免疫抑制剂的应用 甲强龙、环磷酰胺双冲击 血浆置换、免疫吸附 四联疗法、对症治疗 肾脏替代2001.武汉会议预 后 治疗是否及时 免疫病理类型 新月体数量及类型 年龄2001.武汉会议IgA肾病（IgA Nephropathy ） 1968年首次报道，又称Bergers Disease 是最常见的原发性肾小球疾病 发病率在不同国家、不同种族之间差异很大 临床表现多种多样，预后差异大 确诊依赖肾活检组织免疫荧光检查2001.武汉会议病因和发病
8、机制 循环中的IgA:骨髓、淋巴结、扁桃体、脾 脏产生，主要以单体为主 分泌型IgA：呼吸道、肠道、唾液腺、乳 腺分泌，主要以J链联接的IgA聚合体为主 分型：IgA1、IgA2（主要由黏膜分泌） Mestecky等证明IgA1重链上半乳糖残基 缺如及1,3-半乳糖转换酶（ 1,3-GT）的 缺乏可能是肾小球系膜IgA沉积的重要原 因2001.武汉会议病理学 基本特征 免疫复合体肾小球肾炎。肾小球系膜区有大量 IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，主要是 IgA1，来源于循环中 主要牵涉补体旁路系统的激活（C3、备解素、因 子H沉积为主） 光镜检查病理特点 系膜增生、局灶节段硬化、轻微病变、新
9、月体形 成等2001.武汉会议IgA荧光照片IgA2001.武汉会议临床表现 反复发作性肉眼血尿伴持续性镜下血 尿 尿检异常（隐匿性） 肾病综合征 慢性肾衰 恶性高血压（恶性IgA肾病）2001.武汉会议实验室检查 尿常规 24小时尿蛋白定量 血IgA测定 IgA-FN聚合物2001.武汉会议诊断和鉴别诊断 确诊依赖肾活检（免疫荧光检查 ） 鉴别诊断 急性链球菌感染后肾炎 非IgA系膜增生性肾炎 薄基底膜肾病 继发性 IgA肾病2001.武汉会议治疗 急性期治疗 控制感染 慢性期治疗 预防、治疗感染 根据不同临床表现与病理改变制定 相应治疗方案2001.武汉会议预 后 高血压、蛋白尿、肾功能等 病理改变 HLA相关抗原检测等2001.武汉会议 慢性肾小球肾炎 隐匿性肾炎2001.武汉会议
