恶性高热的相关知识.

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1、1恶性高热的相关知识恶性高热的相关知识恶性高热恶性高热 (Malignant(Malignant Hyperthermia,Hyperthermia, MHMH）恶性高热概述 麻醉药为诱发因素 挥发性吸入麻醉药 琥珀酰胆碱 骨骼肌异常高代谢状态 遗传性亚临床肌肉病 常染色体显性遗传 流行病学特点 白种人多发、不同种族均有报道 MHMH 的发病率：儿童：的发病率：儿童：1/15,0001/15,000 好发年龄好发年龄1010 岁岁 成人：成人：1/50,0001/50,000 男性 女性 多见于特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝等多见于特发性脊柱侧弯、斜视、上睑下垂、脐疝等 1960sMH1

2、960sMH 死亡率：死亡率：90%90% 遗传学特点 遗传方式：常染色体显性遗传 蓝尼定受体(Ryanodine receptor, RYR)基因异常是大部分 MH 发生的遗传学基础 RYR 有三种不同基因型（RYR1 基因、RYR2 基因和 RYR3 基因）； 人 RYR1 基因(OMIM：180901)位于 19q12-q13.2,已发现人 RYR1 基因 42 种突变与 MH 发病有关。 恶性高热的诊断 一、临床诊断 典型临床表现： 突然发生的不明原因高碳酸血症突然发生的不明原因高碳酸血症 体温急剧快速升高体温急剧快速升高(1/5min,(1/5min, 最高最高 4646 ) 骨骼肌

3、僵直骨骼肌僵直 排除其它高代谢状态：甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应等排除其它高代谢状态：甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应等 二、实验室诊断 确诊 MH 易感者的金标准：金标准： 咖啡因咖啡因- -氟烷骨骼肌体外收缩试验氟烷骨骼肌体外收缩试验 Caffeine halothane contracture test, CHCT （北美 MH 研究组） In vitro contracture test, IVCT （欧洲 MH 研究组） 欧洲 MH 诊断标准： 氟烷、咖啡因收缩试验均为阳性才 诊断为易感者 氟烷、咖啡因收缩试验均阴性方诊 断为非 MH 易感者 北美 MH 诊断

4、标准： 两试验中任一阳性即可诊断为易感者2两试验均阴性才诊断为非 MH 易感者 三、基因诊断 目前尚不能通过基因诊断的方法确诊 MH，但对可疑患者进行 RYR1 基因的检测，可为部分患者 提供分子遗传学诊断。 由于人类 MH 致病基因的改变尚不完全明确，应用该方法诊断 MH 易感者的特异性有待进一步深 入研究。 恶性高热的特异性治疗药物 目前治疗 MH 最有效的药物是DantroleneDantrolene（丹曲洛林）（丹曲洛林） 可能机制：通过抑制肌质网内钙离子释放，在骨骼肌兴奋-收缩耦联水平发挥作用; 副作用：肌无力、髙血钾、消化道紊乱及血栓性静脉炎等; 此药在体内通过肝微粒体酶降解，其消

5、除半衰期为 612h。 恶性高热抢救措施恶性高热抢救措施 n n 立即终止吸入麻醉药，有条件可更换钠石灰和麻醉机（最好是立即终止吸入麻醉药，有条件可更换钠石灰和麻醉机（最好是“空白空白”麻醉机）麻醉机） n n 用高流量纯氧过度通气，用高流量纯氧过度通气，(15L/min)(15L/min)过度换气；过度换气； n n 静注静注 DantroleneDantrolene； n n 立即开始降温（包括戴冰帽、腹腔冰盐水冲洗、胃内冰盐水灌洗、静脉输注冷盐水、体外循立即开始降温（包括戴冰帽、腹腔冰盐水冲洗、胃内冰盐水灌洗、静脉输注冷盐水、体外循 环降温等措施）；环降温等措施）； n n 纠正酸中毒及

6、高钾等电解质紊乱；纠正酸中毒及高钾等电解质紊乱； n n 适当应用升压药、利尿药等，以稳定血流动力学，保护肾功能；适当应用升压药、利尿药等，以稳定血流动力学，保护肾功能； 抽血查抽血查 CKCK 及同工酶、血及及同工酶、血及 尿肌红蛋白尿肌红蛋白 n n 在发病的在发病的 24243636 小时内，小时内， MHMH 可能再发（复发率可能再发（复发率 25%25%），应加强监护和治疗，确保安全度过），应加强监护和治疗，确保安全度过 围术期围术期 n n 采用骨骼肌（可取腹直肌）体外收缩试验明确诊断，进一步查找突变基因采用骨骼肌（可取腹直肌）体外收缩试验明确诊断，进一步查找突变基因 n n 分析患者家系其它成员，明确是否为分析患者家系其它成员，明确是否为 MHMH 易感者；如需麻醉可提供处理意见，避免易感者；如需麻醉可提供处理意见，避免 MHMH 发生，发生， 达到预防的作用达到预防的作用 临床转归临床转归: : 死亡率：死亡率：73.5%73.5%