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1、血液系统疾病的诊断 1病史采集血液病的常见症状有贫血、出血倾向 ，发热或易感染，肿块、肝、脾、 淋巴结肿大，骨痛等。对每一患者 应了解这些症状的有无及特点。还 应询问有无药物及毒物接触史，营 养及饮食习惯，手术史，月经孕产 史及家族史。 2体格检查皮肤粘膜颜色、出血点，皮肤结节或斑块，黄疸，舌乳头、浅表淋巴结，胸骨压痛，肝脾有无肿大，腹部有无肿块等。 3实验室检查 n血常规及血小板计数，为最基本的化验检查 n网积红细胞计数，以了解骨髓增生情况。各 种红细胞平均指数的测定，对贫血患者进行 形态学分类，有助于寻找贫血的原因。n骨髓检查 包括骨髓穿刺涂片及骨髓活体组 织检查，对某些血液病有确诊价值（
2、如白血 病、骨髓瘤、骨髓纤维化等）及参考价值（ 如增生性贫血）。 4实验室检查n出血性疾病 出血时间、凝血时间、凝血酶原时间 、白陶土部分凝血活酶时间、纤维蛋白原定量为基 本的检查。尚可做血块回缩试验、血小板聚集和粘 附试验以了解血小板功能。 n溶血性疾病检查 常用的试验有游离血红蛋白测定 、血浆结合珠蛋白测定、Rous试验、尿潜血（血 管内溶血）；酸溶血试验、蔗糖水试验（PNH）； 渗透脆性试验（先天性球成形红细胞增多症）；高 铁血红蛋白还原试验（G6PD酶缺乏）；抗人球蛋 白试验（自身免疫性溶贫）等以确定溶血原因。 5实验室检查n细胞化学染色 对诊断急性白血病的类 型有价值，如过氧化酶、碱
3、性磷酸酶、 非特异性酯酶等。 n活体组织检查 如淋巴结或浸润包块的 活检对诊断淋巴瘤或恶性血液病的浸润 有诊断价值。 6实验室检查n生化及免疫学检查 自身免疫性血液病及淋 巴系统常有免疫球蛋白的异常及细胞免疫功 能的异常。近年来已应用单克隆抗体对急性 白血病进行免疫学分型。 n器械检查 如超声波、CT对纵膈及腹膜后淋 巴瘤的诊断。 n放射性核素 应应用于红细红细 胞寿命、红细红细 胞破 坏部位测测定，骨髓显显像、淋巴瘤显显像等。7贫血的定义n定义：外周血液在单位体积中的血红蛋 白（hemoglobin）浓度、红细胞（ erythrocyte）计数和（或）红细胞压 积低于正常最低值。n以血红蛋白
4、（携氧能力）最为重要，红 细胞大小影响红细胞与血红蛋白之间的 比值。小细胞贫血患者红细胞数可正常 ，血红蛋白则可显著减少。8诊断贫血的注意点n性别差异、居住地（高海拔和低海拔）、血 液稀释状态（妊娠中后期、低白蛋白血症） 、血液浓缩状态（严重脱水、大面积烧伤）n平原地区的诊断标准：血红蛋白成年男性低 于120g/L（正常值120160g/L），成年女性 低于110g/L（正常值110150g/L），妊娠低 于100g/L。n贫血是症状，要寻找病因。 9贫血的病因n红细胞生成减少：造血原料不足（常见 的为铁、叶酸、维生素B12），红细胞生 成障碍（再障、MDS、骨髓病性贫血）n红细胞寿命缩短：正
5、常120天，溶血性 贫血n红细胞丢失：急性和慢性失血，慢性失 血造成缺铁性贫血10贫血的实验室检查 类型MCV(m )MCH（pg ）MCHC （%） 大细胞性贫血1003232 35巨幼红细胞性贫血（megaloblastic anemia）正细胞性贫血80100263232 35再生障碍性贫血（aplastic anemia) 急性失血性贫血（acute blood loss）小细胞低色素 性贫血802630缺铁性贫血（iron deficiency anemia） 铁粒幼细胞性贫血 海洋性贫血11贫血的严重程度n轻度贫血，90g/L；n中度贫血，6090g/L；n重度贫血，3060g/L
6、；n极重度贫血，30g/L。12贫血的症状 n血液携氧能力的减低是贫血的病理生理学基 础 n贫血症状体征的有无、轻重，不单取决于血 红蛋白降低的程度，与许多其他因素如贫血 发生和发展的速度、血液总量有无减少、患 者的年龄及其心血管系统的代偿能力等均有 关 n一般血红蛋白低于8090g/L时才出现症状 13贫血的症状n皮肤粘膜苍白，是各种贫血的共有特征 。n呼吸循环系统表现，心悸、气短，贫血 低于30g/L持续3个月以上可发生贫血性 心脏病。心脏扩大造成杂音。n神经肌肉系统表现，头痛、头晕、晕厥 、失眠、记忆力衰退、思想不集中，严 重贫血可发生昏迷。14贫血的症状n消化系统，恶心、腹胀、腹部不适
7、、便秘。 食欲不振和厌食是巨幼红细胞贫血的早期表 现。n泌尿生殖系统表现，多尿、尿比重低、蛋白 尿及肾小球滤过功能和肾小管分泌和重吸收 功能障碍。性功能减退，女性月经紊乱。n其它不同原因贫血的伴随症状：黄疸（溶血 性贫血）、发热（白血病）、出血（白血病 ）、骨关节痛（白血病、多发性骨髓瘤）等 。 15病例举例n女性，22岁，n3天来头晕无力加重，面色苍白，血红 蛋白逐渐下降，红细胞形态正常，无黄 疸，无发热等其它症状，补液后头晕稍 好转。n血红蛋白从10g/L下降至6g/L。16出 血皮肤粘膜出血、内脏出血、软组织 出血等17n皮肤粘膜出血是由于机体止血、凝血功能障碍引起。n通常以全身性或局限
8、性皮肤粘膜自发出血或损伤后难以止血为特征。n局部因素导致出血。18病因及发病机制n毛细血管壁的缺陷n血小板数量或功能异常n凝血功能异常凝血因子缺乏或活性降低血液中病理性抗凝物质增多纤溶亢进19血管壁功能异常血管破损血管破损 局部小血管发生反射局部小血管发生反射 性收缩性收缩 血流变慢，以利初期止血流变慢，以利初期止 血血 在血小板释放的血管收缩素在血小板释放的血管收缩素 等血清素作用下等血清素作用下 毛细血管较持毛细血管较持 久收缩久收缩 发挥止血作用发挥止血作用20血小板异常血小板异常n n血小板在血管损伤处血小板相互粘附、血小板在血管损伤处血小板相互粘附、 聚集聚集白色血栓阻塞伤口白色血栓
9、阻塞伤口n n血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生血小板膜磷脂在磷脂酶作用下释放花生 四烯酸四烯酸 转化为血栓烷转化为血栓烷(TXA2) (TXA2) 促促 进血小板聚集进血小板聚集 强烈的血管收缩作用强烈的血管收缩作用 促进局部止血促进局部止血n n当血小板数量或功能异常时，均可引起当血小板数量或功能异常时，均可引起 皮肤粘膜出血皮肤粘膜出血21血小板减少血小板减少n n血小板生成减少：再生障碍性贫血、白血小板生成减少：再生障碍性贫血、白 血病、感染、药物性抑制等血病、感染、药物性抑制等n n血小板破坏过多：特发性血小板减少性血小板破坏过多：特发性血小板减少性 紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜
10、紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜n n血小板消耗过多：血栓性血小板减少性血小板消耗过多：血栓性血小板减少性 紫斑、弥散性血管内凝血紫斑、弥散性血管内凝血22血小板功能异常血小板功能异常n n遗传性：血小板无力症遗传性：血小板无力症 ( (thrombastheniathrombasthenia) )( (主要为聚集功能异常主要为聚集功能异常) )血小板病血小板病( (thrombopathythrombopathy) )( (主要为血小板第主要为血小板第3 3因子异常因子异常) )n n继发性：继发于药物、尿毒症、继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等肝病、异常球蛋白血症等 23血
11、小板增多血小板增多n n原发性：原发性血小板增多症原发性：原发性血小板增多症n n继发性：继发性：继发于继发于 慢性粒细胞白血病、脾切除后慢性粒细胞白血病、脾切除后感染、创伤等。感染、创伤等。24凝血功能障碍凝血功能障碍n n许多凝血因子参与凝血过程许多凝血因子参与凝血过程n n任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可任何一个凝血因子缺乏或功能不足均可引起凝血障碍，导致皮肤粘膜出血引起凝血障碍，导致皮肤粘膜出血25临床表现临床表现n n皮肤粘膜出血表现为血液瘀积于皮肤或皮肤粘膜出血表现为血液瘀积于皮肤或 粘膜下，形成红色或暗红色斑，压之不粘膜下，形成红色或暗红色斑，压之不 褪色褪色n n视出血面积大
12、小可分为瘀点、紫癜和瘀视出血面积大小可分为瘀点、紫癜和瘀 斑斑26皮肤下出血（皮肤下出血（subcutaneous hemorrhagesubcutaneous hemorrhage ） 根据其直径大小及伴随情况分为以下几种根据其直径大小及伴随情况分为以下几种 ：n n小于小于2mm2mm称为瘀点（称为瘀点（petechiapetechia）n n3-5mm3-5mm称为紫癜（称为紫癜（purpurapurpura）n n大于大于5mm5mm称为瘀斑（称为瘀斑（ecchymosisecchymosis）n n片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿（片状出血伴有皮肤显著隆起称为血肿（ hematoma
13、hematoma）27n鉴别：血管痣、蜘蛛痣n注意：大小、分布范围、其他伴随的出血症状、病程、其他伴发疾病28伴随症状伴随症状n n四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿四肢对称性紫癜伴有关节痛及腹痛、血尿n n紫癜伴有广泛性出血紫癜伴有广泛性出血n n紫癜伴有黄疽紫癜伴有黄疽n n自幼有轻伤后出血不止，有关节肿痛或畸自幼有轻伤后出血不止，有关节肿痛或畸形者形者29问诊要点问诊要点n n出血时间、缓急、部位、范围、特点出血时间、缓急、部位、范围、特点( (自发性自发性 或损伤后或损伤后) )、诱因、诱因n n有无伴发鼻出血、牙龈渗血、咯血、呕血、有无伴发鼻出血、牙龈渗血、咯血、呕血、 便血、血尿
14、等出血症状便血、血尿等出血症状n n有无皮肤苍白、乏力、头晕、眼花、耳鸣、有无皮肤苍白、乏力、头晕、眼花、耳鸣、 记忆力减退、发热、黄疽、腹痛、骨关节痛记忆力减退、发热、黄疽、腹痛、骨关节痛 等贫血及相关疾病症状等贫血及相关疾病症状30问诊要点问诊要点n n过敏史、外伤、感染、肝肾疾病史过敏史、外伤、感染、肝肾疾病史n n过去易出血及易出血病家族史过去易出血及易出血病家族史n n职业特点，有无化学药物及放射性物质职业特点，有无化学药物及放射性物质接触史、服药史接触史、服药史31皮肤粘膜出血的伴随出血症状n血疱、鼻衄、齿衄n深部组织出血：血肿、关节出血、浆膜腔出血、眼底出血n内脏出血：咯血、呕血
15、、便血、血尿、阴道出血、颅 内出血n出血相关症状与体征：晕厥、休克、心肺功能不全、压迫性症状 、关节畸形、肌肉萎缩32各类出血性疾病的特点类类型皮肤粘膜出血 特点其他部位出血血管性皮肤粘膜出血 为为主。皮肤瘀 斑、瘀点多见见 。 少见见血小板性与血管性类类似 。严严重时时可并发发 颅颅内出血。33类类型皮肤粘膜出血 特点其他部位出血凝血因子缺乏少见见关节节、肌肉出 血 病理性抗凝物 质质 皮下片状出血 肌肉出血 纤纤溶亢进进皮下片状出血 肌肉出血，延 迟迟性出血34发热 Fever35原因n感染：占多数，主要原因为中性粒细胞 减少，少数患者为体液或细胞免疫缺陷 。如见于：再生障碍性贫血、急性白
16、血 病、慢性淋巴细胞白血病多发性骨髓瘤 等。n肿瘤热：白血病、淋巴瘤36感染的原因粒细胞缺乏症n疾病本身和放化疗后可导致正常中性粒 细胞减少。500/l感染机会增加， 100/l可发生严重感染。n感染部位：皮肤、牙周组织、口咽部、 结肠、肛周是常见感染部位。n微生物学：G-菌致病力强，特别是绿脓 杆菌，致死率高。G+和真菌感染几率 增加。37感染的原因细胞免疫缺陷n疾病、抗肿瘤药物或皮质激素引起。 HD和AL缓解期，都可发生。n微生物学：细菌、分枝杆菌、真菌（隐 球菌、卡氏肺孢子虫）、病毒（水痘带 状疱疹病毒、巨细胞病毒）、原虫和蠕 虫（鼠弓形虫、肠内原线虫）38感染的原因体液免疫缺陷n丙种球蛋白缺乏和低丙种球蛋白血症易 发生感染，其缺少对囊包产脓细菌起调 理作用的抗体，同时多数患者存在补体 缺陷。
