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1、file:/C|/html/代谢科/蛋白质-能量营养不良.html疾病名：蛋白质-能量营养不良英文名：protein-energy malnutrition缩写：PEM别名：energy-protein malnutrition；蛋白质能量营养不良；蛋白质-热量营养不良症；蛋白质能量营养不良症ICD号：E46分类：代谢科概述：蛋白质-能量营养不良(protein energy malnutrition，PEM)是因食物供应不足或疾病因素引起的一种营养缺乏病，临床上表现为消瘦(marasmus)和恶性营养不良综合征(kwashiorkor)。消瘦是由于长期在膳食中缺乏热量、蛋白质以及其他营养素的
2、结果，或患者对食物的消化、吸收和利用有障碍所引起。此型以能量缺乏为主，兼有蛋白质缺乏，表现为进行性消瘦、皮下脂肪减少、水肿及各器官功能紊乱。恶性营养不良则表现为膳食中蛋白质缺乏突出，而热能的供应还是够的，主要表现为营养不良性水肿。但大多数患者是介于两者之间，轻型的慢性蛋白质-能量营养不良常被忽视，它影响着小儿的生长发育、免疫功能，易患病又不易康复。流行病学：本病在世界各地都有发生，在不发达国家发病比较普遍，特别是在自然灾害与战争时期，食品和粮食供应不足时发病率更高，是影响小儿健康和导致死亡的严重疾病之一。本病各年龄人群都可发生，但以婴幼儿为多见。继发性营养不良则多为疾病所诱发。欧美等经济发达国
3、家中，以及年长儿童和成人中发生的营养不良以继发性为多。据统计住院病人中发病率可达28%80%。病因：蛋白质-能量营养不良可因严重蛋白质缺乏和(或)严重能量摄入不足引起。原因有以下几种：摄入不足：饥荒、战争或经济落后造成食品匮乏或不平衡。精神失常、神经性厌食和上消化道梗阻等疾病病人不能如常人正常摄食。消化吸收不良：伴发于其他疾病的顽固而长期的呕吐、腹泻及消化file:/C|/html/代谢科/蛋白质-能量营养不良.html（第 19 页）2008-4-27 14:49:39CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html/代谢科/蛋白质-能量营养不良.html吸收障碍。机体需要增加而供给
4、不足：多见于婴幼儿、妊娠及哺乳期妇女。此外，甲状腺功能亢进症、肿瘤、结核、糖尿病等消耗性疾病均增加体内各种营养物质消耗，若补充不足也可发生蛋白质-能量营养不良。发病机制：蛋白质-能量营养不良的发生是一个复杂的病理生理过程。当食物中蛋白质和能量供应不足时，机体开始通过生理调节降低组织器官对营养素的需要，可使机体在低营养水平的内环境中生存，但当蛋白质和能量继续缺乏时，生理功能失调，适应机制衰竭，便可导致死亡。1.蛋白质代谢 当蛋白质和能量供应不足时，血浆中蛋白质含量下降，蛋白质的合成和分解速率减慢。白蛋白：体库的含量减少，主要是血管外部分，分解和合成速率下降，当血清白蛋白下降到30g/L时，体内其
5、他物质如脂蛋白、丙氨酸、缬氨酸等都出现明显改变。球蛋白：血浆中的浓度及在体内分布的改变并不明显，但血浆铁蛋白显著下降。体内蛋白转换率：体内各组织器官蛋白质的缺乏程度虽有不同，但合成和分解速率都有改变；一般在蛋白质缺乏开始56周后，转换率下降30%。动物实验时供给高蛋白饲料，23%的氨基酸转变为尿素排出体外，但蛋白质不足时，仅有3.4%的氨基酸转变成尿素，氮的排出量减少。2.氨基酸代谢 严重的蛋白质-能量营养不良时，血浆中氨基酸浓度可下降至正常的1/2，尤其是支链氨基酸和苏氨酸更为明显。水肿型者缬氨酸可降到30mol/L(正常儿童为250mol/L)，丙氨酸在水肿前期血浆中的浓度升高，可能是由于
6、糖原异生作用加强或尿素生成减少所致，到后期丙氨酸作为形成葡萄糖的物质而被利用，此时血浆中的浓度降低。苯丙氨酸与酪氨酸比值在晚期蛋白质-能量营养不良时也出现下降。3.糖类代谢 蛋白质-能量营养不良时，血糖一般降低，消瘦型比水肿型更为file:/C|/html/代谢科/蛋白质-能量营养不良.html（第 29 页）2008-4-27 14:49:39CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html/代谢科/蛋白质-能量营养不良.html明显，糖原异生作用加强。研究证明，营养不良的儿童，8%的葡萄糖来自蛋白质分解产物，恢复期可增至16%。4.脂类代谢 蛋白质-能量营养不良者常并发脂肪肝。消瘦
7、型血中三酰甘油、胆固醇、-脂蛋白的含量正常或略增高。水肿型血中三酰甘油、胆固醇、-脂蛋白的含量正常或略偏低。5.体液和矿物质 蛋白质-能量营养不良不论是消瘦型还是水肿型，均有体液潴留，发生水肿。血管外体液间隙的扩大是体液增加的主要原因，水肿的程度与低白蛋白血症有关。水肿的发生机制可见图1。蛋白质-能量营养不良者总体钾含量和镁的含量降低，钠的含量增加。蛋白质-能量营养不良分以下3型：严重蛋白质缺乏(kwashiorkor)，热量主要由碳水化合物供给；严重能量摄入不足(marasmus)，又称为消瘦衰弱症；混合型(kwashiorkor marasmus)。“kwashiorkor”系非洲加纳语译
8、音，译意为“红小孩”，源自该病病儿毛发和皮肤常发红之故，此因食物中蛋白file:/C|/html/代谢科/蛋白质-能量营养不良.html（第 39 页）2008-4-27 14:49:39CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html/代谢科/蛋白质-能量营养不良.html质和必需氨基酸严重不足，导致毛发由黑色变灰色或红色，皮肤粗糙。Kwashiorkor又被称为恶性营养不良综合征(malignant malnutrition syndrome)。临床表现：蛋白质-能量营养不良的临床表现因个体差异、严重程度、发病时间等因素而不同。临床症状包括体重不增和减轻，皮下脂肪减少和消失，以及全
9、身各器官系统不同程度的功能紊乱。临床上一般分消瘦型(marasmus)、水肿型(kwashiorkor)和混合型(marasmickwashiorkor)3型。根据营养缺乏的程度分轻、中、重3度；根据发病过程又可分急性、亚急性和慢性3种。1.消瘦型 由于能量严重不足所致。其特点为消瘦，皮下脂肪消失，皮肤干燥松弛及失去弹性和光泽，消瘦严重者呈“皮包骨头”样(skin and bones)。头发枯黄稀疏、容易脱落，双颊凹陷呈猴腮状。患者体弱无力，萎靡不振，脉搏细缓，血压、体温偏低，内脏器官萎缩，淋巴结易触及。小儿明显瘦小，烦躁不安，对冷敏感，严重者伴有腹泻、呕吐，并可导致脱水、酸中毒及电解质紊乱，
10、常是死亡的原因。2.水肿型 由于严重蛋白质缺乏所致，以全身水肿为其特点。水肿先见于下肢、足背，渐及全身。患者体软无力，表情淡漠，食欲减退，常伴腹泻，肝脾肿大，有腹水。水肿型严重者可并发支气管肺炎、肺水肿、败血症、胃肠道感染及电解质紊乱，常是致死的原因。3.混合型 绝大多数患者因蛋白质和能量同时缺乏，故临床表现为上述二型之混合。并发症：1.水和电解质紊乱 本症患者常有低蛋白血症，全身总液体量增多，使细胞外液呈低渗性，当出现呕吐、腹泻，易引起低渗性脱水及电解质严重紊乱，产生低血钾、低血钠、低血钙和低血镁，引起相应症状。也有报告因低血磷导致病死率增高。2.常伴有其他营养素缺乏症 尤多见维生素A缺乏症
11、，可出现眼角膜干燥软化，甚至穿孔。也常伴有维生素B缺乏引起的口角炎。因生长发育滞缓，故file:/C|/html/代谢科/蛋白质-能量营养不良.html（第 49 页）2008-4-27 14:49:39CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html/代谢科/蛋白质-能量营养不良.html少见佝偻症，常伴发营养性贫血。3.全身免疫功能低下 极易并发各种急慢性感染和传染病，特别多见肠道和呼吸道感染，易传染麻疹、结核等传染病和寄生虫病，消化道或全身真菌感染也不少见。一旦发生感染常迁延不愈。得革兰阴性杆菌肠炎，败血症或泌尿道感染常不易治愈。实验室检查：1.血浆白蛋白 正常值35g/L，营养
12、状况偏低时为3034g/L，营养低下时为2525g/L；当血浆白蛋白25g/L时，机体已明显发生病理变化。2.运铁蛋白 血清运铁蛋白在体内的半衰期为810天，比白蛋白(约20天)短，故评价营养状况比白蛋白灵敏。正常值为1.72.5g/L，中度营养不良为1.01.5g/L，重度营养不良1.0g/L。3.前白蛋白 前白蛋白在体内的半衰期仅2天，故以之评价营养状况更灵敏，正常值为280350mg/L，蛋白质-能量营养不良时明显下降。4.血清氨基酸测定 血清中非必需氨基酸与必需氨基酸的比值改变，在营养缺乏的早期，比血浆蛋白和白蛋白的改变灵敏，正常值为23。血清氨基酸比值=甘氨酸 丝氨酸 谷氨酸 牛磺酸
13、/亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 蛋氨酸。其比值3有诊断参考价值。5.尿素与肌酐比值 摄入低蛋白饮食时，尿中尿素排出减少，故比值下降。6.尿中羟脯氨酸排出量 羟脯氨酸的排出量与生长速率有关，营养不良儿童尿中的排出量减少。可以测定尿中羟脯氨酸和肌酐量，求出羟脯氨酸指数。羟脯氨酸指数=羟脯氨酸(mol/ml)/肌酐mol/(mlkg)。此指数在3岁以内比较恒定，学龄前儿童为2.05.0，2表示生长缓慢。其他辅助检查：心电图检查示窦性心动过缓和QRS波低电压，ST-T异常，可见明显U波。二维超声心动图示心脏缩小，少数可见心腔扩大，心排血量下降。file:/C|/html/代谢科/蛋白质-能量营养不良.ht
14、ml（第 59 页）2008-4-27 14:49:39CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html/代谢科/蛋白质-能量营养不良.html胸部X线检查：心脏缩小，少数病人心脏轻度扩大，胸壁和脊柱骨质疏松。诊断：由于蛋白质-能量营养不良的临床类型不同，对于轻、中度和慢性的营养不良，诊断比较困难，故需综合进行诊断。1.病史 根据膳食情况，了解食物摄入不足史及影响机体消化吸收的疾病史。2.临床表现(1)症状：早期无明显症状，仅表现为食欲不佳，儿童身高、体重略低于正常。病情继续发展，可出现消化功能减退，易患呼吸道感染。重度营养不良者外形消瘦、拒食、表情淡漠、反应迟钝，常伴有多种维生素缺乏
15、及各种并发症如口角炎、角膜软化、紫癜等，最后进入到全身水肿及抑制状态。(2)体征：体重：蛋白质-能量营养不良会影响小儿的生长发育、体重减轻。Gomez等曾提示：度营养不良的体重是标准体重的75%90%，度营养不良为标准体重的60%75%，度营养不良60%，具有诊断意义。身高：儿童时期身高呈直线上升，蛋白质-能量营养不良者上升连续减慢，一般与本地区平均身高比较为中下或下，才有诊断价值。中下即身高X2SXS，下指身高X2S以下。但要注意综合分析，因为身高正常也可以发生蛋白质-能量营养不良；反之矮小者也非都是营养不良。体重/身高比值：A.适用于学岭前儿童的评价标准：肥胖22.0；优良2219；正常1
16、915；清瘦1513；营养不良1310；消耗性疾病10。B.适用学龄后各年龄的评价标准：过度肥胖156；肥胖156140；中等140109；瘦弱10992；过度瘦弱92。file:/C|/html/代谢科/蛋白质-能量营养不良.html（第 69 页）2008-4-27 14:49:39CDD CDD CDD CDDfile:/C|/html/代谢科/蛋白质-能量营养不良.html三头肌皮脂厚度：标准值为男12.5mm，女16.5mm。评价时换算成相当于正常标准的百分率(表1)。肢体周围长度：上臂中部肌围长度的测量。上臂肌围长度(cm)=上臂围(cm)正常标准值为男25.3cm，女23.2cm。评价方法也是计算相当于正常标准值的百分率(%)：正常值90%，轻度营养不良80%90%，中度营养不良60%80%，重度营养不良60%。鉴别诊断：因蛋白质明显
