肺动脉闭锁PA小讲课及护理查房

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1、护理查房 肺动脉闭锁小讲课 制作人:赵超雨 指导老师:肺动脉闭锁 肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia ,AP)是一组 复杂的紫绀型先天性心脏病。根据有无 VSD而分为PA/IVS和PA/VSD两大类。二 者的病理解剖、病理生理、治疗方法和治 疗原则存在区别,因而大多数学者将其视为 两种独立的疾病。PA/IVS病理生理 室间隔完整多伴有右心室发育不良,右室壁很厚 ,三尖瓣口很小;由于右心室为一盲腔,收缩时 血液返回右心房;自右心室回到右心房的血液只 能通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而进入左心房。 肺循环的血液来自动脉导管或体肺动脉侧支循 环。PA/VSD病理生理 伴有室间隔缺损由于右心室

2、和肺动脉之间没 有通道,左、右两侧心室的血液全部注入主 动脉,肺循环的血液来自动脉导管或支气管 动脉。PA/VSD临床表现 临床症状主要表现为不同程度的青紫和气 促。第一心音正常,第二心音单一,胸骨 左缘下部可闻及收缩期杂音,但不超过3 级。部分患者可闻及广泛的连续性杂音。PA/VSD特征 PA/VSD出生后一年病死率高达70%,其闭 锁部位可发生于右室流出道以上的任何部 位,其主要病理学特点是肺动脉瓣、右室 漏斗部或肺动脉主干直到分叉部的完全闭 锁。右心室无血流进入肺循环,肺血管有 不同程度的发育障碍。 主肺动脉侧枝血管分为3类:支气管动脉系统直接的主动脉肺侧枝动脉(源自降主动 脉)间接的主

3、动脉肺侧枝动脉,如头臂动脉 ,锁骨下动脉,冠状动脉等3种供血来源中,直接的主动脉肺侧枝动 脉占90%,尤以来自降主动脉胸段者最为多 见。PA/VSD临床病理分型 A型:自身肺动脉存在,无MAPCA,肺血 均由未闭动脉导管供给; B型:自身肺动脉和MAPCA同时存在,肺 血由自身肺动脉和MAPCA双重供给; C型:自身肺动脉缺如,肺血全由MAPCA 供应。 A型患者未闭动脉导管为唯一的肺血来源, 左肺动脉和右肺动脉通常有汇合,肺血管 发育较好。动脉导管多为单侧,偶见有双 侧。可视肺动脉的发育情况行一期或分期 根治术。 B型患儿早期肺血单源化的同时建立体肺分 流,使搏动性的血流冲击肺动脉可促进肺

4、血管的发育,并可避免大量的侧枝循环建 立导致肺血管器质性病变的发生,最终达 到分期根治的目的。 C型心包内自身肺动脉完全缺如,所有支气 管肺节段,均由多种体肺动脉侧枝血 管供给,该型相对少见,也是最为严重的 病理类型,早期进行MAPCA单源化手术也 是此类病例的最佳选择。手术原理 外科手术治疗目的是根据肺血管不同的解剖类 型,建立肺叶间、肺门直至中央共汇的姑息手 术,最终右心室与肺动脉之间建立连接,关闭 VSD,终止体动脉和肺动脉分流。 因而术前应充分了解肺动脉总和分支的发育情 况,同时还需了解房室连接和心室大动脉连接 情况以及是否合并有其他畸形,以利制定最佳 的手术方案手术治疗方式 对于肺动

5、脉高压不高于1520mmHg者, 由于双向glenn具有减少心脏容量负荷和增 加肺血、血氧饱和度的特点,为首选术式 对于单心室的复杂先心病,目前认为其远 期目标是施行TCPC双向glenn优点 增加肺血流,提高动脉血氧含量,改善缺氧 症状,改善生活质量 减轻右心负荷 降低了TCPC手术死亡率 血流进入到两侧肺血管,促进肺血管发育 可以作为TCPC手术的准备手术或同期手术 与体肺分流相比,导致肺血过度和右心室功 能不全的可能性较小 并发症:随着肺血管阻力的逐渐增加,肺血 流量会减少手术过程 建立CBP,阻断上下腔静脉,切断肝静脉右 心房移行部,近心端部分缝合留1cm切口备用 ,将goretex人

6、造血管与下腔静脉远心端连续 缝合,在goretex血管近下腔吻合口处做一开 口,将右心房备用切口与goretex血管开窗处 侧侧吻合。将人造血管另一端与右肺动脉下 壁行端侧吻合。复温,停CPB。置右胸腔引 流管,逐层止血关胸。患者资料 高XX,3岁,男主诉主诉双向glenn术后一年现病史 患儿于出生后体检时发现心脏杂音,伴发 绀,无浮肿、晕厥、抽搐等。偶有感冒、 肺炎,无频繁缺氧发作。平素吃奶不费力 ,生长发育正常。患儿来我院行UCG检察 ,诊断为“先天性心脏病,肺动脉闭锁” 。一年前在我院行“双向glenn手术”,术 后出院恢复情况良好,为进一步手术收入 我科。体格检查 T: 36.6 P:

7、128次/分 R:26次/分 Bp:87/56mmHg Wt:11Kg H:97cm神清精神可,全身浅表淋巴结未见肿大, 无皮疹及发绀;听诊双肺呼吸音清,未闻 及干湿啰音,心律齐,心音有力,P2A2 ,第二心音固定分裂,胸骨左缘第4肋间可 闻及2/6级收缩期杂音,腹平软无压痛,双 下肢无水肿诊断 先天性心脏病:肺动脉闭锁、双向glenn术后室间隔缺损、心功能二级辅助检查辅助检查心脏彩超(20121024,我院) :肺动脉闭锁/室间隔缺损、双向 glenn术后、吻合口血流通畅诊疗经过 20130909收入本区,等待完善相关检 查,制定手术方案。 20130913患者突发高热,最高39, 听诊双肺

8、呼吸音粗,痰量不多,血象高。 予西力欣抗感染治疗。 20130916完善术前检查,拟行2013 0917在全麻CPB下行“TCPC术”。诊疗经过 20130917 16:45术后患儿神清,药物维 持镇定。机械通气,痰量不多,双肺清。血氧 饱和度98100%;心率146次/分,窦性,血 压稳定77/49mmHg,多巴胺维持,末梢循环稳 定。CVP上腔20mmHg,下腔20mmHg,间中 利尿,尿量满意,电解质正常。胸液量不多。 予西力欣30mg/Kg q8h预防感染。 22:08拔除气插,经皮血氧饱和度满意,胸液 稍多,色淡,HCT不低,予肝素钠维持抗凝, 根据ACT调整肝素用量。诊疗经过 20

9、130918尿量偏少,速尿维持利尿,间 中发热最高38。CVP上腔17,下腔15,予 万艾可,米力农降肺压。床边B超左侧胸腔 积液,予胸腔穿刺置管引流。胸液多,输注 白蛋白补充。 12:18患儿术中见肺血管回血多,术后氧合欠 佳,考虑侧枝血管丰富导致.予送心导管室行 造影检查并拟行侧枝血管封堵术。诊疗经过 20130918 22:53术后患儿血压间中偏 低,腹胀,胸液,腹水多,考虑毛细血管渗 漏,予地塞米松,输注白蛋白。 20130919双肺呼吸音粗,血气氧合欠 佳,CVP1518,胸腹水多,淡黄色,体 温低热,床边胸片提示双肺渗出。 20130920拔除气插。 20130922左侧胸管及腹腔

10、引流管引流 液不多予以拔除。患儿CVP46,血压均偏 低,考虑血容量不足,补充胶体,调整多巴 胺。诊疗经过 20130923病情稳定,转普通病房。 20130927胸液引流不多,予以拔除。 20130928患儿轻度浮肿,营养情况稍 差 20131001复查吻合口血流通畅,予出 院术后护理要点 术后体位 加强呼吸道管理 维持CVP 严密监测心率、血压、末梢循环及尿量,维 持循环功能的稳定 引流管的护理 合理应用抗生素预防感染及小剂量抗凝药预 防腔静脉吻合处血栓形成 心理护理护理问题 疼痛 发热 低效型呼吸形态 胸腹腔积液 有感染的危险 潜在并发症:出血、乳糜胸、低心排综合 症 有皮肤完整性受损的

11、危险 营养失调 P疼痛 与手术创伤和胸腔插管有关 O1.评估疼痛的性质、程度、部位、诱因2.安全舒适的环境和体位3.固定好引流管,操作时动作轻柔,避免 伤口的牵扯5.必要时给予镇静止痛剂4.抬高上半身,指导正确的呼吸方式 I病人伤口疼痛有效缓解 P发热 与手术后吸收热或继发感染有关 I1.密切观察体温变化2.给予物理降温,温水擦浴,额头冰贴3.遵医嘱给予抗生素 O患者体温持续低热6天,后诊断为术后一 过性病理生理改变 P低效型呼吸形态 与呼吸道分泌物增多, 伤口疼痛有关 I1.予持续低流量吸氧2.指导患儿排痰,协助翻身、扣背3.给予超声雾化4.评估痰量,必要时给予吸痰 O患者呼吸功能得到改善,

12、无缺氧表现 P胸腹腔积液 与术后静脉压力增高,淋巴 回流受阻有关 I1.注意观察引流管的色、质、量2.保持引流管的通畅3.给予高蛋白高热量饮食4.遵医嘱输注白蛋白,提高胶体渗透压, 减少排出 O患者胸腹腔积液得到改善 P有感染的危险 与术后抵抗力下降,肺血 增多及心内缺损易致心内膜损伤,有暴露性 伤口,身体长时间保留侵入性管道有关 I1.注意体温变化,避免受凉引起呼吸系统 感染2.注意保护性隔离,以免交叉感染3.术后给予抗生素预防4.严格执行无菌操作 O患者没有出现感染 P潜在并发症:出血 与抗凝治疗有关 I1.密切观察有无伤口渗血、牙龈出血、鼻 出血、皮肤瘀斑、血便等早期出血症状2.监测PT

13、(),调整抗凝药物计量3.密切观察引流液的量及性状 O患者无出血症状 P潜在并发症:乳糜胸 与CVP过高导致胸 导管压力过大或乳糜池损伤有关 I1.密切监测CVP,适时给予利尿剂2. 严密观察是否有腹水,胸腔积液,及时 引流3.给予高蛋白、低脂饮食,必要时禁食4.注意观察引流液的颜色 O患者没有出现乳糜胸 P潜在并发症:低心排综合症 与血容量不 足,手术创伤有关 I1.保证病人通气和组织氧合2.监测心率、脉压3.观察末梢循环情况 O病人心功能得到改善,维持有效循环 P有皮肤完整性受损的危险 与术后长时间 卧床,水肿有关 I1.协助患儿翻身,易损伤部位垫软枕2.保持皮肤清洁干燥3.保持床单位平整4.压红部位可给予赛肤润预防 O患者未出现压疮 P营养失调 与食欲不振,体循环血量减少 ,组织缺氧,组织液丢失有关 I1.供给充足的能量、蛋白质和维生素,少 量多餐2.耐心喂养,创造良好的进餐环境3.遵医嘱补液,输注白蛋白 O患者营养状况有所改善健康教育 合理饮食,应给与高热量、高蛋白、高维生素 ,低脂肪饮食,少量多餐 避免剧烈运动,以不引起疲劳为宜 注意保暖和卫生,防止感染 按时按量服药,服用洋地黄类药物应监测心率 ,低于正常值时隔一次不服用。需终身抗凝, 按时服用抗凝药物,注意观察有无出血倾向 定期复查,若出现不适症状立即到医院就诊讨论 胸腔积液的护理

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