内科学--系统性红斑狼疮(SLE) PPT课件

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1、系统性红斑狼疮(SLE)1医学系 统 性 红 斑 狼 疮主要内容: 病因 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断和鉴别诊断 病情的判断 治疗 预后 SLE与妊娠 狼疮肾炎2医学系 统 性 红 斑 狼 疮系统性红斑狼疮多种 自身 抗体 存在多系 统损 害3医学系 统 性 红 斑 狼 疮病因 遗传 环境因素 雌激素4医学TcR链超抗原MHC 类分子TcR链已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支 原体产物。超抗原结合到TcR V,被一组或几组TcR识别 。超抗原结合到MHC 类分子上,无须抗原加工 和MHC 类分子限制5医学系 统 性 红 斑 狼 疮发病机制 外来抗原引起人体B细胞活化.在易 感者因

2、免疫耐受体减弱,B细胞通过 交叉反应与模拟外来抗原的自身抗 原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使 之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞 得以产生大量不同类型的自身抗体, 造成大量组织损伤. 致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调6医学系 统 性 红 斑 狼 疮致病性自身抗体IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻 滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮7医学系 统 性 红 斑 狼 疮致病性免疫复合物增高的原因有:清除IC的 机制如补 体受体或 Fc受体 异常或早 期补体

3、成 分低下IC形成 过多(抗 体量多)因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出8医学系 统 性 红 斑 狼 疮病理改变炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓局部组 织缺血 和功能 障碍9医学系 统 性 红 斑 狼 疮受损器官的特征性改变是: 苏木紫小体:细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块 洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心 性纤维增生,明显表现于脾中央动脉,以 及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白 样变性,而形成赘生物.10医学系 统 性 红 斑 狼 疮系统性红斑狼疮主要症状的发生率症状发发生率(%) 疲劳劳 发热发热 消瘦 关节节痛 皮肤损损害 肾脏

4、肾脏 病变变 胃肠肠道病变变 呼吸道病变变 心血管损损害 淋巴系统损统损 害 中枢神经经症状80100 80 60 95 80 50 38 0.9 98 46 50 25 75(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)11医学系 统 性 红 斑 狼 疮消化系统眼抗磷脂抗 体综合征血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥 综合征SLE发热, 乏力、 疲倦、 消瘦12医学系 统 性 红 斑 狼 疮浆膜炎13医学系 统 性 红 斑 狼 疮关节痛肌痛股骨头 坏死肌肉骨骼14医学系 统 性 红 斑 狼 疮神经精神狼疮(NP狼疮

5、)精神 障碍头痛意识 障碍癫痫偏瘫呕吐15医学系 统 性 红 斑 狼 疮NP狼疮的病理基础脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物的小栓子针对神经细胞的自身抗体抗磷脂抗体综合征16医学系 统 性 红 斑 狼 疮蝶形红 斑面部及 躯干皮 疹雷诺氏 现象指掌部 红 斑盘状红斑17医学系 统 性 红 斑 狼 疮特殊皮肤类型:亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位 于暴露部位,病变浅表,呈对称性, 有时尚可形成疱状或大疱状,愈后 不留瘢痕深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮 下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下 结节,但有时可与上覆皮肤粘连而 将皮肤拉成脐行。18医学系 统 性 红 斑 狼 疮蝶形红斑19医学系 统 性 红

6、 斑 狼 疮盘状狼疮20医学系 统 性 红 斑 狼 疮系统性红斑狼疮:手背和甲周红色皮疹21医学系 统 性 红 斑 狼 疮手指血管炎22医学系 统 性 红 斑 狼 疮系统性红斑狼疮:手指坏疽23医学系 统 性 红 斑 狼 疮亚急性皮肤型红斑狼疮:鳞屑丘疹样皮疹 24医学系 统 性 红 斑 狼 疮亚急性皮肤型红斑狼疮 :环形皮疹 25医学系 统 性 红 斑 狼 疮日 晒 后 大 疱 样 皮 疹26医学系 统 性 红 斑 狼 疮视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血27医学系 统 性 红 斑 狼 疮从直肠延续 到乙状结肠 弥漫性黏膜 充血、发红 、水肿,糜 烂红斑呈点 状分布,血 管纹理欠清 晰。上两图

7、为直肠,下 两图为乙状 结肠28医学系 统 性 红 斑 狼 疮消化系统 可以有食欲不振、腹痛、 呕吐、腹泻、腹水等,可 以为首发症状。 肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、 肠梗阻,常是SLE发作和活 动的信号。 与肠壁和肠系膜的血管炎 有关。29医学系 统 性 红 斑 狼 疮血液系统 贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大30医学系 统 性 红 斑 狼 疮抗磷脂抗体综合征血小板减少动静脉 血栓形成习惯性 自发性流产APS31医学系 统 性 红 斑 狼 疮一般检查自身抗体补体狼疮带试验肾活检病理影像学检查血常规 尿常规 血沉抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗

8、体C3 C4 CH50诊断 治疗 预后MRI CT实验室和其他辅助检查SLE50% 代表SLE 活动性抗核抗体谱抗核抗体抗dsDNA抗体抗ENA抗体rRNP SmRNPSSBSSA32医学系 统 性 红 斑 狼 疮狼疮细胞33医学系 统 性 红 斑 狼 疮抗核抗体:周边型34医学系 统 性 红 斑 狼 疮抗核抗体:弥散型35医学系 统 性 红 斑 狼 疮抗核抗体:核仁型36医学系 统 性 红 斑 狼 疮免疫双扩散37医学系 统 性 红 斑 狼 疮狼疮的诊断标准D盘状狼疮蝶形红斑浆膜炎肾脏异常非侵蚀性关节炎日光过敏造血系统损害口腔溃疡免疫学异常抗核抗体LUPUS诊断标准(MD+SOAPBRAIN

9、)神经系统异常38医学系 统 性 红 斑 狼 疮LUPUS诊断标准(MD+SOAPBRAIN)MDSOAPBRAINMalar rash Discoid lesionsSerositis Oral ulcer Arthritis photosensitivityBlood disorder disorderRenal disorder antinuclear antibody Immunological disorder Neurological disorder 39医学系 统 性 红 斑 狼 疮1997年 ARA修订的SLE分类标准-1标 准 定 义 1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固

10、定红斑 ,常不累及鼻唇沟 2.盘状红斑 隆起的红斑,附有角质鳞屑和毛囊 栓,陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕 3.光过敏 从病史中得知或医生观察到由于对 日光异常反应,引起皮疹 4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡 ,一般为无痛性 5.关节炎 非侵蚀性关节炎,累及两个或更多 外周关节,表现为关节疼痛、肿胀 或渗液 40医学系 统 性 红 斑 狼 疮1997年ARA修订的SLE分类标准-2标 准 定 义 6.浆膜炎 a)胸膜炎病史中有胸痛或经医生证实有胸 膜摩擦音或存在胸腔积液;或 b)心包炎有ECG异常或心包摩擦音或心包 积液 7.肾脏 病变 a)尿蛋白定量0.5g/24h,或定性3+;或 b

11、)细胞管型可以是红细胞、血红蛋白、 颗粒或混合管型 8.神经系 统异常 a)癫痫非药物或代谢紊乱所致,如尿毒症 、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状 非药物或代谢紊乱所致,如尿毒症、酮 症酸中毒或电解质紊乱 41医学系 统 性 红 斑 狼 疮1997年ARA修订的SLE分类标准-3标 准 定 义 9.血液系 统异常 a)溶血性贫血伴网织红细 胞增多;或 b)白细胞减少两次或两次以上检测40mg/日 强的松 疾病活动动 期mg,此时时受体被占满满 。进进一步增加剂剂量将 影响药药物动动力学或/和 通过过其他机制产产生治 疗疗作用 冲 击击 量1000mg/ 日甲松龙龙 病 情危重几秒钟钟起效

12、。与膜相关 的理化作用占优势优势 。53医学SLE的治疗通常早晨一次口服,如病情无改 善,可将每日强的松量分23次服用 ,或增加每日剂量。对有重要脏器受 累,乃至出现狼疮危象者,可以使用 甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量为500- 1000 mg,每天1次,连续3天为1疗程 ,疗程间隔期5-30天,间隔期和冲击 后需口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大 剂量一般不超过60mg/d。54医学糖皮质激素减量的指征应根据病情,考虑效益/风险进 行调节,一般减量的指征是: 病情已控制; 对糖皮质激素治疗无反应; 出现严重毒副反应; 出现机会菌感染不能控制等。 55医学糖皮质激素的减量-1 在风湿性疾病的

13、急性期,大剂 量糖皮质激素(60-80 mg/日) 有时可挽救生命,但应用2-3个 月后肯定会出现副作用。 为避免激素副作用,病情基本 控制后,可开始逐渐减量,轻 症病人这段时间可为1-2周,重 症病人一般需4-6周。56医学服药服药4 4小时后,血浆小时后,血浆IL-6IL-6、CRPCRP明显下降。临明显下降。临 床改善峰值在床改善峰值在6-86-8小时后。凌晨给药是否可更小时后。凌晨给药是否可更 好改善临床症状,好改善临床症状,减少药量有待进一步观察减少药量有待进一步观察 。给药方法:早晨一次服;给药方法:早晨一次服; 隔日服;每周隔日服;每周3-53-5日间歇日间歇 服;必要时每日分次

14、服服;必要时每日分次服57医学系 统 性 红 斑 狼 疮糖皮质激素58医学系 统 性 红 斑 狼 疮原有感染加重新发生感染菌群失调诱发或加重感染原发病时机体 抵抗力降低激素抑制机体 防御功能59医学系 统 性 红 斑 狼 疮肌肉骨骼系统骨质疏松及病理 骨折激素性肌病股骨头无菌性坏 死60医学系 统 性 红 斑 狼 疮免疫抑制剂有利于更好控制SLE活动 减少SLE的爆发 减少激素的用量。免疫抑制剂环磷酰胺硫唑嘌呤环孢素雷公藤 总甙麦考酚 吗乙酯羟氯喹61医学系 统 性 红 斑 狼 疮用法剂量:10-16mg/kg 静脉滴注每4周冲 击一次冲击6次, 改为每3个月冲击 一次,至活动静止 后1年停止

15、冲击不良反应胃肠道反应 脱发 肝损害 白细胞减少 出血性膀胱炎环磷 酰胺62医学雷公藤总甙 用法:20mg,tid p.o.病情控制后 可减量或间歇疗 法 一个月为一疗程 对本病有一定疗 效 不良反应较大性腺的抑制 肝损害 胃肠道反应 白细胞减少 63医学系 统 性 红 斑 狼 疮静脉注射大剂量免疫球蛋白 适用于某些病情严重而体质极度衰 弱者或(和)并发全身性严重感染 者。 辅助治疗措施,对危重的难治性 SLE有效。 用法:每日0.4g/kg,静脉滴注,连 用35天为一疗程。64医学系 统 性 红 斑 狼 疮红斑狼疮的一般治疗 心理治疗 急性活动期卧床休息,避免过劳 及早发现和治疗感染 避免使用可能诱发狼疮的药物 避免阳光暴晒和紫外线照射 缓解期才可作防疫注射65医学系 统 性 红 斑 狼 疮SLE与妊娠 病情处于缓解期达半年以上 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害,而病 情处于缓解期达半年以上者,一般能安全妊 娠,并产出正常婴儿。 非缓解期患者应避孕 CTX、MTX、硫唑嘌呤停用3个月以上方能妊娠。 有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者,妊娠时应服小剂量阿司 匹林。66医学系 统 性 红 斑 狼 疮影响狼疮预后的因素出现下列表现者预后不佳: 血肌酐已升高 高血压 心肌损害伴心功能不全 严重NP狼疮1年 10年5年

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