第八章含氮化合物代谢

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1、第八章第八章 氨基酸的代谢氨基酸的代谢第一节 蛋白质的营养作用 一、蛋白质的生理功能 1.维持组织细胞生长、更新和修补，这是蛋白 质最重要的生理功能。 2.参与体内重要生理过程的催化及调节作用。 如酶 3. 氧化供能。每克蛋白质在体内氧化分解可产 生约17.19KJ能量，但这只是蛋白质的次要功 能。二、必需氨基酸与非必需氨基酸体内不能自行合成，必须从食物中获取的AA必 需氨基酸。人Lys、Trp、Val 、Leu、Ile、Thr 、 Phe 、Met （Arg 和His 半必需氨基酸）赖色缬亮异亮苏，苯丙蛋（记忆方法） “一两色素本来淡些” 动物10种必需氨基酸第二节 蛋白质的水解水解胞外酶

2、氨基酸 吸收入作为氮源和能源进行代谢。蛋白质不能储备。外源蛋白质外源蛋白质提问：不同蛋白酶之间功能上区别可能有什么？NH3+ NH3+ COO- COO-外切酶氨肽酶随机内切酶特定氨基酸间限制性内切酶外切酶羧肽酶最终产物氨基酸第三节 氨基酸代谢的共同途径一、氨基酸的脱氨基作用脱氨酶NH3？OO 酮酸酮酸1.转氨基作用特点：a. 可逆，受平衡影响 b. 氨基大多转给了-酮戊二酸（产物谷氨酸）转氨酶-氨基酸 -酮酸-氨基酸-酮酸逆过程交换三羧酸 循环丙酮酸酮戊二酸提问：为什么多转给-酮戊二酸？ 答案：来源有保证，谷氨酸可由氧化脱氨迅速降解产生 -酮戊二酸。 参与氨基转换的参与氨基转换的酮酸酮酸主要

3、是主要是酮戊二酸酮戊二酸， 其次是其次是草酰乙酸。草酰乙酸。除除GlyGly、LysLys、ProPro、ThrThr不能不能 转氨外，其他氨基酸都具有转氨作用。转氨外，其他氨基酸都具有转氨作用。 最常见作用最强的是最常见作用最强的是谷丙转氨酶，谷草转氨酶谷丙转氨酶，谷草转氨酶 。 所有转氨酶的辅酶都是：所有转氨酶的辅酶都是：磷酸吡哆醛（磷酸吡哆醛（PLPPLP）提示：肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是血液的100倍抽血化验若转氨酶比正常水平偏高则有可能肝组织受损破裂，肝细胞的转氨酶进入血液。（结合乙肝抗原等指标进一步确定是什么原因引起的）查肝功为什么要抽血化验转氨酶指数呢？转氨基本质上

4、没有真正脱氨。L-谷氨酸脱氢酶（专一催化谷氨酸脱氢分解及逆过程）不需氧脱氢酶2.氧化脱氨脱氢氧化酶酶L-氨基酸氧化酶（FAD.FMN）、D-氨基酸氧化酶酶2H+H+亚氨基酸不稳定H2O+H+水解加氧脱氢NH4+-酮 酸本应是L-氧化酶（大多数氨基酸都是L型），但该酶分布不普遍， 活力低（pH=7)，作用小。！？提问：那种酶作用最重要？2L-谷氨酸脱氢酶不需氧脱氢酶，辅助因子：NAD+或NADP+特异性高，只催化L-谷氨酸氧化脱氨生成-酮 戊二酸在真核细胞中该酶主要分布在线粒体基质中有毒！L-谷氨酸脱氢酶NAD+H2ONADH+H+NH4+-谷氨酸-酮戊二酸谷氨酸氧化脱氨若外环境NH3大量进入细

5、胞，或细胞内NH3大量积累酮戊二酸大量转化NADPH大量消耗三羧酸循环中断，能量供应受 阻，某些敏感器官（如神经、 大脑）功能障碍。表现：语言障碍、视力模糊、 昏迷、死亡。三羧酸 循环丙酮酸酮戊二酸氨中毒原理L-谷氨酸脱氢酶NAD+H2ONADH+H+NH4+-谷氨酸-酮戊二酸？产物反应物3. 联合脱氨转氨与氧化脱氨的联合谷氨酸 L-谷氨酸脱氢酶-酮戊二酸转氨酶NH4+-氨基酸NAD+H2O-酮酸NH32H由于两种酶活性强，分布广，动物体内大部分氨基酸转 氨酶 L-谷氨酸脱氢酶联合脱氨。骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织主要以腺嘌呤核苷酸脱氨腺嘌呤核苷酸脱氨 基基为主。NADH+H+产物 腺苷酸琥珀酸

6、草酰乙酸嘌呤核苷酸联合脱氨基嘌呤核苷酸联合脱氨基谷氨酸-酮戊二酸转氨酶-氨基 酸- 酮 酸NH3NH3天冬氨酸次黄苷酸HH2 2OONHNH3 3HH2 2OONAD+NADH+H+腺苷酸延胡索酸苹果酸谷-草转 氨酶HH2 2OO反应物4.谷氨酰胺和天冬酰胺的脱氨？脱氨H2ONHNH3 3谷氨酰胺谷氨酸天冬酰胺与之类似。天冬酰胺与之类似。水解酶正常人血浆中的氨浓度一般不超过0.1mg/100mL 主要通过丙氨酸和谷氨酰胺转运5.NH3的转运与排泄(主要是肌肉)各组织 细胞脱氨NHNH3 3谷氨酸-酮戊二酸谷 氨 酸丙酮酸丙酮酸 丙丙 氨氨 酸酸谷氨酰胺谷氨酰胺血血 液液肝脏脱氨，转脱氨，转 化

7、为化为排泄排泄 形式形式提问：为什么以谷氨酰胺、丙氨酸转运氨呢？答案：经济性高效（一举两得）。肌肉剧烈运动丙酮酸NH3丙丙 氨氨 酸酸糖异生糖原糖原脱氨酵解蛋白质分 解产能水生生物直接扩散脱氨（NH3）哺乳、两栖动物排尿素各种生物根据安全、价廉的原则排氨。直接排氨，毒性大，不消耗能量。转化为排氨形式越复杂，越安全 ，但越耗能。？体内水循环迅速，NH3 浓度低，扩散流失快 ，毒性小。？体内水循环较慢，NH3浓 度较高，需要消耗能量 使其转化为较简单，低 毒的尿素形式。Hans Krebs 1900-1981 The Nobel Prize in Physiology or Medicine 19

8、53在哺乳动物中，有毒的氨在肝脏中转变为无毒的尿素后 ，经血液运送至肾，随尿排出体外。 Krebs和他的学生Kurt Henseleit共同提出尿素的鸟 氨酸循环的环式代谢途径：尿素的形成尿素循环部位肝脏细胞氨基酸（外来的或自身的）-酮戊二酸（转氨作用）谷氨酸谷氨酸酮戊二酸 NH4+CO22ADP+Pi+H+2ATP Pi鸟氨酸瓜 氨 酸氨 甲 酰 磷 酸Pi瓜氨酸天冬氨酸氨精氨琥珀酸ATPAMP+PPi延 胡 索 酸鸟氨酸精氨酸H2O尿素尿素消耗消耗4ATP4ATP能量能量总结：记忆方法l2个部位 肝脏线粒体;胞液l2个关键酶 氨基甲酰磷酸合成酶、精氨酸代琥珀酸 合成酶l2个N 尿素分子中2

9、个N1个来自NH3、1个来自天 冬氨酸l3个重要产物 鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸l4个ATP 尿素合成是个耗能过程，每合成1分子尿素消 耗4分子ATP鸟类、陆生爬虫排尿酸 均来自转氨不溶于水 ，毒性很 小，合成 需要更多 的能量。提问：为什么这类生物如此排氨？水循环太慢，保留水分同时不中毒得付出高能量代价。高等植物，高等植物，以以谷氨酰胺或天冬酰胺形式谷氨酰胺或天冬酰胺形式储储 存氨存氨，不排氨。，不排氨。6. -酮酸的转化(1)合成氨基酸（合成代谢占优势时）(2)进入三羧酸循环彻底氧化分解!(3)转化为糖及脂肪降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA生酮氨基酸降解为丙酮酸、 -酮戊二酸、琥珀酰CoA、延

10、胡索酸、草酰 乙酸的氨基酸生糖氨基酸 生糖氨基酸：所有非必需氨基酸+精氨酸和组氨酸生酮氨基酸：亮氨酸 生糖兼生酮氨基酸：异亮氨酸 、色氨酸、苯 丙氨酸、赖氨酸 、酪氨酸(一两色本来老)碳骨架的氧化（肝脏中）异柠檬酸柠檬酸延胡索酸苹果酸草酰乙酸CoASH三羧酸循环三羧酸循环乙酰CoA-酮戊二酸琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸赖氨酸丙氨酸苏氨酸甘氨酸丝氨酸半胱氨酸丙酮酸精氨酸组氨酸谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸异亮氨酸甲硫氨酸缬氨酸苏氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬酰胺谷氨酰胺异亮氨酸亮氨酸色氨酸二、氨基酸的脱羧基作用（一）直接脱羧基作用脱羧酶氨基酸 胺+二氧化碳。脱羧酶：只作用于L-AA，除H

11、is脱羧酶不需辅酶， 其他脱羧酶都以磷酸吡哆醛为辅酶。 （二）羟化脱羧基作用O -CO2 Tyr 多巴 多巴胺 生物碱第四节 氨基酸的合成 由糖代谢中间产物转化而来。蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸非必需氨基酸非必需氨基酸(10(10种种) )糖糖必需氨基酸必需氨基酸(10(10种种) )酮体酮体动物CO2+H2 O 戊糖磷戊糖磷 酸途径酸途径葡萄糖葡萄糖-6-磷酸3磷酸-甘油酸丙酮酸三羧酸循环三羧酸循环乙醛酸循环乙醛酸循环核糖-5-磷酸酵解酵解组氨酸色氨酸 苯丙氨酸 酪氨酸丝氨酸 半胱氨酸 甘氨酸亮氨酸 缬氨酸 丙氨酸草酰乙酸-酮戊二酸天冬氨酸天冬酰胺甲硫氨酸苏氨酸异亮氨酸赖氨酸微生物和植物可以合

12、成所有类型氨基酸。谷氨酸 谷氨酰胺 精氨酸 脯氨酸1. 不是人体的营养必需氨基酸的是 A. 苯丙氨酸 B. 蛋氨酸 C. 谷氨酸 D. 色氨酸 E. 苏氨酸 2.不出现在蛋白质的氨基酸 A. 半胱氨酸 B.胱氨酸 C. 瓜氨酸 D. 精氨酸 E. 赖氨酸. 生物体内氨基酸脱氨基作用的主要方式 A. 氧化脱氨 B. 还原脱氨 C. 直接脱氨 D. 转氨基 E. 联合脱氨基 .与下列-氨基酸相应的-酮酸，何者是三羧酸循环的中 间产物 A. 丙氨酸 B.鸟氨酸 C. 缬氨酸 D. 赖氨酸 E. 谷氨酸 .肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式是 A. 嘌呤核苷酸循环 B.谷氨酸氧化脱氨方式 C.转氨基作用

13、 D.鸟氨酸循环 E.转氨基与谷氨酸氧化脱氨方式 的联合.哺乳动物体内氨的主要去路 A. 渗入肠道 B. 在肝中合成尿素 C. 经肾泌氨随尿排出 D. 生成谷氨酰胺 E. 合成非必需氨基酸.在体内氨储存和运输的主要方式 A. 谷氨酸 B. 酪氨酸 C. 谷胱甘肽 D.谷氨酰胺 E. 天冬酰胺.合成尿素首步反应的产物是 A.鸟氨酸 B.氨基甲酰磷酸 C.瓜氨酸 D.精氨酸 E.天冬氨酸.经转氨作用可生成草酰乙酸的氨基酸是 A. Ala B.Asp C.Glu D.Thr E. Trp . 肝中能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是 A. Val B.Asp C.Glu D.Ser E. Ala17. 人体营养必需氨基酸是指 A. 在体内可由糖转变而来 B. 在体内可由其他氨基酸转变而来 C.在体内不能合成，必须从食物中摄取 D.在体内可由脂肪酸转变而来 E.在体内可由胆固醇转变而来 18. L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是 A. NAD+ B.FAD C.FMN D.TPP E. CoA本章小结1. 蛋白质在动物与人体的消化道分解成氨基酸。2. 氨基酸的脱氨基作用包括：氧化脱氨、转氨和联合脱氨。3. 尿素循环。