《止凝血功能与自身输血问题-上海交通大学医学院附属瑞金医院王学锋》由会员分享，可在线阅读，更多相关《止凝血功能与自身输血问题-上海交通大学医学院附属瑞金医院王学锋（144页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、1止凝血功能与自身输血问题止凝血功能与自身输血问题上海交通大学医学院附属瑞金医院上海交通大学医学院附属瑞金医院王学锋王学锋2止血与出血 正常体内的止血与抗血栓形成正常体内的止血与抗血栓形成 止血功能缺陷（先天、后天）止血功能缺陷（先天、后天） 抗血栓形成功能缺陷（先天、后天）抗血栓形成功能缺陷（先天、后天）345一一. . 粘粘 附附 功功 能能vWFAdhesion基基 底底 膜膜Resting Platelet图图13. 13. 血小板粘附模式图血小板粘附模式图黏附反应需要条件黏附反应需要条件? ?6Resting Platelet ADPGPActivated Platelet oneA
2、ctivated Platelet twoGPb-aAggregation二二. . 聚聚 集集 功功 能能aGPb-aFibrinogenCa+ +图图14. 14. 血小板聚集模式图血小板聚集模式图7Ca+Resting PlateletADPActivated Platelet onea三三. . 释释 放放 反反 应应颗粒：颗粒：-TG PF4 TSP 致密颗粒：致密颗粒：ADPP-selectinCa2+图图15. 15. 血小板释放模式图血小板释放模式图release8四四. . 促促 凝凝 作作 用用aFgFIBRIN CLOTa- -Ca2+PF3Coagulationa-aC
3、a2+PF3凝血活酶凝血活酶图图16. 16. 血小板促凝作用模式图血小板促凝作用模式图9五五. . 血血 块块 收收 缩缩 功功 能能图图17. 17. 血小板血块收缩功能模式图血小板血块收缩功能模式图10凝血机制凝血机制1凝血因子凝血因子 共有共有14个，经典因子个，经典因子12个，个，激肽系统激肽系统2个。除个。除TF外，都存在于血浆；外，都存在于血浆；除除FIV（Ca2+）外）外 , 均为蛋白质均为蛋白质11Conventional model of coagulation12New model of coagulation13纤维蛋白原的构造Structures of Fibrino
4、gen- chainDEDFp BFp BFp AFp A- chainYang Z, et al. PNAS 2000;97:3907-3912.14纤维蛋白原的模型图凝血酶的作用凝血酶的作用凝血酶的作用凝血酶的作用D碎片碎片分子量,E E碎片15由纤维蛋白原生成的纤维蛋白单体 (Fibrinogen Fibrin monomer Formation)- chainDEDFp BFp BFp AFp A- chainThrombinFibrinogen- chainDED- chainFibrin monomerFibrinopeptides16由纤维蛋白单体生成的稳定型纤维蛋白 (Fibr
5、in monomer Fibrin Formation)DDEDDEDDEDDEDDEDDEDDEDDEDDE DDEXIIIaCaDDEDDEDDEDDEDDEDDEDDEDDEDDE DDEDDEDDEDDEDDEDDEDDEDDEDDEDDE DDE稳定型纤维蛋白稳定型纤维蛋白 (Crosslinked fibrin)17纤溶酶纤溶酶原原纤溶酶纤溶酶t-PAu-PASK纤维蛋白纤维蛋白( (原原) )其它凝血因子其它凝血因子 凝血因子碎片凝血因子碎片+22 PIPIC纤维蛋白溶解系统纤维蛋白溶解系统18DDEDDEDDEDDEDDEDDEDDEDDEDDE DDEDDEEDEDDD/ED
6、EDDEDDY/YDDEDDEDEDDYY/DXD纤维蛋白（fibrin）Plasminfdpfdp( (源于纤维蛋白源于纤维蛋白) )DDDD纤维蛋白的分解(Fibrinolysis)D-D是混合物中 的最小片段E E交联纤维蛋白 降解混合物19FgDPFgDP( (源于纤维蛋白原源于纤维蛋白原) )纤维蛋白原- chain- chainFpBFpBDDEFpAFpADDE碎片 X fragmentDD碎片 D fragmentDE碎片 Y fragmentEE碎片 E fragmentDD碎片 D fragmentPlasminPlasminPlasmin纤维蛋白原的分解 (Fibrino
7、genolysis)20（、分解产物）D DED DD DED DD DED D纤维蛋白原纤溶酶交联纤维蛋白交联纤维蛋白ED D碎片D D碎片碎片D D二聚体二聚体纤溶酶纤维蛋白 ED D凝血酶凝血酶ED D碎片碎片因子、2+/碎片/碎片/碎片碎片D DED DD DED DD DED DD DED DD DED DD DED D21代表性的凝血纤溶系统分子标志物F+Ca纤溶系标志血凝系标志纤维蛋白原纤维蛋白原交联纤交联纤 维蛋白维蛋白 （血栓）（血栓）D二聚体/fdp （继发性纤溶）FgDP （原发性纤溶）总FDP纤维蛋纤维蛋 白单体白单体 （ （FMFM） ）F Xa凝血酶原凝血酶原凝血酶
8、凝血酶TAT（抗凝血酶作用）2-PIPIC（抗纤溶酶作用）纤溶酶原纤溶酶原纤溶酶纤溶酶t-PA纤维蛋白纤维蛋白 多聚体多聚体 （ （不溶性不溶性） ）可溶性可溶性 纤维蛋白纤维蛋白（ （SFSF） ）FM-纤维蛋白原 FM-FDP FM-纤维粘连蛋白22出血病的表型诊断出血病的表型诊断23筛选试验筛选试验 Tests for platelet disorders Platelet count，BPC Platelet aggregation test，PAgT Skin bleeding time，BT Activate partial thromboplastin time， APTT Th
9、rombin time, TT Prothrombin time，PT Fibrinogen level, Fg24一期止血检查一期止血检查25出血时间延长出血时间延长血小板计数减少血小板计数减少血小板计数正常血小板计数正常血小板减少血小板减少血小板功能缺陷血小板功能缺陷某些凝血因子缺乏某些凝血因子缺乏血小板增多血小板增多血管性血友病血管性血友病低（无）纤维低（无）纤维 蛋白原血症蛋白原血症血小板计数升高血小板计数升高原发性原发性继发性继发性原发性原发性继发性继发性 遗传性遗传性遗传性遗传性遗传性遗传性获得性获得性获得性获得性获得性获得性出血病的诊断（出血病的诊断（1）血液学和血液学检验 人民
10、卫生出版社 1996实验诊断学人民卫生出版社 200126特殊检测特殊检测血小板聚集功能检测血小板聚集功能检测血小板膜特异糖蛋白检测血小板膜特异糖蛋白检测von Willebrand Factor 相关检测相关检测27血管性血友病分型血管性血友病分型1型, VWF 量部分缺乏 (75%) 2型, VWF 质异常 (25%)3型, VWF 完全缺乏 (5%) 2A型,血浆中缺乏大中分子量VWF多聚物 2B型,血浆中缺乏大分子量VWF多聚物，与血小板GPIb的 结合能力增强 2M型,血浆中VWF多聚物分布正常，血小板黏附能力下降 2N型,血浆中VWF多聚物分布正常，与因子VIII结合能力 明显下降
11、90%以上漏诊以上漏诊28二期止血检查二期止血检查29Blood Vessel InjuryBlood Vessel InjuryIX IX IXaIXaXI XI XIaXIaX X XaXaXII XII XIIaXIIaTissue InjuryTissue InjuryTissue FactorTissue FactorThromboplastinVIIa VIIa VIIVIIX X ProthrombinProthrombinThrombinThrombinFibrinogenFribrin monomeFibrin polymerFibrin polymerXIIIIntrins
12、ic PathwayIntrinsic PathwayExtrinsic PathwayExtrinsic PathwayFactors affectedFactors affected By By HeparinHeparinVit. K dependent FactorsVit. K dependent Factors Affected by Oral Anticoagulants Affected by Oral Anticoagulants 30APTTPT1 1）APTTAPTT延长，延长，PTPT正常：正常： 多见于内源凝血途径中一个或几个多见于内源凝血途径中一个或几个 凝血因子缺
13、乏，常见于血友病凝血因子缺乏，常见于血友病A A、血友病、血友病B B和因子和因子XIXI缺乏等缺乏等31APTTPT2 2）APTTAPTT正常，正常，PTPT延长：多见于外源凝血途径中的因子延长：多见于外源凝血途径中的因子 VIIVII缺乏，常见于遗传性因子缺乏，常见于遗传性因子VIIVII缺乏症缺乏症32APTTPT3 3）APTTAPTT延长，延长，PTPT延长：多数见于共同凝血途径中一个或延长：多数见于共同凝血途径中一个或 几个凝血因子缺乏，常见于遗传性或获得性。因子几个凝血因子缺乏，常见于遗传性或获得性。因子X X、V V、 IIII、I I的缺乏，以及肝脏病出血、循环抗凝物质和的
14、缺乏，以及肝脏病出血、循环抗凝物质和DICDIC等等33APTTPT4 4）APTTAPTT正常、正常、PTPT正常：应考虑因子正常：应考虑因子XIIIXIII的遗传性或获的遗传性或获 得性缺乏得性缺乏34凝血因子凝血因子VII缺陷症缺陷症（遗传性、获得性（遗传性、获得性）外源途径缺陷外源途径缺陷APTT(N)PT(A)APTT(N)PT(N)APTT(A)PT(N)APTT(A)PT(A)共同途径缺陷共同途径缺陷凝血因子凝血因子I、II、V、X缺陷症缺陷症（遗传性、获得性（遗传性、获得性）因子因子XIII定性定性 实验阳性实验阳性内源途径缺陷内源途径缺陷有出血症状有出血症状无出血症状无出血症
15、状凝血因子凝血因子VIII、IX、XI缺陷症缺陷症（遗传性、获得性（遗传性、获得性）凝血因子凝血因子XII、PK、HMWK缺陷症缺陷症（遗传性、获得性（遗传性、获得性）凝血因子凝血因子XIIII缺陷症缺陷症（遗传性、获得性（遗传性、获得性）出血病的诊断（出血病的诊断（2 2）血液学和血液学检验 人民卫生出版社 1996实验诊断学人民卫 生出版社 200135凝血因子活性的检测凝血因子活性的检测36Blood Vessel InjuryBlood Vessel InjuryIX IX IXaIXaXI XI XIaXIaX X XaXaXII XII XIIaXIIaTissue InjuryTissue InjuryTissue FactorTissue FactorThromboplastinVIIa VIIa VIIVIIX X ProthrombinProthrombinThrombinThrombinFibrinogenFribrin monomeFibrin polymerFibrin polymerXIIIIntrinsic PathwayIntrinsic PathwayExtrinsic PathwayExtrinsic PathwayFactors affectedFactors affected By By Hepar
