主动脉瓣疾病

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1、主动脉瓣狭窄 主动脉瓣关闭不全主动脉瓣狭窄l主动脉瓣狭窄是由于先天性或后天性因素致主动 脉瓣病变导致其在收缩期不能完全开放。正常主 动脉瓣口面积超过3.0cm2。当瓣口面积减小为 1.5cm2时为轻度狭窄;1.0cm2时为中度狭窄;小 于1.0cm2时为重度狭窄。单纯主动脉瓣病变仅占 极少数,常合并其他瓣膜病变。该病可由多种原 因引起。先天性畸形所致者常为瓣叶的数量异常 ,以两叶型瓣最常见。风湿性常为男性。后天性 非风湿性主要为老年退行性主动脉瓣硬化,常伴 广泛的动脉粥样硬化及高胆固醇血症。该病发展 常较缓慢,无症状期长,但预后恶劣,出现心衰 后病情将急剧恶化,外科手术治疗可根治。 病因l主动

2、脉瓣狭窄(aortic stenosis)可由风湿热的后遗症,先天性狭窄 或老年性主动脉瓣钙化所造成。主动脉瓣狭窄患者中80%为男性。单 纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见,常常与主动脉瓣关闭不全及二尖瓣病变 合并存在。病理变化为瓣膜交界处粘连和纤维化,瓣膜的变形加重了 瓣膜的损害,导致钙质沉着和进一步狭窄。 l先天性主动脉瓣狭窄可为单叶式,二叶式或三叶式。单叶式出生时即 已存在狭窄,以后瓣口纤维化和钙化进行性加重,引起严重的左心室 流出道梗阻,患儿多在一年内死亡。50%的先天性主动脉瓣狭窄为二 叶式,30%为三叶式。此二种瓣叶畸形在儿童期瓣口可无明显狭窄, 但异常的瓣叶结构由于涡流冲击发生退行性变,引

3、起瓣叶增厚,钙化 ,僵硬,最终导致瓣口狭窄,还可合并关闭不全。主动脉根部收涡流 冲击可出现狭窄后扩张。 l老年性主动脉瓣钙化是一种退行性的改变,占老年病人的18%。瓣膜 发生退行性变,纤维化和钙化,瓣叶融合。瓣口狭窄相对较轻,部分 患者可伴有关闭不全。 主动脉瓣狭窄 - 血液动力学变化及病理联系 l由于主动脉狭窄,左心室收缩期血液排出受阻,左心室为 维持正常的心排血量而发生左心室向心性肥大,左心室壁 增厚,但心腔不扩张。后期,左心室失代偿而出现肌源性 扩张。因左心室高度扩张,故使房室瓣环扩张而出现二尖 瓣相对关闭不全,部分血液返流入左心房。依次出现左心 衰竭、肺淤血、肺动脉高压及右心衰竭和体循

4、环淤血。 l主动脉瓣狭窄时,左心室血液排出受阻,主动脉瓣口极度 狭窄时心排血量降低,冠状动脉供血不足,引起心肌缺血 ,出现心绞痛,严重时可引起猝死。也可因脑缺血而发生 头昏和晕厥。由于心排血量降低,血压下降,脉压减小。 主动脉瓣狭窄时,主要病变在于左心室肥大,在主动脉瓣 区听诊可闻及收缩期吹风样杂音。X线显示心脏呈靴形。主动脉瓣狭窄 - 发病机理 l主动脉瓣狭窄后的主要病理生理改变是收缩期左 心室阻力增加,使得左心室收缩力增强以提高跨 瓣压力阶差,维持静息时正常的心排血量。如此 逐渐引起左心室肥厚,导致左心室舒张期顺应性 下降,舒张末期压力升高;虽然静息心排血量尚 正常,但运动时心排血量增加不

5、足。此后瓣口严 重狭窄时,跨瓣压力阶差降低,左心房压,肺动 脉压,肺毛细血管术嵌压及右心室压均可上升, 心排血量减少。心排血量减少可引起心肌供氧不 足,低血压和心律失常,脑供血不足可引起头昏 ,晕厥等脑缺氧的表现。左心室肥大,收缩力加 强,明显增加心肌氧耗,进一步加重心肌缺血。 主动脉瓣狭窄 - 临床表现 l(一)症状 由于左心室代偿能力较大,即使存在较明显的主动脉瓣狭 窄,相当长的时间内患者可无明显症状,直至瓣口面积小于1cm2才 出现临床症状。 l1.劳动力呼吸困难 此乃因左心室顺应性降低和左心室扩大,左心室舒 张期末压力和左心房压力上升,引起肺毛细血管术嵌压增高和肺动脉 高压所致。随着病

6、程发展,日常活动即可出现呼吸困难,以及端坐呼 吸,当有劳累,情绪激动,呼吸道感染等诱因时,可诱发急性肺水肿 。 2.心绞痛 1/3的患者可有劳力性心绞痛,其机理可能为:肥厚心肌收 缩时,左心室内压和收缩期末室壁张力增加,射血时间延长,导致心 肌氧耗量增加;心肌收缩使增加的室内压力挤压室壁内的冠状动脉小 分支,使冠脉流量下降;左心室舒张期顺应性下降,舒张期末压力升 高,增加冠脉灌注阻力,导致冠脉灌注减少,心内膜下心肌缺血尤著 ;瓣口严重狭窄,心排血量下降,平均动脉压降低,可致冠脉血流量 减少。心绞痛多在夜间睡眠时及劳动后发生。可有咳嗽多为干咳;并 发支气管炎或肺部感染时,咳粘液样或脓痰。左心房明

7、显扩大压迫支 气管亦可引起咳嗽。 l3.劳力性晕厥 轻者为黑蒙,可为首发症状。多在体力活动中或其后立 即发作。机理可能为:运动时外周血管阻力下降而心排血量不能相应 增加;运动停止后回心血量减少,左心室充盈量及心排血量下降;运 动使心肌缺血加重,导致心肌收缩力突然减弱,引起心排血量下降; 运动时可出现各种心律失常,导致心排血量的突然减少。以上心排血 量的突然降低,造成脑供血明显不足,即可发生晕厥。 4.胃肠道出血 见于严重主动脉瓣狭窄者,原因不明,部分可能是由于 血管发育不良、血管畸形所致,较常见于老年主动脉瓣钙化。 l5.血栓栓塞 多见于老年钙化性主动脉瓣狭窄患者。栓塞可发生在脑血 管,视网膜

8、动脉,冠状动脉和肾动脉。 6.其他症状 主动脉瓣狭窄晚期可出现心排血量降低的各种表现:明显 的疲乏,虚弱,周围性紫绀。亦可出现左心衰竭的表现:端坐呼吸, 阵发性夜间呼吸困难和肺水肿。严重肺动脉高压后右心衰竭:体静脉 高压,肝脏肿大,心房颤动,三尖瓣返流等。 体征l1.心脏听诊 胸骨右缘第二肋间可听到粗糙、响亮的喷射性收缩期杂音 ,呈先递增后递减的菱型,第一心音后出现,收缩中期达到最响,以 后渐减弱,主动脉瓣关闭(第二音)前终止;常伴有收缩期震颤。吸 入亚硝酸异戊酯后杂音可增强。杂音向颈动脉及锁骨下动脉传导,有 时向胸骨下端或心尖区传导。通常杂音越长,越响,收缩高峰出现越 尽,主动脉瓣狭窄越严重

9、。但合并心力衰竭时,通过瓣口的血流速度 减慢,杂音变轻而短促。可闻及收缩早期喷射音,尤其在先天性非钙 化性主动脉瓣狭窄多见,瓣膜钙化僵硬后此音消失。瓣膜活动受限或 钙化明显时,主动脉瓣第二心音减弱或消失,亦可出现第二心音逆分 裂。常可在心尖区闻及第四心音,提示左心室肥厚和舒张期末压力升 高。左心室扩大和衰竭时可听到第三心音(舒张期奔马律)。 l2.其他体征 脉搏平而弱,严重狭窄时由于心排血量减低,收缩压降低 ,脉压减小。老年病人常伴主动脉粥样硬化,故收缩压降低不明显。 心脏浊音界可正常,心力衰竭时向左扩大。心尖区可触及收缩期抬举 样搏动,左侧卧位时可呈双重搏动,第一次为心房收缩以增加左室充 盈

10、,第二次为心室收缩,持续而有力。心底部,锁骨上凹和颈动脉可 触到收缩期震颤。辅助检查 l(一)X线检查 左心缘圆隆,心影不大。常见主动脉狭窄后扩张和主 动脉钙化。在成年人主动脉瓣无钙化时,一般无严重主动脉瓣狭窄。 心力衰竭时左心室明显扩大,还可见左心房增大,肺动脉主干突出, 肺静脉增宽以及肺瘀血的征象。 (二)心电图检查 轻度主动脉瓣狭窄者心电图可正常。严重者心电图 左心室肥厚与劳损。ST段压低和T波倒置的加重提示心室肥厚在进展 。左心房增大的表现多见。主动脉瓣钙化严重时,可见左前分支阻滞 和其它各种程度的房室或束支传导阻滞。 (三)超声心动图检查 M型超声可见主动脉瓣变厚,活动幅度减小 ,开

11、放幅度小于18mm,瓣叶反射光点增强提示瓣膜钙化。主动脉根 部扩张,左心室后壁和室间隔对称性肥厚。二维超声心动图上可见主 动脉瓣收缩期呈向心性弯形运动,并能明确先天性瓣膜畸形。多普勒 超声显示缓慢而渐减的血流通过主动脉瓣,并可计算最大跨瓣压力阶 差。 l(四)左心导管检查 可直接测定左心房,左心室和主动脉的压力。左 心室收缩压增高,主动脉收缩压降低,随着主动脉瓣狭窄病情加重, 此压力阶差增大。左心房收缩时压力曲线呈高大的a波。在下列情况 时应考虑施行:年轻的先天性主动脉瓣狭窄患者,虽无症状但需了解 左心室流出道梗阻程度;疑有左心室流出道梗阻而非瓣膜原因者;欲 区别主动脉瓣狭窄是否合并存在冠状动

12、脉病变者,应同时行冠脉造影 ;多瓣膜病变手术治疗前。 治疗 l(一)内科治疗适当避免过度的体力劳动 及剧烈运动,预防感染性心内膜炎,定期 随访和复查超声心动图。洋地黄类药物可 用于心力衰竭患者,使用利尿剂时应注意 防止容量不足;硝酸酯类可缓解心绞痛症 状。 (二)手术治疗主动脉瓣狭窄行主动脉瓣置换的手术适应证l重度AS合并存在任何有关AS症状的患者,是AVR的适应证 证据分 级 I Bl重度AR,同时需接受CABG,升主动脉或其他瓣膜手术的患者,是 AVR的手术适应证。I Cl重度AR,合并LV收缩功能不全(LVEF5.5m/s,或重度瓣膜钙化,及 峰值跨瓣速率进展的速度0.3m/s每年。II

13、a C有症状的重度AS患 者,低血流、低压力阶差、以及LV功能不全且无血流储备,可考虑行 AVR。 IIb C l无症状的重度AS患者,EF正常,且不存在上述运动试验异常,如果 外科手术风险较低,存在以下一项或多项情况者,可以考虑行AVR:l重复测定,脑钠肽水平显著升高,且无其他解释。 l运动时平均压力阶差上升20mmHg. l无高血压的情况下,过度左室肥厚。 IIb C l (2012年欧洲心脏病学会瓣膜性心脏病处理指南)球囊瓣膜成型术的适应证l当患者血流动力学不稳定行外科手术处于 高危时,或重度AS伴有相应症状、而需行 紧急、大型非心脏手术时,球囊瓣膜成形 术可以考虑作为外科手术或TAVI

14、术过渡的 桥梁。l(2012年欧洲心脏病学会瓣膜性心脏病处 理指南)经导管主动脉瓣置入术的禁忌症l绝对禁忌 l当地无“心脏团队”和无实施心脏外科手术能力。 l适合TAVI,作为AVR的替代,未获得“心脏团队”的确认。 l临床 l估计预期寿命29mm) l左心室内血栓 l活动性心内膜炎 l冠脉开口阻塞风险较高(瓣膜钙化不对称,瓣环和冠状动脉开口之间的距离较短,主动脉窦小) l升主动脉或弓部存在板块合并活动性血栓。 l经股动脉或锁骨下途径:血管内径不足(血管内径钙化、迂曲) l相对禁忌症 l二叶式主动脉瓣或非钙化性瓣膜 l需行在血管化治疗而未经治疗的冠状动脉疾病 l血流动力学不稳定 lLVEF65

15、岁行主动脉瓣置换或70岁行二尖瓣置换的患者 ,或预期寿命小于生物瓣膜的预计使用时间的患者,应考 虑生物瓣膜。IIa C l (2012年欧洲心脏病学会瓣膜性心脏病处理指南 )l3、急性主动脉瓣关闭不全的治疗 l严重的急性主动脉瓣关闭不全迅速发生急 性左心功能不全,肺水肿和低血压,极易 导致死亡,故应在积极内科治疗的同时, 及早采用手术治疗,以挽救患者的生命。 术前应静脉滴注正性肌力药物如多巴胺或 多巴酚丁胺,和血管扩张剂如硝普钠,以 维持心功能和血压4 。预后l充血性心力衰竭多见,并为主动脉瓣关闭 不全的主要死亡原因,一旦出现心功能不 全的症状,往往在23年内死亡。感染性 心内膜炎亦可见,栓塞

16、少见。主动脉瓣疾病的护理l1.休息包括体力和精力两个方面。病人症状不明显时可适当做些轻工 作,但不要参加重体力劳动,以免增加心脏负担。病人伴有心功能不 全或风湿活动时应绝对卧床休息,一切生活均应由家人协助。对病人 态度要和蔼、避免不良刺激。 l2.预防呼吸道感染 病室要阳光充足、空气新鲜、温度适宜,防止因呼 吸道感染引起风湿活动、加重病情。 l3.要注意观察病人的体温,若病人发热,说明有感染或风湿活动。风 湿活动时脉搏增快与体温增高不成比例(一般情况下,体温每升高 1C,脉搏增加10次/分左右),即脉搏增快较多。应及时进行检查和 治疗。 l4.若病人有呼吸困难或在夜间发生阵发性呼吸困难,是左心衰竭的早 期表现,应让病人半卧位或两腿下垂,减少回心血量以减轻肺水肿。 若有水肿提示右心衰竭,应记录液体出入量,观察体重,并注意皮肤 护理、勤翻身,防止褥疮。 l5.注意观察脉律是否规则、脉率的快慢和脉搏的强弱,发现异常及时 报告医师。

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