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1、 Intrahepatic cholestasis of pregnancy ICP 妊娠中晚期特有的并发症，临床上以皮肤 瘙痒和黄疸为特征，主要危害胎儿，使围 产儿死亡率增高。 0.812 智利、瑞典 上海、江浙一带 病因激素 遗传 环境 明显地域及种族差异 近年广东开始增加对母儿的影响 脂溶性维生素K的吸收减少，凝血 功能异常，导致产后出血，也可发 生糖脂代谢紊乱。 胎膜早破、窘迫、早产、羊水粪染 、IUGR、不能预测的胎儿突然死 亡、新生儿颅内出血、新生儿神经 系统后遗症。高危因素 大于35岁 慢性肝胆疾病 家族中有ICP 前次妊娠ICP 4070% 双胎 人工受精临床表现 瘙痒 主要首
2、发症状 初起手掌 脚掌逐渐加剧 延至四肢 躯干 夜间加重。70%以上妊娠晚 期，平均孕30周。大多2448h缓解，7天 黄疸 瘙痒发生后24周出现，2050%。 分娩后1周2周消退。 皮肤抓痕 活检无异常 少数可有消化道非特异表现，极少数出现 体重下降及维生素K相关凝血因子缺乏 产后 出血增加辅助检查 胆汁酸 是最主要的实验室证据，可评估病情是否 严重，甘胆酸敏感性强，可作筛查和随访指标。 肝功能 谷丙和谷草 正常或轻度升高，其变化与胆 汁酸、胆红素变化不平行 210倍，产后10天正 常。 -谷胱甘肽转移酶敏感性特异性可能优于胆汁酸 和转氨酶 -羟丁酸脱氢酶 未见支持研究 胆红素 总胆红素正常
3、或轻度升高，平均30 40umol/L,最高不超过170umol/L,直接胆红素为主肝炎检查 阴性 肝胆B超无特殊 ，排除肝胆疾病。 肝脏病理学检查 只在诊断不明，病情严重 时作。 胎盘病理 绒毛间隙狭窄，胎盘重量、容积 及厚度无差异。胆盐沉积一,妊娠期筛查 1.产前检查发现黄疸、肝酶和胆红素升高、 搔痒,即测定并跟踪血甘胆酸变化; 2.ICP高危因素者:28周测定血甘胆酸,结果正 常34周后反复; 3.孕3234周常规测定血甘胆酸.诊断基本要点1 、大多孕晚期，少数孕中期。以皮肤瘙痒 为主要症状,无皮疹,少数孕妇可出现轻度黄 疸; 2 、全身情况良好,无明显消化道症状; 3 、可伴肝功能异常
4、,胆红素升高; 4 、分娩后瘙痒、黄疸迅速消退,肝功能恢复 正常.确诊要点鉴于甘胆酸敏感性强而特异性弱,总胆汁酸特 异性强而敏感性弱,因此确诊ICP可根据临床表现 并结合这二个指标综合评估.一般空腹检测血甘 胆酸升高500ug/dl(10.75umol/l)或总胆汁酸 升高10umol/l可断为ICP. 疾病严重程度判断常用的分型指标包括瘙痒程度和时间、血清甘 胆酸、总胆汁酸、转氨酶、胆红素水平,但没有 一项指标能单独预测与不良围产儿结局间的确切 关系,比较一致的观点认为总胆汁酸水平与疾病 程度的关系最为相关.轻型:1 、血清总胆汁酸1039umol/L/L;甘胆酸10.75 43umol/L
5、(5002000ug/dl)2 、总胆红素43umol/L(2000ug/dl)2 、总胆红素21umol/L,直接胆红素6umol/L3 、丙氨酸氨基转移酶200U/L,天冬氨酸氨基转移酶 200U/L4、临床症状:瘙痒严重;伴有其它症状5 、特殊性:20umol/L,或总胆汁酸100umol/L 高度怀疑胎儿窘迫 28W 孕3234周,宫缩4次/H或强度30mmHg,药物 无效 重症ICP,一旦分娩先兆 死胎死产史(原因可能为ICP)孕34周左右 37周,甘胆酸1000ug/dl,限制剖宫产终止妊 娠 血甘胆酸64.5umol/L,或总胆 汁酸40umol/L 3、ICP合并其他产科合并症,如双胎妊娠、子 痫前期等
