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1、总论 神神经经系系统统疾疾病病有有十十类类 ：感感染染、血血管管、肿瘤、外伤、 变变性性、自自身身免免疫疫、 遗传、先天、中毒、营养代谢性。 症症状状分为：缺缺损损、释释放放、刺刺激激、休休克克 。 意意识识障障碍碍：影响意识最重要的结构是 脑脑干干上上行行网网状状激激活活系系统统 ，病变 位于脑干或广泛皮层受累。 意识障碍程度： 嗜嗜睡睡（处于睡眠状态，唤醒后定向力基本完整，但 注意力不集中、记忆力差，不继续对答又进入睡眠） 、昏昏睡睡（较重 的疼痛和言语刺激才能唤醒，简单模糊地回答后马上入睡） 、昏昏迷迷 （浅浅-疼疼痛痛刺刺激激有有反反应应，可可有有无无意意识识动动作作，腱腱反反射射存存
2、在在，瞳瞳孔孔反反射射存存 在在，生生命命体体征征正正常常； 中中-强强疼疼痛痛刺刺激激才才有有反反应应，无无意意识识动动作作少少，腱腱反反 射射减减弱弱，瞳瞳孔孔反反射射迟迟钝钝，生生命命体体征征变变化化少少 ；深） 。 去去皮皮质质综综合合征征： 可以无意识的睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在， 对外界刺激无反应，无自发性语言和有目的的动作，呈上肢屈曲，下 肢伸直的姿势，可有病理征；由于上行网状激活系统未受损，可以保 持觉醒-睡眠周期。见于双侧大脑皮层广泛受损。 无无动动性性缄缄默默： 由于上行网状激活系统受损，能够注视周围，但无意识； 对外界刺激不能改变其意识状态，四肢不能活动，伴有自主神经
3、功能 紊乱（如二便失禁），肌肉松弛无锥体束征。多见于脑干梗死。又叫 睁眼昏迷。 Wallenberg 综综合合征征：又称为延髓外侧综合征，系椎动脉阻塞，狭窄 或小脑后下动脉阻塞引起的临床症状。 1、病侧 Horner 氏综合征， 即眼睑下垂、眼裂缩小、眼球下陷、瞳孔缩小。 2、软腭、咽肌及以 声带麻痹。3、面部痛温觉减退，角膜反射消失，另外还表现共济失 调等。 闭闭锁锁综综合合征征： 又称去传出状态，病变位于脑桥基底部，双侧椎体束和 皮质脑干束均受损。患者意识清醒，因运动传出通路几乎完全受损而 呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四肢瘫痪，不能言 语，仅能以瞬目和眼球垂直运动示意与周围
4、建立联系。本综合征可有 脑血管病变、感染、肿瘤、脱水鞘病等引起。 运运动动性性语语言言中中枢枢： 病变位于优势半球额下回后部（ Broca 区） ，又叫 Broca 失失语语、表达性失语，口语表达障碍且用词不当，而对语言或文 字的理解相对较好。见于脑梗、脑出血等引起该区损害。 感感觉觉性性语语言言中中枢枢： 病变位于优势半球颞上回后部（ Wernicke 区） ，又叫 Wernicke 失失语语、听觉性失语，严重听理解障碍，口语表达相对 流利。见于脑梗、脑出血等引起该区损害。 命命名名性性失失语语： 又称遗忘性失语，由优势半球颞中回后部病变引起，主 要特点是命名不能，表现为患者把词 “忘记”
5、，多数是物体的名称， 尤其是那些极少使用的东西的名称，却能描述其用途和性质，说话啰 嗦。 Gerstmann 综综合合征征：优势半球角回的损害导致的计算不能，不能识别 手指，左右侧认识不能和书写不能。 视视觉觉传传导导通通路路： 视锥、视杆 C双极 C神经节 C（经过视交叉、视 束）外侧膝状体（经过视放射） 枕叶视觉中枢。 瞳瞳孔孔对对光光反反射射通通路路： 光线视束上丘臂上丘中脑顶盖前区 两侧 EW 核动眼神经睫状神经节 节后纤维瞳孔括约肌。 运运动动中中枢枢中央前回。 感感觉觉中中枢枢中央后回。 视视觉觉中中枢枢枕叶 围绕距状裂的皮质，又叫纹状区。 一一个个半半综综合合征征： 又叫脑桥麻痹
6、性外斜视，一侧脑桥被盖部病变，引 起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内 侧纵束同时受累，表现为患者眼球水平注视时既不能内收又不能外展， 对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。 动动眼眼神神经经麻麻痹痹的的症症状状 ：完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜 视，不能向上下内转动，复视，瞳孔散大，光反射和调节反射均消失。 常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤。 霍霍纳纳 Horner 综综合合征征：又叫颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中 枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、 上睑下垂（眼裂变小）及患侧面部无汗的综合征。 针针尖尖样
7、样瞳瞳孔孔、对光反射消失见于脑干、脑桥病变、镇静催眠药物中毒。周周围围性性面面瘫瘫中中枢枢性性面面瘫瘫鉴鉴别别 ：周周围围性性：同侧面部 不能皱眉；皱 额；额纹消失；不能闭眼，用力闭眼时眼球向外上方转动；鼻唇沟变 浅；口角歪向健侧。 中中枢枢性性：病灶对侧下面部表情肌瘫痪 鼻唇 沟变浅、口角轻度下垂、而上面肌（额肌、眼轮匝肌）不受累，可皱 眉、皱额、闭眼；病变位于中央前回下部或皮质延髓束。 周周围围性性面面瘫瘫分分析析节节段段判判断断： 1.面面神神经经管管前前损损害害 ：面面神神经经核核损损害害 周围性面瘫 +展神经麻痹 +对 侧锥体束征，病变在脑桥； 膝膝状状神神经经节节损损害害（ Hun
8、t 综综合合征征）： 表现为周围性面神经麻痹，舌前 2/3 味觉障碍，泪腺、唾液腺分泌障 碍，可伴有听觉过敏，耳后部剧痛，鼓膜和外耳道疱疹。 2.面面神神经经管管内内损损害害： 周围性面瘫 +舌前 2/3 味觉障碍+唾液分泌障碍 - -为面神经管内鼓索神经受累；如伴有听觉过敏则病变多在镫骨肌神 经以上。 3.茎茎乳乳孔孔以以外外病病变变： 只表现周围性面瘫。 眩晕 真真性性眩眩晕晕：存在自身或对外界环境空间位置的错觉为真性眩晕； 假假性性眩眩晕晕：仅有一般的晕动感并无对自身或外界环境空间位置错觉称 为假性眩晕； 球球麻麻痹痹：又叫延髓麻痹 -舌咽、迷走神经彼此邻近，有共同的起始 核，常同时受损
9、。 真真性性球球麻麻痹痹： 四大症-吞咽困难 （咽反射消失） 饮水呛咳 声音 嘶哑；见于格林巴利综合征、 Wallenberg 综合征。 假假性性球球麻麻痹痹： 双侧皮质脑干束损伤才出现构音障碍和吞咽困难，而咽 反射存在，有强哭强笑无舌肌萎缩，常有锥体束征，下颌反射亢进。 感觉：1.一一般般感感觉觉：浅感觉-痛温触；深感觉-位置觉/振动觉/运 动觉；复合感觉（皮层感觉） -定位觉/两点辨觉/图形觉/重量觉/ 实体觉。2.特特殊殊感感觉觉： 味/视/听/嗅觉。 感感觉觉传传导导通通路路： 1.痛痛温温觉觉：脊髓丘脑侧束、前束： 1st 后根神经节 2nd 后角细胞 经白质前联合交叉到对侧外侧索
10、脊髓丘脑束 3rd 丘脑（腹后外侧 核）中央后回。 2.深深感感觉觉：后索、内侧丘系： 1st 后根神经节 后索2nd 薄束核楔 束核丘系交叉形成内侧丘系 3rd 丘脑（腹后外侧核） 形成丘 脑皮质束经内囊后肢投射到中央后回。 3.触觉：粗触觉和痛温觉同路；精细触觉与深感觉同路。 运运动动系系统统：有上上运运动动神神经经元元 （锥体系统） 、下下运运动动神神经经元元、锥锥体体外外系系 统统（包括纹状体系统和前庭小脑系统，主要功能是调节肌张力，协调 肌肉运动；维持和调整姿势等）和 小小脑脑（协调随意运动）组成。 上上运运动动神神经经元元： 由额叶中央前回运动区的大锥体细胞及其轴突组成 的皮质脊髓
11、束（在延髓锥体交叉处大部分交叉至对侧，形成皮质脊髓 侧束止于脊髓前角；少部分不交叉形成皮质脊髓前束，在下行过程中 陆续交叉，置于对侧前角；极少量始终不交叉，陆续止于同侧前脚）和皮脑干束（在脑神经核的平面上交叉至对侧，分别置于各脑神经运 动核；除面神经核下部、舌咽神经核受对侧皮质延髓束支配，其余双 侧支配）构成。 下下运运动动神神经经元元： 包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经 轴突。最后通路。 上上臂臂外外侧侧-C5 乳乳头头-T4 剑剑突突-T7 肚肚脐脐-T10 腹腹股股沟沟-T12 小小腿腿外外侧侧- L5。 感觉传导通路导致的 感感觉觉障障碍碍分分 ：刺刺激激性性症症状状 （感
12、觉过敏 /过度/倒 错/异常,疼痛） ；抑抑制制性性症症状状 （感觉减退和缺失）。 放放射射性性疼疼痛痛：中枢 N、N 根、N 干刺激病变时，疼痛不仅在局部而扩 散到受累神经的支配区。 扩散性疼痛：刺激由一个神经分支扩散到另一个神经分支而产生的疼 痛。 牵涉性疼痛：内脏病变时出现在相应体表区的疼痛。 六版教材感感觉觉异异常常分分型型 ：1.神神经经干干型型感感觉觉障障碍碍 （块状）2.末末梢梢感感觉觉 型型（手套袜套，远端比近端重） 3.后后根根感感觉觉型型 （单侧节段型感觉障 碍，常有放射性疼痛） 4.髓髓内内型型（后角型：表现为损伤侧节段性 分离性感觉障碍病侧痛温消失，触深保留； 后索型：
13、薄楔束损， 受损平面以下深感觉 /精细触觉障碍，出现感觉性共济失调； 侧 索型：脊髓丘脑侧束损，对侧平面下痛温觉缺失，触深保留，又名分 离性感觉障碍； 前联合型：受损部位双侧节段性分布的对称性分 离性感觉障碍； 脊髓半离断型：病侧损伤平面以下深感觉障碍及 上运瘫，对侧平面以下痛温缺失，又叫脊髓半切综合征（Brown- Sqequard） ；横贯性脊髓损害：即病变平面以下所有感觉均缺失或 减弱，平面上部可能有过敏带； 马尾圆锥型：肛周及会阴部呈鞍 状感觉缺失，马尾病变出现后根型感障板痛；） 5.脑脑干干型型感感障障 ；6. 丘丘脑脑型型感感障障； 7.内内囊囊型型感感障障； 8.皮皮质质型型感感
14、障障。 临床检查上运瘫下运瘫 肌萎缩无或轻度废用性萎缩明显 皮肤营养障碍多无常有 肌束颤动或肌纤维颤 动无可有肌电图神经传导速度正常， 无失神经电位神经传导素速度异常， 有失神经电位内囊：含有大量上下行纤维束；病变大才出现典型 三三偏偏征征对侧偏 身感觉障碍、偏瘫、偏盲。 痉挛性偏瘫步态（ 划划圈圈样样步步态态）：单侧皮质脊髓束受损，病侧上肢 屈曲，下肢伸直，脚刮擦地面，见于 脑脑血血管管病病、脑脑外外伤伤恢恢复复期期及及后后 遗遗症症期期。 痉挛性截瘫步态（ 剪剪刀刀样样步步态态）：双侧皮质脊髓束受损步态， 见见于于 脑脑瘫瘫、脊脊髓髓病病变变等等。 慌慌张张步步态态：见见于于帕帕金金森森。
15、 醉醉酒酒步步态态：小脑病变。 摇摇摆摆步步态态：鸭鸭步步、见见于于肌肌肉肉病病。 跨跨阈阈步步态态：鸡步、见于腓总神经损伤、脊髓灰质炎或进行性腓骨肌萎 缩。 共共济济失失调调： 1.小小脑脑性性共共济济失失调调：小小脑脑半半球球受受损损行行走走偏偏向向患患侧侧 、姿势和步态异常、 随意运动协调障碍、言语障碍、眼球运动障碍、肌张力下降。2.大大 脑脑性性共共济济失失调调； 3.感感觉觉性性共共济济失失调调：音音叉叉振振动动觉觉和和关关节节位位置置觉觉缺缺失失 ； 4.前前庭庭性性共共济济失失调调： 多伴有眩晕呕吐眼震。 神经系统检查 三三叉叉神神经经：复复合合神神经经；运运动动异异常常：咀咀嚼
16、嚼肌肌 /张张口口下下颌颌偏偏斜斜；感感觉觉异异常常： 中中枢枢性性-洋洋葱葱皮皮样样分分离离性性感感觉觉障障碍碍，周周围围性性完完全全障障碍碍；反反射射角角膜膜（角角 膜膜-三三叉叉神神经经眼眼支支 -三三叉叉神神经经感感觉觉主主核核 -双双侧侧面面神神经经核核 -面面神神经经-眼眼轮轮匝匝 肌肌） 。 运动-肌力 6 级、肌张力 反反射射：肱肱二二头头 /挠挠反反射射 C5、C6;肱肱三三头头 C6、C7；膝膝反反射射 L24；踝踝反反 射射 S12。 脑脑膜膜刺刺激激征征： 包括颈强直、布什征、克氏征等，颈上节段的脊神经根 受刺激引起颈强直，腰骶节段 blabla 则引起后二者。 共共济济运运动动检检查查： 指鼻试验、误指实验（小脑性 -患侧上肢向患侧偏斜； 前庭性-双上肢向患侧偏斜；
