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1、肾病综合征 nephrotic syndrom NS归冠漯河医专内护教研室1一、概 念n肾病综合征 nephrotic syndrom NS 多种肾小球疾病引起的，以大量蛋白尿（尿蛋白3.5gL）、低蛋白血症（清蛋白30gL），明显水肿和高脂血症为基本特征的临床综合征。大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断必备条件。2n肾病综合征不是一独立的疾病，是多种肾 脏疾病的共同表现，凡能引起肾小球疾病 者几乎均可产生肾病综合征3二、病因和发病机制n病因原发性： 由原发于肾脏自身的疾病所引起如急慢性肾炎、原发性肾病等。继发性：继发于全身性疾病如SLE、过敏性紫癜、糖尿病等。4二、病因和发病机制n病理微小病变型多见
2、于儿童（26岁）。以突发大量蛋白尿和低蛋白血症为主要表现，伴高脂血症和水肿，血尿、高BP少见；肾小球无明显病变，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性；激素治疗敏感（1014日开始利尿，数周内蛋白转阴）；可自行缓解但易复发。5二、病因和发病机制n病理系膜增生性 多见于青少年（男女）。起病前有上感等前驱症状；以蛋白尿和血尿（血尿发生率IgA高于非IgA）为主要表现，13表现为NS，余属慢性肾炎或隐匿性肾小球疾病；系膜细胞和细胞外基质弥漫性增生（轻和中、重度）为其病理特征。6二、病因和发病机制n病理膜性肾病中老年多见（男女）；多数表现为NS，病初可无高血压，肾功能正常或轻度受损，动静脉血栓发生率高（肾静脉
3、血栓最常见）；肾小球Cap基底膜弥漫性增厚为其病理特征，可见IgG、C3沉积；部分可自行缓解，早期激素和细胞毒药物疗效较好。7二、病因和发病机制n病理 系膜毛细血管性肾炎青少年多见（男女），多有上感病史；表现多样化（NS、无症状性蛋白尿伴反复发作的镜下或肉眼血尿、急性肾炎综合征、高血压、贫血及肾功能损害常见）；持续性低补体血症（重要特征）；激素及细胞毒药物治疗无效，肾移植术后常复发。 8二、病因和发病机制n病理局灶性阶段性肾小球硬化青少年多见（男女）；以NS为主要表现，多数伴有血尿；轻者表现为无症状蛋白尿和（或）血尿；上感或其它诱因可使症状加重，多数确诊时常伴高血压和肾功能损害；激素和细胞毒药
4、物疗效差，疗程较其他病理类型适当延长。 9二、病因和发病机制n病理生理大量蛋白尿电荷屏障破坏清蛋白漏出 肾小管重吸收 蛋白尿分子屏障破坏 加重三高大分子蛋白漏出10二、病因和发病机制n病理生理低蛋白血症大量蛋白尿蛋白分解增加摄入减少 低蛋白血症 吸收不良肝脏合成不足11二、病因和发病机制 n病理生理水肿低蛋白血症血浆胶体渗透压下降 水份渗出进入组织间隙Na、H2O潴留水肿12二、病因和发病机制 n病理生理高脂血症肝脏代偿性合成增加CH TGLDL VLDL外周利用及分解减少 13三、临床表现n大量蛋白尿肾小球通透性增加所致。n低蛋白血症致机体抵抗力明显下降。n高度水肿最常见体征，重者胸腹腔和心
5、包积液。14三、临床表现n高脂血症低蛋白血症刺激肝脏合成增加及脂蛋白分解减少所致。增加血液粘稠度；易致各种冠心病；促进肾小球系膜细胞增生及肾小球硬化。15三、临床表现n并发症感染与低蛋白血症，免疫功能紊乱，营养不良，激素和细胞毒药物治疗有关。是疾病复发、激素抵抗的重要原因。常见感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤。16三、临床表现n并发症高凝状态血液浓缩及高脂血症所致，引起自发性血管内血栓和拴塞，肾静脉血栓形成最常见 。急性肾衰竭有效循环血量不足致肾血流量下降所致。50岁以上病人多见。17四、实验室检查n尿液尿蛋白，定量3.5gL。n血液清蛋白降低30gL， CH、TG、LDL VLDL增高。n肾功
6、能BUN和Scr升高（示肾衰竭）。18四、实验室检查n病理明确肾小球病变类型，指导治疗和帮助判断预后。nB超双肾正常或缩小。19五、诊断要点n诊断依据大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症，排除肾脏继发性损害即可作出诊断。n诊断内容确诊NS；确认病因（最好进行肾活检，确定病理类型）；判定有无并发症。20六. 治疗要点n一般治疗休息；高热量、低盐（23g日）、适量优质蛋白质饮食；适当限水。n对症治疗利尿消肿、减少尿蛋白、降低血压、降脂和抗凝。21六、治疗要点n抑制炎症与免疫反应（主要治疗）肾上腺糖皮质激素治疗原理：抗炎、抗免疫和改善肾小球通透性。 应用原则：起始足量、缓慢减药、长期维持。病例
7、选择：微小病变型肾病（疗效最好）。疗效观察：用药6-8W，尿蛋白减少或转（）。完全缓解、部分缓解、无缓解。22六、治疗要点n抑制炎症与免疫反应（主要治疗）肾上腺糖皮质激素 激素敏感型：用药12W内NS缓解。 用药 激素依赖型：激素减量到一定程分型 度即复发。激素抵抗型：激素治疗无效。 23六、治疗要点n抑制炎症与免疫反应（主要治疗）细胞毒药物（免疫抑制剂）环磷酰胺。非首选和单独应用。与激素联合用于激素依赖型或激素无效型。环孢素A用于激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征。24六、治疗要点n防治并发症感染：应用敏感、强效且无肾毒性抗生素。血栓及栓塞：肝素、双嘧达莫或ASA。急性肾衰竭：血液或腹膜
8、透析。n中药雷公藤多甙：减少尿蛋白，与激素合用。黄芪：减少尿蛋白。六味地黄丸和知柏地黄丸：减轻激素副作用。25七、护理评估n病史水肿部位、程度、性质及伴随症状；既往治疗情况及效果。n身体评估生命体征、体重、腹部移动性浊音等。n实验室检查24小时尿蛋白定量、血浆清蛋白、肾功能。26八、常用护理诊断n体液过多与低蛋白血症有关。n营养失调低于机体需要量与大量蛋白尿和胃肠道吸收障碍有关。n有感染的危险与营养不良和应用免疫抑制剂有关。27九、护理目标n病人水肿程度减轻或消失n病人机体需要得到满足使营养状况改善n不发生感染。28十、护理措施n体液过多饮食和生活护理（低盐饮食、端坐体位、限制活动）；观察病情
9、（水肿及伴随症状、腹围、出入量）；知识宣教（激素及细胞毒药物的副反应、用药方法及勿自行减量或停药的意义）；遵医嘱应用利尿剂并观察疗效及不良反应（电解质紊乱）。29十、护理措施n营养失调低于机体需要量饮食护理和指导高热量、高维生素、优质蛋白、低饱和脂肪酸、低盐饮食。定期检测有关项目血清蛋白、尿蛋白。30十、护理措施n有感染的危险密切观察病情（不同部位感染的症状和体征）；加强护理（皮肤、口腔）；预防交叉感染（环境卫生、减少探视、注意保暖）；适当锻炼（增强抵抗力）。31十一、护理评价n病人水肿程度减轻并逐渐消失n病人理解合理饮食与治疗的关系并积极配合n病人未发生感染或发生感染时被及时发现和治疗32十二、其他护理诊断n知识缺乏缺乏疾病的防治知识。n焦虑与所患疾病病程长且易复发有关。n活动无耐力与营养失调有关。n潜在并发症血栓形成、急性肾衰竭。33十三、保健指导遵医嘱长期服药定期复诊避免劳累和感染加强营养适当体育锻炼病情变化及时就诊34
