止血与凝血项目在妇产科的应用

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1、止血与凝血项目在妇产科的应用止血与凝血项目在妇产科的应用止血与凝血项目在妇产科的应用止血与凝血项目在妇产科的应用安徽省立医院血液科安徽省立医院血液科吴竞生吴竞生第一部分、妇产科出血性疾病第一部分、妇产科出血性疾病出血性疾病的分类出血性疾病的分类三、三、出血性疾病的分类出血性疾病的分类血管壁功能异常遗传性（毛细血管扩张症、家族、单纯性）获得性（过敏性紫癜、血管炎、免疫性）数量遗传性、获得性 Aa 、巨核、免疫性、 ITP、DIC血小板异常数量 （ET，CML）功能异常（粒性）功能异常（GT、BS、颗粒性）凝血功能障碍遗传性（血友病、 VWD、其他凝血因子缺乏）获得性（VK缺乏肝脏病DIC药物）获

2、得性（VK缺乏，肝脏病，DIC、药物）病理性抗凝物质凝血因子抑制物肝素样抗凝物质；狼疮样抗凝物肝素样抗凝物质；狼疮样抗凝物纤溶亢进遗传性t-PA/u-PA抗纤溶酶获得（DIC，血栓症）出血性疾病的症状与体征出血性疾病的症状与体征三、三、出血性疾病的症状与体征出血性疾病的症状与体征血管壁异常血小板异常凝血因子异常凝血因子异常纤溶异常循环抗凝物出血点多见常见常见罕见罕见罕见紫癜常见常见多见少见少见少见大片瘀斑罕见少见少见常见常见少见大片瘀斑罕见少见少见常见常见少见血肿罕见少见多见多见常见常见关节出血罕见罕见常见常见罕见少见内脏出血少见少见多见多见少见月经过多少见常见常见少见多见多见多见外伤手术外伤

3、、手术 后出血少见多见常见常见常见常见常见常见四、实验室检查四、实验室检查（一）筛选试验：迅速准确覆盖大部分出血原因迅速、准确、覆盖大部分出血原因1、血小板计数2出血时间（BT）2、出血时间（BT）3、凝血酶原时间（PT）-反映组织因子途径4激活的部分凝血活酶时间（APTT） 反映内源凝血途径4、激活的部分凝血活酶时间（APTT）-反映内源凝血途径5、凝血酶时间（TT）-6纤维蛋白原（F ）6、纤维蛋白原（Fg）（二二）确诊实验确诊实验（二二）确诊实验确诊实验常规试验意义活化的部分凝血时间(APTT)内源性凝血途径凝血酶原时间(PT)外源性凝血途径凝血酶时间(TT)Fg含量和功能、抗凝血酶、肝

4、素纤维白（）含功能纤维蛋白原（Fg）Fg含量和功能其它凝血因子抗原和活性相应凝血因子含量和功能（FVIII、FIX、FXI 、FVII、FV、FI、FX）相应凝血因子含量和功能Coagulation Cascade M-C Poon, MDSlide 10（三）出凝血筛查试验临床意义分析（三）出凝血筛查试验临床意义分析有出血表现有出血表现BPC BPC APTT APTT PT PT TTTTBPC / APTT APTT PT PT BPCBPC APTT PT PT TTTTBPC BPC APTTAPTT PT TTTTBPC BPC APTT PT TT/ BPC APTT PT TT

5、 BPC BPC APTT APTT / PT PT / TT TT TT Fig Fig TTTT FigFigTTTT FigFigTTTT FigFigTT / FigFigTT Fig TT Fig Fig 血小板 功能异常 / 血管异常 / FXIII缺陷血小板 数量/板 功能异常内源途径异常 （血友病、 肝素抗凝、 因子抑制物等）外源途径异常 (肝脏病早期、 VK缺乏、 口服抗凝共同途径异常 （FX缺陷、 FV缺陷、 抗凝物质等）复合因素： DIC、严重肝脏病纤维蛋白原 缺陷、 原发纤溶等 FXIII缺陷因子抑制物等）口服抗凝、 FVII缺陷等)抗凝物质等）APTTHMWK XII

6、 PK XIVIIPTAPTTXI IXVIII X APTT - PT, TT, PLC - NTTV II I内源性凝血因子缺乏（HAHBFXI缺乏）内源性凝血因子缺乏（HA、HB、FXI缺乏） 抑制物（抗体） vWD DICDIC 肝脏病 抗凝剂（肝素）四四、获得性获得性血血友病友病A A四四获得性友病获得性友病 （acquired hemophilia A, AHA）（acquired hemophilia A, AHA）循环血中出现抗F的自身抗体的自身免疫性疾病。既往无出血史和无阳性家族史的患者出现自发性或手术、外伤出血.既往无出史和无阳性家族史的患者出现自发性或手术外伤出发病率约1

7、.5/10万/年。多继发于恶性肿瘤、自身免疫性病、围产期女性等约半数患者无明显诱因围产期女性等，约半数患者无明显诱因。四四获得性血友病获得性血友病A A四四、获得性血友病获得性血友病A A皮肤或黏膜出血，出血症状具有异质性。 患者可以无出血倾向或仅有轻微的出血， 也可发生致命性出血颅内出血等也可发生致命性出血，颅内出血等 多数患者成年发病，很少关节畸型. 男女均可发病。男女均可发病。抑制物实验室诊断抑制物实验室诊断抑制物实验室诊断抑制物实验室诊断 （参照WFH实验室手册参照WFH实验室手册）1、筛选试验： APTT延长，PT，TT正常，2、纠正试验：延长的APTT不能被正常血浆纠正；3、F:C

8、减少，且随孵育时间呈进行性下降。减少，随孵育时间进行性下降4、FVIII抑制物滴度测定 (Bethesda方法) ：5Nij改良法将患者血浆与缓冲后的正常人血浆共同温育5、Nijmegen改良法：将患者血浆与缓冲后的正常人血浆共同温育以保证体系pH稳定，并将缓冲后的正常血浆与乏F血浆对照，提高准确性与敏感性抑制物检测抑制物检测（B thdB thd法法）抑制物检测抑制物检测（B Be eththesesd da a 法法）1717例获得性例获得性血血友病友病A A的临床研究的临床研究例获得性友病例获得性友病 的临床研究的临床研究李斌郑昌成刘欣丁凯阳杨会志皖湘吴竞生*病例：17名患者，男性6名（

9、35.3%），女性11名（64.7%），平均年龄50 4岁(1879岁)平均年龄50.4岁(18 79岁)首发症状：多肌肉出血（臀部和髂窝），血肿（52.9%）瘀斑（52%）基础疾病：自身免疫性疾病8例（SLE 3例，APS 4例，RA 1例）；慢支2例；哮喘和肺癌各1例；输卵管妊娠1例，胰腺炎1例，无基础疾病者3例。二、血管性血友病血管性血友病 VWDVWD诊断与治疗中国专家共识诊断与治疗中国专家共识VWDVWD诊断与治疗中国专家共识诊断与治疗中国专家共识（2012年修订）【诊断】1，有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。2有自发性出血或外伤、手术后出血增多史并符合VWD临

10、床特征。2，有自发性出血或外伤、手术后出血增多史，并符合VWD临床特征。3，血浆VWF:Ag30%和/或VWF:RCo30%；FVIII:C30%见于2N型和3型VWD。4，排除血友病、获得性VWD、血小板型VWD、遗传性血小板病等VWD分型诊断参见附表APTT + BT von Willebrands diseaseRistocetin 诱导的血小板聚集 VIII CVIII:C vWF:Ag vWF 多聚体分析分型: I - vWF部分缺乏II 2A -大中多聚体缺乏2B 大的多聚体缺乏2M 多聚体正常 l 功能 2M-多聚体正常 pl. 功能 2N - 与 FVIII结合力III- 严重

11、 vWF缺乏III 严重 vWF缺乏病例病例5 5血管性血友病血管性血友病（vWDvWD）病例病例5 5、血管性血友病血管性血友病（vWDvWD）女性 16岁 长跑后右下肢肿胀1天疼痛既往：自幼反复鼻衄，月经量多。PE: 轻度贫血貌，右下肢肿胀，压痛明显。CT：右下肢软组织血肿。实验室检查：血常规：Hb 82g/L ， WBC 6.8X1O9/L，PLT 96109/LBT 20”，APTT 44.7”， PT 11.7”，TT 15.2”ADP（2um) 53.4, 53.2, 59.8%（ u ). ,. ,9. %Risto(1,25) 12.7, 10.1, 15.3； (2.5) 4

12、8.3 51.6 53.9vWF:Ag 21 7%FVIII:C 25% 血浆中存在各种分子量多聚物。vWF:Ag 21.7% , FVIII:C 25%, 血浆中存在各种分子量多聚物。第部分第部分妇产科与栓性疾病妇产科与栓性疾病第第二二部分部分、妇产科与妇产科与血血栓性疾病栓性疾病一、一、妇产科与弥散性妇产科与弥散性血血管内凝管内凝血血妇产科与弥散性管内凝妇产科与弥散性管内凝 （Disseminated intravascular coagulation ，DIC ），DIC ）DIC是在许多疾病基础上，致病因素损伤微血管体系，导致凝血活化全身微血管血栓形成凝血因子大量消耗并导致凝血活化，全

13、身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。DIC不是一个独立的疾病，而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节。其主要基础疾病包括严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。SYSTEMIC ACTIVATIONSYSTEMIC ACTIVATION OF COAGULATIONIntravascularDepletion ofIntravascular deposition of fibrinDepletion of platelets and coagulation factorsacto sThbifThrombosis of small an

14、d midsize vesselsBleedingOrgan failureDEATHDEATHgDEATHDEATHDICDIC（一）（一）DIC的临床特征的临床特征局部缺血是 最早期的症状最早期的症状出血是最常见 的临床表现临床表现临床表现临床表现因原发病不同差异较大，相关临床表现如下：（一）出血（）出血自发性、多部位出血:皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位，严重者危及生命的出血。（二）休克或微循环衰竭休克不能用原发病解释，顽固不易纠正，早期即出现肾、肺、大脑等器官功能不全。（三）微血管栓塞浅层皮肤、消化道粘膜微血管，器官的微血管栓塞其临床表现各异:顽固性休克、呼衰、意识障碍、颅高压,多器官功能衰

15、竭。（四）微血管病性溶血较少发生，贫血程度与出血量不成比例，偶见皮肤、巩膜黄染。（二）（二）实验实验室室检检查查实验实验检检1、反映凝血因子消耗的证据:PT/APTTPT/APTT纤维蛋白原血小板计数，2反映纤溶系统活化的证据:2、反映纤溶系统活化的证据:FDP/ D-二聚体、3P试验（+）（三）DIC诊断-中国专家共识（三）DIC诊断-中国专家共识 （2012年修改稿2012年修改稿）存疾病作确诊DIC必须存在基础疾病，结合临床表现和实验室检查才能作出正确诊断。DIC是一个复杂和动态的病理变化过程，不能仅依靠单一的实验室检测指标及一次检查结果作出结论，需强调综合分析和动态监测。一般诊断标准1.临床表现（1）存在易引起DIC的基础疾病。（2）有下列一项以上临床表现： 多发性出血倾向； 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克； 多发性微血管栓塞的症状、体征。 多发性微血管栓塞的症状、体征。DIC诊断中国专家共识DIC诊断中国专家共识 （2012年修改稿2012年修改稿）2.实验检查指标同时有下列三项以上异常 血小板100109/L或进行性下降。 血小板10010 /L或进行性下降。