气管_支气管腺样囊性癌

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1、 临床经验气管、 支气管腺样囊性癌王永岗 张汝刚 张宏图 汪良骏 张德超 张大为作者单位:100021 北京,中国医学科学院 中国协和医科大学肿瘤医院胸外科(王永岗、 张汝刚、 汪良骏、 张德超、 张大为) ,病理科(张宏图)1974年至1996年,我们共收治31例气管、 支气管腺样囊性癌病人,现将其诊治结果报告如下。临床资料 本组31例中男18例,女13例,男女之比为1141;年龄2367岁,平均4213岁。病史160个月。主要症状为咳嗽23例、 气短21例及咯血15例,还有哮喘、 胸痛、声嘶、 发热等。其中2例因极度呼吸困难,1例因大咯血而急诊手术。肿瘤位于气管者19例、 隆凸者1例、 左

2、主支气管4例、 右主支气管2例、 叶支气管及以下5例。22例行纤维支气管镜(FOB)检查,活检报告为腺样囊性癌16例,腺癌、 类癌、 可疑小细胞未分化癌各1例,阴性3例。所有病人均行手术治疗,其中气管节段切除10例,气管开窗肿瘤切除4例,气管节段切除加部分甲状腺切除3例,左主支气管节段切除3例,左全肺切除2例,叶切除2例,左全肺、 隆凸切除2例,全喉、 颈段气管、 甲状腺切除1例,气管楔形切除1例,右肺上叶及右肺中下叶加隆凸切除各1例,探查1例。术后病理检查均为 “腺样囊性上皮癌” 。气管节段切除长度310415 cm,平均316 cm。12例姑息切除、1例探查及6例虽根治但切除范围较小的病人

3、术后给予辅助放疗,其中外照射14例,外照射加腔内照射5例,放射总剂量5080 Gy不等;另12例根治病人未做任何辅助治疗。结果 本组术后并发声带麻痹3例、 吻合口肉芽肿狭窄3例、 乳糜胸1例,手术并发症发生率2216 %(731)。无30 d内手术死亡病例。本组腺样囊性癌按Hiroaki等1的组织学分级标准,I、II、III级的病人分别为9例、11例和11例。光镜下10例肿瘤累及气管、 支气管壁软骨,9例侵出管壁累及周围脏器,2例伴脉管瘤栓。临床病理类型腔内型、 管壁型及管外型分别为10例、9例和12例。有淋巴结转移4例,转移率1219 % (431例)。除2例肉眼姑息性切除外,另有10例光镜

4、下切缘不净,本组根治性切除率仅为6010 %(1830例)。本组总随访率9316 %(2931例)。5、10年生存率分别为5717 %(1526例)和5216 %(1019例)。根治性切除及显微镜下切缘阳性病人的5年生存率相似,分别为5818 % (1017例)和5516 %(59例) (P 0105)。肿瘤组织学I、II、III级病人的5年生存率相似,分别为6617 %(46例) ,4414 %(49例)和6316 %(711例) (P 0105)。肿瘤临床病理为管外型病人的5年生存率为1413 %(17例) ,明显低于腔内型及管壁型的8010 %(810例)和6617 %(69例) (P

5、0105)。晚期死亡的11例病人中,吻合口肉芽肿狭窄引起呼吸衰竭死亡2例;局部复发死亡6例;双肺转移,肺部转移及局部复发,双肺、 肝脏并胸壁转移各1例。仅有肺部转移的病人仍生存2例,3例死亡者都在转移后平均生存413年,最长者达9年。讨论 气管、 支气管腺样囊性癌的发病率较低,本组占我们同期收治气管支气管肺部肿瘤病人的115 %(312 027例) ,且男女之比、 平均年龄均低于肺癌病人1。气管、 支气管腺样囊性癌在光镜下表现为腺管、 筛状及实性3种组织学亚型。Hiroak等2认为,腺管型分化最好,实性型分化最差;并依据肿瘤中无实性成分、 含实性比例小于20 %及实性大于20 %而将气管、 支

6、气管腺样囊性癌分为I、II、III级,并认为和肿瘤侵袭能力及病人预后有关。本组资料显示,肿瘤组织学分级对病人预后影响不大,与肿瘤临床病理分型也无明显相关,而临床病理分型及肿瘤外侵程度对预后有明显影响,这和Cesar等3的观点相一致。气管、 支气管腺样囊性癌病人的病史相对较长,本组最长者达5年。FOB活检阳性率较高。本组活检正确诊断率为7217 % ,漏诊、 误诊各3例。Cesar等3认为,误诊的原因主要是活检组织较少,仅含有一种组织学亚型易被误诊为腺癌或小细胞未分化癌,因此,肿瘤多部位活检非常重要。气管、 支气管腺样囊性癌恶性程度低、 远处转移晚、 病人预后好。文献报道的5、10年生存率分别为

7、65 %79 %和53 %57 %4 - 6,本组分别为5717 %和5216 % ,明显高于一般肺癌病人。气管、 支气管腺样囊性癌的淋巴结转移率较低,本组为1215 % ,淋巴结转移对病人预后影响不大。气管、 支气管腺样囊性癌的另一个特点是血行转移晚且多为肺部转移,转移后带瘤生存时间长。本组出现血行转移者5例,均为肺转移,其中1例伴肝脏及胸壁转移,转移平均时间为术后34个月,现2例尚生存,另3例转移后平均生存52个月。局部复发是气管、 支气管腺样囊性癌的主要致死原因,本组9例因肿瘤死亡者中有7例死于局部复发。手术切除是气管、 支气管腺样囊性癌首选的治疗手段。肺部转移不应成为原发病灶切除的绝对

8、禁忌证。对肺转移瘤切除的必要性还有争议。本组结果显示,肺转移伴其它脏器转移的病人预后不良,而仅有肺转移的病人可带瘤长期生存,本组生存最长者达9年。由于光镜下切缘残留癌对预后753中华胸心血管外科杂志2000年12月第16卷第6期 Chin J Thorac Cardiovasc Surg ,December 2000 ,Vol.16 No.6影响不大,以及局部复发是主要的致死原因,因此,术式选择应以手术安全为主,同时兼顾根治性。当肿瘤范围较大时,不应单纯为了光镜下的根治而增加吻合口瘘的风险6 ,7,但肿瘤范围较小时,则应强调切除的根治性。从本组术式选择、 气管切除长度、 切缘阳性率及吻合口瘘发

9、生率看,切除范围过于保守,重安全性却忽视根了根治性。我们体会,减少吻合口张力的关键除设计恰当的气管切除长度外,肺、 喉的有效松解及术后颈部固定于前屈位812 d都非常重要。对术后放疗的作用还存在着争议。Regnard等6认为,术后放疗的意义不大。本组术后放疗者5年生存率较未放疗者高,虽无统计学意义,但考虑到前者多为姑息性切除病人,因此术后放疗似有一定作用,尚有待今后进一步探讨。参考文献1 Zhang D , Zhang R , Cheng G. The surgical treatment of lung cancer : a ret2rospective analysis of 2004 c

10、ases. Chin Med J , 1999 ,112:25 - 28.2 Hiroak N , Shizuka K, K ouichi K, et al. Adenoid cystic carcinoma of thetrachea and main2stem bronchus. J Thorac Cardiovasc Surg , 1988 , 96:271 - 277.3 Cesar AM, Saul S, Michael K. Primary adenoid cystic carcinoma of thelung. Cancer , 1994 , 73:1390 - 1397.4 D

11、onna EM, Thomas RJT, Shafique HK, et al. Adenoid cystic carcinoma ofthe airway: thirty2two2year experience. J Thorac Cardiovasc Surg ,1996 ,112:1522 - 1532.5 Hermes CG, Douglas JM. Primary tracheal tumor : treatment and results.Ann Thorac Surg , 1990 , 49:69 - 77.6 Regnard JF , Fourquier P , Levasse

12、ur P , et al. Results and prognostic fac2tors in resections of primary tracheal tumors: a multicenter retrospectivestudy. J Thorac Cardiovasc Surg ,1996 ,111:808 - 814.7 Prommegger R , Salzer G M. Long term results of surgery for adenoid cysticcarcinoma of the trachea and bronchi.Eur J Surg Oncol , 1998 , 24:440 - 444.(收稿日期:2000202215)853中华胸心血管外科杂志2000年12月第16卷第6期 Chin J Thorac Cardiovasc Surg ,December 2000 ,Vol.16 No.6

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