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10、isolation to predictshort- ter m recurrence of atrial fibrillation.Am JCardio, l2004;94 ( 7):951- 954( 2007- 09- 19修回 )副肿瘤综合征的最新进展天津医科大学总医院神经内科 ( 300052) ?刘 ? 馨综述?杨? 丽审校摘? 要? 副肿瘤综合征是癌肿对神经系统的远隔效应, 不是其直接转移浸润所致;此病发病率低; 免疫系统对癌细胞及神经元共同抗原作出的免疫应答导致神经系统损害是本病的主要发病机制, 细胞免疫可能对累及中枢神经系统的副肿瘤综合征的发病起了重要作用; 临床特点多样化;
11、 根据新的诊断标准,确诊最主要是典型的临床表现;治疗尚无特效疗法,多采用肿瘤治疗和免疫调节疗法, 疗效及预后不佳。关键词? 副肿瘤综合征; 发病机制; 临床特点; 诊断; 治疗? 副肿瘤综合征 ( PNS) 的是全身性癌肿在神经系统出现的远隔效应,而非瘤细胞的直接转移浸润,并且在临床及病理上,与肿瘤导致的非转移病变不同,后者常指条件致病菌感染、放疗或化疗的?86?国外医学 老年医学分册?2008年 3月? 第 29卷? 第 2期副作用、凝血异常、营养代谢障碍及血管性疾病等。PNS要比转移或其它非转移性病变少见,发病 率约为 1 % , 但住临床上却有重要的地位,主要因为:! PNS通常可引起严
12、重、持久的神经功能缺失; 可提示患有处于隐匿阶段的、常可根治的肿 瘤;# 早期诊断可以为神经功能恢复和肿瘤治疗争取更多的时间。现将 PNS的进展分为 4个部分分别介绍, 具体如下。1? 免疫机制 1?1? 体液免疫PNS的发病机制主要与自身免疫有关,即 分子模拟机制 %:肿瘤细胞表达和神经组织相同 或相似的抗原( onconeural antigen,OA ),前者介导的免疫应答不仅抑制了肿瘤细胞的生长, 而且产生了抗神经元抗体,进而造成神经功能缺失。而抗体的发现是该理论的有力证据之一。自 80年代中 期以后, 在患者血清中发现的抗神经元抗体越来越多(见表 1)。其中一些具有选择性,仅能在特定
13、的综合征中发现,如抗 - recoverin和抗 - Yo /T r抗体分别提示视网膜及小脑变性。但大部分抗体不具 有选择性,可提示各亚型 PNS,如最常见的抗 -Hu及抗 - CV2抗体。虽然所有的抗体都在鞘内合成,但只有一部分 起到致病作用。研究发现, 可直接引起临床症状的抗原抗体复合物需具备 2个条件:! 抗原抗体直接接触起作用; 抗原得位于细胞及离子通道表面。 其中最典型的例子是 Lambert- Eaton综合征, 它就是抗体和突触前膜的电压门控钙通道直接作用引发的。再比如肌阵挛, 是由于神经末梢的电压门控钾 通道和抗体直接反应造成 1。小脑变性 2和边缘性脑炎 3的一小部分患者也分
14、别通过电压门控钙、钾通道致病。而抗 - recoverin抗体也可能直接产生了细胞毒性作用进而造成视网膜变性。 1?2? 细胞免疫但对于大部分累及中枢神经系统( CNS) 的PNS来说,位于胞浆( Yo抗原 ) 和胞核 ( Hu/Ri 抗原 ) 的抗体, 并未直接造成神经损伤 4。比如,从患者血清中提取出的抗 - Hu/Yo抗体,在体外并不能引起 PNS 5。最近关于脑脊髓炎及感觉性神经病的研究表 明,细胞免疫可能导致神经元损伤 6- 7,而抗体可能只是 T 淋巴细胞激活的替代标志 8。 Pellkofer等 9通过被动转移自身抗原 Pnma1特有的 T 细胞,成功建立了脑脊髓炎的动物模型,说
15、明 T 细胞介 导的免疫反应可能是累及 CNS的 PNS的发病机制,CD8+和 CD4+协同作用造成 CNS神经元凋亡,相应神经功能缺失。表 1? 中枢神经系统的副肿瘤性的抗体及抗原抗体神经细胞抗原位置抗原抗 - Hu (ANNA- 1)位于所有神经细胞胞核、胞浆,后根神经节, 腓神经节35- 40kDa的 RNA 结合蛋白, 包括HuD、HuC及 Hel- N1抗 - Yo ( PcA- 1)Purkinje细胞胞浆, 近端树突55- 60kDa的 cdr2抗 - Ri (ANNA- 2)位于所 有中 枢神 经元 胞核、胞 浆(不包括周围神经元 )53- 61kDa和 79- 84 kDa的
16、 RNA 结合蛋白, 包括 Nova- 1/2抗 - CV2 (CP M P- 5)位于神经元胞 浆, 少突 胶质细胞,视网膜细胞, 视神经, 周围神经66kDa的 CV2蛋白,62 kDaCRMP- 5蛋白抗 - Tr位于 Purkinje细胞胞浆, 树突未知抗 - M a/Ta位于所有中枢神经元胞核, 后根神经节, 腓神经节40kDa的 M a, l42 kDa的 M a2PCA- 2位于 Purkinje细胞胞浆树突, 颗粒层神经元胞浆, 齿状核280 kDa的蛋白抗 - a mphiphysin位于大脑小脑的突触囊泡突触囊泡 125 kDa的 a mphiphysinANNA- 3位于 Purkinje细胞和齿状核神经元的胞核170 kDa的蛋白抗 - Zic4位于小脑皮层的颗粒细胞30- 40kDa的锌指蛋白抗 - recoverin位于视网膜光感受器23 kDa的调节视紫质磷酸化的视网膜蛋白?87?国外医学 老年医学分册? 2008年 3月? 第 29卷? 第 2期2? 临床特点副肿瘤病变根据临床表现可分为数型, 每一型 都有其代表性
