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1、 继续医学教育 椎基底动脉系统卒中 Vertebrobasilar Stroke Vladimir Kaye, Murray E. Brandstater 著 张临洪 王娟 闻立斗 译 1 引言引言 1.1 背景 椎基底动脉系统血液供应延髓、小脑、脑桥、中 脑、丘脑和枕叶皮质。该系统大血管闭塞通常会造成 严重的残疾或死亡。然而，多数损害由小血管病变引 起，病灶小而分散，其临床表现包括许多种局灶性神 经功能缺损，这主要取决于脑干损害的部位。通常这 些患者的预后良好，功能可适当恢复。 与大脑半球病变不同， 椎基底动脉系统损害具有 以下一些特征性临床表现：(1)脑神经或其核团受损 时，相应的临床体征
2、出现在病灶同侧，皮质脊髓束体 征是交叉性的，累及对侧肢体；(2)小脑体征(如辨距 障碍和共济失调)常见；(3)上行感觉通路受累可以影 响脊髓丘脑通路或内侧丘系(后柱)，从而导致分离性 感觉障碍，发生这种异常时，身体一侧的某种感觉模 式缺失而对侧肢体的其他感觉模式得以保留；(4）典 型的构音障碍和吞咽困难； （5）眩晕、恶心、呕吐伴 眼球震颤，表明前庭系统受累； （6）脑干损害还可出 现单侧 Horner 综合征； （7）枕叶损害可导致视野缺 损或视觉空间缺失； （8）与大脑半球病变形成对比， 无失语、认知功能障碍等皮质功能缺损。 1.2 病理生理学 椎动脉自锁骨下动脉发出，沿颈椎 C6C2 横
3、突 孔穿行，经枕骨大孔入颅，在脑桥延髓连结处合并形 成基底动脉。通常每侧椎动脉发出小脑下后动脉 (PICA)，基底动脉在脑桥顶端分成两支大脑后动脉 (PCA)。基底动脉在近终末支分叉处，发出供应脑桥 和中脑侧面及小脑上部的小脑上动脉(SCA)。小脑由 长旋动脉、PICA 和来自基底动脉的小脑下前动脉及SCA 供血； 延髓由 PICA 及来自椎动脉直接小分支供 血；脑桥由基底动脉发出的小穿支和大分支供血；起 自 PCA 的穿支动脉供应中脑和丘脑；枕叶皮质由 PCA 供血。 颈动脉系统和基底动脉系统在大脑底部形 成一大的交通动脉环(Willis 环)，正因为是这种侧支 血管的分布，即使在一支主干动
4、脉闭塞时，仍有可能 维持足够的脑灌注。 影响椎基底动脉系统最常见的血管病变是动脉 粥样硬化，其斑块可造成大血管狭窄和闭塞。小血管 病变(动脉直径为 50200 m)的病理学与动脉粥样硬 化不同，小血管闭塞是由脂质透明变性引起的，后者 通常与高血压有关。 这种小血管闭塞可导致形成小的 圆形梗死灶(腔隙)，可以是单个病灶，也可以表现为 广泛分布于皮质下和脑干的弥散性多发性病灶。 脂质 透明变性可使血管壁变薄弱， 在高血压患者中可能出 现动脉破裂，造成局灶性出血。几乎所有脑出血都是 这些小穿支血管破裂所致。 由于椎动脉与颈椎之间有密切的解剖关系， 脊柱 按摩疗法及颈部旋转都可能会损伤颈部的椎动脉，
5、损 伤的动脉可因血栓形成而闭塞或形成夹层分离。 椎基 底动脉系统的栓塞不常见， 通常是基底动脉的动脉 动脉性闭塞，其栓子主要来自主动脉弓、锁骨下动脉 和椎动脉起始部。 1.3 发病率 在美国，椎基底动脉综合征的实际频度、发病率 及患病率是不同的，这取决于具体受累区域和综合 征。约 8085的卒中是缺血性的，其中 20发生 于椎基底动脉系统。总体而言，脑出血占所有卒中病 因的 1520，尽管大部分脑出血发生在壳核和丘 脑，但仍有约 7 的出血累及小脑齿状核，近 6累 及脑桥。 1.4 病死率/致残率 基底动脉闭塞的病死率很高， 大部分文献报道超 过 7580，大多数存活者遗留有严重的永久性残 疾
6、。 1.5 种族、性别和年龄 全部类型的卒中发病率都有非洲裔美国人高于 白人的倾向。男性卒中发病率稍高于女性。发病率随 年龄增长而增加。 2 临床 临床 国外医学脑血管疾病分册 2004 年 5 月第 12 卷第 5 期 391From the Department of Physical Medicine and Rehabilitation, Casa Colina Centers for Rehabilitation, Loma Linda University School of Medicine. 译者单位： 430014 武汉市中心医院神经内科 版权声明： 本文经原版权拥有人授权翻
7、译刊登。未经许可，任何单位 和 个 人 不 得 转 载 和 翻 印 。 原 文 见 ： http:/ pmr/topic143.htm 原 文 编 辑 ： Milton J. Klein, DO, Consulting Staff, Department of Physical Medicine and Rehabilitation, Sewickley Valley Hospital and Ohio Valley General Hospital; Francisco Talavera, PharmD, PhD, Senior Pharmacy Editor, eMedicine; Ric
8、hard Salcido, MD, Chairman, Erdman Professor of Rehabilitation, Department of Physical Medicine and Rehabilitation, University of Pennsylvania School of Medicine; Kelly L. Allen, MD, Consulting Staff, Department of Physical Medicine and Rehabilitation, Lourdes Regional Rehabilitation Center, Our Lad
9、y of Lourdes Medical Center; and Denise I. Campagnolo, MD, MS, Clinical Director of Spinal Cord Injury Program, Associate Professor, Department of Physical Medicine and Rehabilitation, New Jersey Medical School. 2.1 病史 症状的出现及持续时间在很大程度上取决于病 因。 典型的基底动脉血栓形成的症状表现为一个消长 变化的过程，在血管闭塞前的数天至数周内，约 50 的患者出现过短暂性脑
10、缺血发作(TIA)。相反，栓 塞是突发性的， 没有前驱症状或预兆， 临床表现急骤。 椎基底动脉系统卒中的常见症状包括：眩晕、恶心、 呕吐、头痛、意识障碍、异常动眼神经体征(如眼球 震颤、侧向凝视异常、复视和瞳孔改变)、同侧脑神 经麻痹(如构音障碍、吞咽困难、发音困难、面肌和 舌肌瘫痪)、感觉减退(头面部)、共济失调、对侧运动 功能障碍(如轻偏瘫、四肢轻瘫)、痛温觉减退、大小 便失禁、视野缺损、中枢性疼痛、异常肿胀、面部或 四肢出汗。 2.2 体格检查 可见于 70以上的患者的常见临床表现有意识 障碍、轻偏瘫或四肢轻瘫，后者往往是不对称的。瞳 孔异常和动眼神经体征也较常见， 40以上的患者有 延
11、髓症状，如面肌麻痹、发音困难、构音障碍和吞咽 困难。 眼球运动体征通常反映累及展神经核、 位于脑桥 旁 正 中 网 状 结 构 (pontine paramedian reticular formation，PPRF)邻近展神经核的水平凝视中枢和 （或） 内侧纵束(medial longitudinal fasciculus， MLF)。 这些结构的损害导致了同侧眼球侧向凝视或共轭凝 视麻痹。 眼球浮动是指眼球急速向下运动后恢复原来 的位置，这一体征说明病变位于脑桥。脑桥缺血的其 他体征还包括伴有轻偏瘫的共济失调和震颤。 上述体 征以不同的形式组合在一起，有助于损害部位的定 位。 有些症候群可
12、作为缩小鉴别诊断范围的线索， 它 们包括： (1)中脑综合征： 动眼神经损害或垂直凝视麻 痹；(2)脑桥综合征：外展神经损害、水平凝视麻痹或 面神经麻痹；(3)延髓综合征：同侧面部痛温觉减退， Horner 综合征，同侧共济失调，同侧舌肌、软腭、声 带或胸锁乳突肌麻痹， 对侧痛温觉减退； (4)大脑后动 脉：对侧偏盲伴黄斑回避。 在多种临床表现组合的基础上， 已经发现了下列 多种特殊的神经综合征。 2.2.1 延髓外侧(Wallenberg)综合征 这种综合征通常由椎动脉闭塞引起， 有时也可为 PICA 闭塞所致。患者表现为前庭系统受累，出现恶 心、呕吐和眩晕。同侧的临床表现包括：(1)共济失
13、调 和辨距障碍：由小脑下脚和小脑损害所致；(2)Horner 综合征：表现为上睑下垂、瞳孔缩小、少汗或无汗及 眼球内陷， 由下行交感神经纤维损害所致； (3)面部痛 温觉减退； (4)角膜反射减退： 由三叉神经核及其下行 脊髓束受损所致；(5)眼球震颤；(6)听力减退：蜗神 经核受损所致；(7)构音障碍；(8)吞咽困难；(9)咽、腭及声带麻痹；(10)舌后 1/3 味觉减退：舌咽神经和 迷走神经核或纤维受损所致。 对侧的临床表现为躯干 和肢体痛温觉减退，提示脊髓丘脑前束受损。其他表 现包括心动过速、呼吸困难和软腭阵挛，前二者由迷 走神经背核受损所致，后者是一种软腭、咽肌和膈肌 不自主的节律性急
14、跳运动， 有时可发生在小脑齿状核 和下橄榄体梗死之后。 延髓外侧综合征患者的预后在 功能方面通常非常好； 然而有些患者在急性期可死于 吸入性肺炎，也有报道许多病例死于睡眠呼吸暂停。 2.2.2 延髓内侧(Dejerine)综合征 这种综合征是一种少见的损害， 通常由椎动脉或 其发出的脊髓前动脉分支闭塞引起， 累及锥体系和内 侧丘系，有时可累及舌下神经。其临床特点为同侧舌 肌瘫痪并向患侧偏斜舌下神经的下运动神经元 (lower motor neuron，LMN)损害 ，对侧偏瘫而面部 不受影响(皮质脊髓束受损)，同侧的振动觉和本体感 觉减退(内侧丘系受损)。 2.2.3 小脑梗死 可导致协调不能
15、、 笨拙、 意向性震颤、 共济失调、 构音障碍、 断续言语， 甚至伴有记忆和运动计划困难。 早期诊断很重要， 因为小脑肿胀可引起脑干受压或脑 积水。 2.2.4 闭锁综合征 这种综合征由脑桥上部腹侧梗死引起， 其病因为 基底动脉近段和中段闭塞，或出血波及此部位，也可 以是外伤、脑桥中央髓鞘溶解、脑炎或肿瘤等所致。 双侧脑桥腹侧损害引起的皮质脊髓束和皮质延 髓束受损可导致四肢瘫， 患者不能言语或做面部运动 (皮质延髓束损害所致)、 不能看两侧(双侧外展神经核 损害造成眼球水平运动障碍)。由于脑桥被盖部没有 受损，患者的意识存在，有知觉，呈完全清醒状态， 感知力完好。 眼球垂直运动和眨眼是惟一保存
16、的运动 功能。 患者表现为完全性瘫痪， 仅靠眨眼来进行交流。 随着时间的推移或者是这种综合征的不完全形式中， 面肌运动和眼球水平运动功能可有部分恢复。 闭锁综合征需与昏迷相鉴别。昏迷患者反应迟 钝，当昏迷由基底动脉闭塞引起时，可能会持续很长 一段时间，无睡眠觉醒周期。双侧脑桥被盖部或中 脑网状结构受损时也可出现昏迷， 通常伴有眼球运动 异常，而运动障碍可有可无。 2.2.5 基底动脉尖端综合征 这种综合征是基底动脉远端闭塞引起的脑干上 部和间脑缺血的临床表现，通常由栓塞引起。脑干、 丘脑和部分颞叶、枕叶也可有不同程度受累，能造成 严重的残疾。 患者表现为突发性的意识水平改变、精神错乱、 遗忘和视觉症状(如偏盲、皮质盲、异常色觉或颜色 命名不能)。还可出现眼球运动异常，如凝视麻痹、
