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1、国外医学神经病学神经外科学分册2仪刀年第92卷第4期统h uh改 G,3沈决G,幻ble rR,e ta l.氏七1Je勺咒”,拙n回川a lso fh te明乃下inmultiplesel5.儿川N Y Ac ad遗忘症;发病机理;诊断学习和记忆是脑 的高级功能。多种疾病均 可导致记忆障碍,而不同疾病所 导致的记忆障碍又各有其特点。了解 记忆障碍 的发 生机制,对记忆障碍的治疗及康复具有重 要意义。本文对单纯逆行性遗忘综合征(is ol ae d t。加孚adee sias y nd,I队) S 这一记忆障碍 的临床特点做一回顾性综述。1定义对识记的材料不 能再认或 回忆,或者表现为错误的再
2、认或回忆称为遗忘(e sia )。根据遗忘的具体表现可分为不能储存新信息到长时记忆中的顺行性遗忘和表现为过 去信息与时间梯度相关的丢失的逆行性 遗 忘等多种类型。11认S是指 患者发病后对新信息的获取正常或接近正常,而对发病前一段时间内记忆的信息不能回忆 的一种神经病理状态。是否存在“IRAS”目前尚有争议。之所以提出“扭AS”这一概念,是因为在颜叶内侧或 间脑损伤的患者常常出现严重 的顺行性记 忆障碍,逆行性记忆障碍轻微。“IRAS,这一 概念 一方面可以反映逆行性遗忘 的程度,另一方面能区分造成不同程度的逆行性遗忘的间脑及边缘系统的损伤部位。2病因许多病因均可造成不同程度的逆行性遗忘。常
3、见 的有:轻微脑损伤、严重 的外伤性脑损伤比3、脑炎2,4,51、缺氧、血管病变仁6、癫痈7、一过 性 全 面性遗忘,提 示许多病损均可造成IR人S。少见 的病因 有副肿瘤综合征等8 1 。精神性因素如心理创伤、精神紧张等亦可导致IRA S图。如考虑精神因素的话,IRAS的病因会更复杂。影像学检查 正常的轻微脑外伤患者常出现持续的不成比例的逆行性遗忘f,许多脑外伤后无永久器质损害的IRAS患者精神因素与组织学损伤同时存在回。另有 一部分患者没有发现明显的精神上的或组 织 学 上 的异常,这 些患者与记忆有关的脑区可能存在代谢异常。3病变部位IRAS患者脑部病变部位不一,病变的部位主要集中在额颜
4、部,多数患者双侧颈叶和额叶前部 同时 受损3 。单纯双侧颖 叶病变的患者中有的双侧濒叶内侧损伤,有的仅损伤双侧颖极及颖下回前部,并少量累及颗中回和岛叶阎,即便右 侧颓叶的微小病变,如合并左侧颗叶广泛损伤亦可产生严重的单纯收稿日期:2加2一似一2 8;修回 日期:2印2一仍一1 0作者简介:解旭东 (1肠8一),男,河北省故城县人,主治医师,硕士,主要从事癫痛及脑血管病的临床研究。313逆行性遗忘4。左颜叶也是I凡巧患者常见 的独 立病变部位。一例急性病毒性脑炎的患者出现严重的逆行性遗忘后,r C和MRI检查 正常,卯mc T一HMpAOSpEc r及EG E显示病灶位于左颜叶l 0 。Y6ne
5、d a等19 92年报道 的另一例急性单纯疙疹病毒性脑炎患者出现严重的逆行性遗忘后,1 2 3卜M IPSP Er C亦仅显示左濒叶病灶。右侧顶枕和左枕部病变同样可出现IRAs门。此外 i Ml l e:等曾报道一位3 3岁的右利手患者在双侧丘脑陈旧性小病灶的基础 上,右侧丘脑出现新病灶后产生单纯逆行性遗忘2。4临床表现单纯逆行性遗忘的基本症状为逆行性记忆严重丧失,同时顺行性记 忆基本保留。不同病因及大脑不同部位损伤后产生的临床症状并不完全相同。肠拌1-等3 1比较了维生素Bl缺乏所致的勘巧习泪任综合征患者及间脑、颜叶、额叶等部位局灶病变 患者长时记忆的差异,发现助玛业咐综合征的遗忘表现为与时
6、间梯度相关的长时记忆遗忘,间脑损伤的逆行性遗忘患者长时记忆基本正常,额叶损伤后自体性事件及重大新闻事件的回忆严重受损,而颗叶病变后表现为一较短时间梯度内的严重长时记忆障碍。一般说来,额叶、颖叶损伤后 出现的记 忆障碍类似,右侧额叶 和颜叶与长时记忆中情景式记忆的唤醒有关,左颖叶在长时记忆的语义记忆的 回忆中作用更重 要。颖叶内侧损伤后遗忘的特点是与时间梯度相关的逆行性遗忘,短时记忆重于长时记忆。双额叶严重受损后 出现的单纯逆行性遗忘除包括对语义知识 (个人 和非个人)和自传性的情景记忆全面恢复缺陷外,尚可 出现策略 运用方面上的实验作业分数低等神经心理学异常 3 。双侧额叶底部及颜极(倪州阳司
7、卯掩)受损的单纯 逆行性遗忘症病人长时记忆 的严重受损,主要影响自体事件,而很少累及个人和非个人的语义 记忆,无其他智能损害闭。此外由于额 叶前部皮质参与面 孔记忆编码与存取,额叶前部损害的单纯逆行性遗忘患者尚可 出现面孔失认症4。闭合颅脑外伤后右侧顶枕和左枕部受损患者神经心 理检查发现个人和公共的长时 记忆严重丧失伴视觉顺行性记忆受损2。丘脑病变的单纯逆行性遗忘患者长时自体性记忆受损,近期记忆保留,并出现失认lz 。5发病机制IRAS患者组织损伤多种多样,提示 可能不同的脑区参与长时记忆加工 的不同方面,导致不同部位损伤产生类似的临床表现。针对不同的组 织损伤部位,提出了单纯逆行性遗忘发生
8、的多种发病机理。M曲k o 蔽s c th推测颖叶前部是额叶前部和大脑新皮质联系的中继站。记忆恢复过程由额叶前部开始,接着通 过颖叶前部 与存储在大脑新皮质的以前存储的信息联系。颖叶前部在唤醒长时记忆中具有重要作用,可能含有恢复过程必须的密码。因此颖叶前部损伤使记忆信息的提取发生障碍出现IRASo根据记忆可分为语义 记忆和情景记忆两大记忆系统,址v ie n阁提出“回忆一认识模型”,认为它 是区分单纯逆行性遗忘 患者记忆质量 的敏感指标。他假设情景信息加工是有意识的并且可用 回忆衡量,而语义信息加工是无意识的,可 用认识衡量。应用此模型,玫vie n解释额叶严重受损后 的一例患者回忆一认识能力
9、明显分离现象是由于右侧额颗联系中断造成的。Ko r】 1等比较 了2例双颜极 和额叶前部 同时受伤的患者与1例单纯额叶前部受伤的患者的神经心理学特征,发 现 只有两部位联合损伤后才出现严重 的逆行性遗忘5。作者认为额颖网通过中央题区作为长 时记忆的存取点,额颖连接区对找回遥远记忆具有重要作用,额颜连接区损伤后 由于长时记忆的存取出现障碍而产 生mA So海马损伤后 出现IRAS可用多痕迹模型 解 释。包括海 马、海马旁回、嗅脑 和嗅脑周围皮层 在内的海马复合体在 记 忆 的 巩 固中起重要作用。Na del和M韶co vih c tl 0 的多痕迹模型假定认为,通过 海 马复合体与其他皮层结构
10、 的紧密作用,事件的体验经过加工形成多痕迹被储存起来;较遥 远 的记忆比最近的记忆需要较多的记忆痕迹,并且成功回忆需要较高质量 的记忆痕迹完成。此外,Na del和M以犯ovie th推测情景记忆依赖于海马复合体和新皮层持续不断的相互作用,即巩 固过 程。由于长 时巩固过 程依靠海马复合体,因此广泛 的双侧海马损伤会引起严重的自体性遗忘症。然而a Ku Pr等研究的2例双侧海 马广泛损伤的患者表现为严重 的顺行性遗忘,逆行性遗忘轻微不支持此观点l,。Da n za sf o模型推测情景记忆的回忆通 过多峰方式,并假定一个事件的不同方面以单峰形式被储存在最初获取这些信息的感觉皮层。情景 的回忆需
11、要经过 和最初保存这些信息时类似的神经激活模式。19 95年Hu ni kn报道了一例闭合颅脑外伤后单纯逆行性遗忘患者川。MI R显 示病灶在右顶枕和左枕叶,濒叶、额叶或间脑未发现病灶。神经心理检查表明患者个人和公共的长时记忆严重丧失伴视觉顺行3 14国外医学神经病学神经外科学分册( X2犯年第汾卷第4期性记忆受损。此患者的受损方式可用Do模型解释为患者的病灶使新皮层的视觉活动信息向多峰集中区传输中断或相 反,导致视觉活动模式的改变及 回忆障碍。但上述的任一理论均不能解释所有的受损部位。同时无明显器质性脑损伤的患者亦可出现单纯逆行性遗忘,使单纯逆行性遗忘 的解释变的更为复杂。Ba rh a阳t
12、o t曾 诊治一轻微 脑外伤后出现IRAS的 患者3。患者c r和sP Ec r均未发现异常,精神病学检查未发现精神病或曾患精神病。临床研究发现患者为戏剧性个性异常及歇斯底里性人格。除逆行性遗忘外,仅发现多峰的短期记忆障碍,长时逆行性记忆正常。患者 抱怨语义和情景式记忆均丧失。然而,神经心理学检查仅发现自体性记忆严 重丧失,语义记忆也非常差,但有对语义知识暗示性使用的迹象。作者认为轻微脑损伤与歇斯底里性人格,精神紧张等几种精神因素同时存在,共同造成患者单纯 逆行性遗忘。巧脚,。报道了另一例更短暂的单纯逆行 性遗忘患者9。患者从脚手架上跌落致轻微脑外伤,c r和MR I正常,脑电图显示左颖区有刺
13、激性成分。精神病学检查未发现精神病,临床观察期间发现一 些情感事件发生,其中患者在 出事前6个月与女友分手。除严重的逆行性遗忘外,患者还 出 现命名困难,口语不流利,而学习能力、伤后获得信息的 回忆、自体资料的再学习能力正常。短暂的逆行性遗忘表现在与时间梯度相关的语义和自体记忆完全丧失。逆行性遗忘和语言障碍的所 有临床表 现 在发病后1 0天自然消失。作者推测精神因素、心理学异常 导致患者发生功能性遗忘。目前已明确了影响与记忆有关的脑系统的外部和内部影响因素。这些 因素包括生 活阅历、情绪状态、个人信仰、挫折压力和环境等。对这些 因素的正确评价有助 于确定IRAS是器质性的或功能性的,更有助于
14、明确其发病的病理生理机制。6预后一过性 全面性遗忘所致的IRAS预后良好,一般持续4一1 2小时,在以后 的 1 2一2 4小时逐渐恢复;精神因素导致的I RAS持续数星期至数年不等划。一般来说C T或MI R扫描有器质性病变的患者较C T或MI R扫描正常,SPEC T等功能成像异常的患者 预后差医91。总之I凡巧在病因、脑损伤部位、神经J心理学异常方面是多种多样的。这使得很难明确I-RA S患者的病因及病理 生理异 常,也很难建立 一个理论模型来说明IRAS。参考文献o lM胶即e凡姗5.乃试面nd代O t I乎司eaf o ll,葫飞而l d 卜。日i n-ju ry:。书叨沈o rf
15、o伙it.1目? CO r t洲,2以刀,3 6(4):5 21一537.0 2Ye J几日侧A,u S以iK,h sin.曲M,e ta l.回以司助d血过州n聊浅一a:。h如5inh te互邓t.孙o k uJ脚M记,X 2 ( )l,I刃(l):57一6 5.仍址访n eB,B la c ks E,伪阮.R,e ta l.甲汉庙cn祀叮泊y r印d I奴叨】linaea s eo fi如a t日似n职创ei。.B面n,l的8,12 1(h一0):19 51一l卯3.以毛川砍ay,Miy明附ay,H朋11im以。R,e t以.R以,优玉如司i it。公丈司以-n心司ei a旅eri b】a
16、 te词即teir o re tm户】词以犯d阳哟罗.Ne u句10-灯,19, ,53(2):34 4一35 0.0 5u j Fi iT,Y画目画A,D记。K,e t以.肠叩叫即州耐.川n.侧坛-siaina画.t诫h the中翻 i s呻】e xe nc月h a litis.。耐群,l侧为,35(5):5卯一614.肠e Rin v朗91,j Ger的记 L.Fo c司代加娜司ei e s。幻记杭h t一-a l r抽司助he.N口呷s界hol哈a,l卿,3 6(一2):335一l抖1.0 7v i s k二诚W,Me儿刁肥湘MP,Mh c tM.Ren x比e币刘i c比吧。幻叮d团i cs ti n州翻.袱h tui n la te旧t曰卯司101祀ie P】el邓y目记e x ci i s,。.JNi,2X (X ),2 0(15):58 53一58 57.0 8Ba kT H,人川佣nN,时明K K,e t日.M曰o nr
