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1、卵巢正常大小的癌综卵巢正常大小的癌综 合征合征 1 1 例报告并文献例报告并文献 复习复习作者：苏玲,沙玉成单位：合肥 安徽省立新安医院妇产科;安徽医科大学第一附属医院妇产科【关键词】 恶性肿瘤 卵巢 正常大小 癌综合征1 病例资料患者，女性，59 岁，因在外院拟诊卵巢癌于2009 年 9 月 26 日入院要求手术。绝经 6 年，于 2009 年 7 月 29日发现腹胀伴左下腹轻微疼痛，20 d 后腹胀加重，不能平卧，在当地医院行 B 超检查：大量腹水，盆腔未见明显包块；血CA1255 000U/ml，CA199166.5U/ml；CT：双侧卵巢区软组织结节（卵巢癌可能） ，网膜转移瘤，大量腹
2、水。1 周后转上级医院，体检：一般情况可，浅表淋巴结不肿大，腹膨隆，无腹壁静脉曲张，腹肌紧张，压痛（-） ，未及腹块。妇检：外阴老年式，阴道畅，无异常分泌物，宫颈轻糜，子宫及双侧附件触及不满意，辅助检查：ESR40mm/h，血 CA12518862 U/ml，CA199149.9 U/ml，CA15394.19 U/ml，CA72442.37 U/ml,CEA1.8 g /L，AFP1.54 g /L,复查 CT：前腹膜结构模糊，局部似见微小结节病灶以右侧腹部明显，腹膜增厚与结肠分界欠清，肝、胆囊、胰腺、脾实质未见异常，肝脏周围少量积液，腹膜后无异常；复查 B 超：子宫低回声结节（肌瘤伴钙化所
3、致） ，双侧卵巢正常大小，回声不均匀，子宫直肠窝及右腹膜增厚，癌不排除，大量腹水；胸片（-） ，胃镜检查：浅表性胃炎；TVS 下行右侧卵巢穿刺活检病理诊断：中-低分化腺癌，见较多砂砾体形成，不除外浆液性乳头状癌;腹水穿刺抽出 300 ml 淡黄色液体，未查到癌细胞。拟诊：卵巢癌？腹水原因待查，于 2009 年 9 月 9 日予 PT 方案化疗（顺铂 100 mg 腹腔灌注+多西他赛注射液 120 mg 静脉滴注） ，并于 2009 年 9 月 11日出院。本次入我院体检：一般情况可，腹平，移动性浊音（） ，左下腹皮下可及一 3 cm3 cm 大小包块，压痛（+） ，妇检：无阳性发现，辅检：B
4、超示盆腔积液，左卵巢 19 mm13 mm，内扫见 10 mm10 mm 无回声区，右卵巢 21 mm18 mm，内回声不均，扫见 10 mm10 mm 较低回声区，边界欠清欠规则；血 CA1251474 U/ml，CA19944.18 U/ml。入院诊断：卵巢癌期？化疗间歇期，于 2009 年 9 月 30 日在全麻下行全子宫+双侧附件+大网膜+阑尾切除术及盆底癌灶切除术（术毕盆底残留癌灶2 cm） 。术中所见，盆腹膜增厚，腹水量约 400 ml，淡黄色，肝、胆囊、胰腺、脾、胃、横隔无异常，两侧结肠旁沟见大小不等的结节状癌灶0.51 cm 不等，大网膜挛缩成饼状10 cm 左右，僵硬，质脆，
5、腹膜后淋巴结阴性，盆腔探查见子宫正常大小，宫底部有一 2 cm 大小的肌瘤，表面充血，似有粟粒状结节，双侧输卵管正常，双侧卵巢外观大小正常，膀胱子宫反折、子宫直肠反折、子宫直肠前壁可见弥漫性灰白色粟粒样结节，左下腹腹壁结节系血肿机化（腹穿时形成） 。标本剖视：宫腔深约 6 cm，平整，宫底浆膜下有一 2 cm 的肌瘤，颈管正常，右侧卵巢3 cm2 cm2 cm 大小，内见一 0.8 cm 大小灰白色病灶，左侧卵巢 2 cm2.5 cm2 cm 大小，内见一 0.5 cm 病灶，阑尾长约 5 cm，腔内无异常；病理报告：双侧卵巢正常大小，其内见 0.6 cm（右）与 0.5 cm（左）病灶，为中
6、分化腺癌，大网膜（包括直肠前壁） 、阑尾浆膜均有面转移性中分化腺癌；宫底及宫颈侧缘未见癌残留，双侧宫体旁切缘见癌残留。术后第 10 天给予静脉化疗：卡铂 490 mg+泰素 190 mg 静脉滴注，10 月 16 日查血 CA125114.1 U/ml，CA19916.05 U/ml，于 10 月 17 日出院，嘱 3 周后来院行第二次化疗。出院诊断：卵巢正常大小的癌综合征。2 讨论1989 年，由 Feuer1首次报道了 11 例组织来源不同的卵巢恶性肿瘤，其特点为盆腹腔存在弥漫性癌灶，而双侧卵巢正常大小，和（或）在其表面有小颗粒现象，并命名为卵巢正常大小的癌综合症（NOCS） 。发病率 1
7、.92%21.5%，术前误诊率几达 100%2 ，大多数病例依赖手术+病理才能做出诊断。5年生存率仅为 10%，而卵巢癌为 37%3 ，因此通过本病例的诊治过程有必要对 NOCS 的组织来源、临床病理特点、诊断标准及治疗和愈后进行系统复习 ，有利于提高对本病的认识。2.1 NOCS 的组织来源（亦称疾病类型）及临床病理特点 NOCS 至少包括四种疾病类型：腹膜间皮瘤;性腺外苗勒管肿瘤；不明器官的转移性癌；原发性卵巢癌。性腺外苗勒管肿瘤即卵巢外腹膜浆液性乳头状癌（EPSPC） ，是 NOCS 的重要组成部分，占发病的 2/3 之上。临床病理特征：50 岁以上高发，腹胀，食欲差，消瘦，腹围增加为首
8、发症状，部分患者可有腹痛1 ，患者几乎均伴有大量腹水，且腹水细胞学（+） ，子宫直肠凹有种植结节，卵巢正常大小，表面呈结节状，局部可见小乳头状赘生物，盆腹腔有广泛种植的粟粒样结节，局部聚集成饼状。病理类型以浆液性囊腺癌为主，病理分化 G2 以上。2.2 NOCS 诊断标准 绝大多数学者都采用 Hata4的诊断标准：剖腹探查发现腹腔广泛转移病灶，而双侧卵巢正常大小，其表面有或无赘生物。病理检查原发病灶为卵巢或腹膜或不明器官来源。术前影像学检查及手术探查均未能证实原发病灶。术前未因卵巢疾病行化疗、放疗，近期也未实施过涉及卵巢的手术。必须同时符合上述四条方可诊断 NOCS1 。除明确诊断标准外，诊断
9、时尚需注意以下情况：有 NOCS 的类似症状，查体及影像学尤为重要，如盆腔无包块，则要行乳腺、直肠检查，以至全消化道造影、钡灌、胃镜检查等。术中显示为 NOCS 可能，术者一定仔细触摸小网膜囊区、胰、胃、结肠，以排除消化道为原发病灶。术后病理提示转移癌原发灶不明，则一定要回顾术前的查体及影像学，若未完善，要及时复核5 。2.3 NOCS 的治疗与预后 治疗多建议以手术为主，力争术后腹腔内无残存肿瘤或残存肿瘤小于 2 cm，针对不同肿瘤类别辅以有效的化疗或放疗；部分病例可予 12 个疗程的先期化疗，再行手术及术后化疗。手术范围：包括全子宫+双侧附件+大网膜+阑尾或肿瘤细胞减灭术6-7 ，EPSP
10、C 以 APC 或 PC 方案化疗效果好，疗程在 6 个以上。影响 NOCS 预后的最关键因素是肿瘤细胞减灭术后残留灶的大小，此外，系统的化疗、疾病类型及其分期与预后也有一定的相关性。大部分患者在诊断后 2 年内死亡，原因是本病妇科检查时双侧卵巢正常大小，超声、CT 不易发现，待患者出现症状时，盆腹腔已布满病灶，错过了最佳的手术及化疗时机。 综上对 NOCS 相关知识的文献复习，本病例诊断为 NOCS 成立，处理正确，同时在今后的工作中给予 NOCS 足够的重视，争取做到早发现，早诊断，早治疗，以期改善其预后。【参考文献】1Feuer GA,shevchuk M，Calanog A. Norm
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12、Hata K,Hata T,Makihara K,et al.Preoperative diagnostic imaging of normal-sized ovary carcinoma syndrome,Int J Gynaecol Obstet,1991,35:259-264. 5Hatta T，Taniguchi K,Kobayashi Y,et al.Chemotherapy and serum hyaluronic acid levels in malignant peritoneal mesothelioma,Hepatogastroenterology,2004,51(58):1073-1083. 6张月兰，李亚里，邹杰，等.正常大小卵巢癌综合征。中国现代医学杂志，2003，13（1）：46-48. 7齐璇，辛晓燕，赵煜.卵巢正常大小的卵巢癌综合征 14 例临床分析.中国现代医学杂志，2003, 13（1）：82-83.申明：本论文版权归原刊发杂志社所有，我们转载的目的是用于学术交流与讨论，仅供参考不构成任何学术建议。
