肥厚型心肌病症ppt课件

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1、肥厚型心肌病肥厚型心肌病1肥厚型心肌病肥厚型心肌病n n肥厚型心肌病肥厚型心肌病(hypertrophic (hypertrophic cardiomyopathy,cardiomyopathy,HCMHCM) )是以心肌非对称性肥厚、是以心肌非对称性肥厚、 心室腔变小为特征，以左心室腔血液充盈受心室腔变小为特征，以左心室腔血液充盈受 阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病 。2流行病学流行病学n n我国成人肥厚型心肌病我国成人肥厚型心肌病 HCM HCM 患病率大约为患病率大约为 80/1080/10万。大约万。大约5050肥厚型心肌病病人有肥厚型心肌病

2、病人有家家 族史族史，男女比例，男女比例2 2：1 1，平均发病年龄，平均发病年龄38153815 岁。本病常为青年猝死的原因。岁。本病常为青年猝死的原因。 3分型分型1. 1.非对称性室间隔肥厚非对称性室间隔肥厚，占，占9090 2. 2.对称性左心室肥厚，占对称性左心室肥厚，占5 5 3. 3.特殊部位肥厚：心尖肥厚占特殊部位肥厚：心尖肥厚占3 3，室间隔后部，室间隔后部 及侧部肥厚占及侧部肥厚占1 1，心室中部肥厚占，心室中部肥厚占1 14病因病因目前多认为其与目前多认为其与遗传遗传有关，是常染色体显性有关，是常染色体显性 遗传性疾病。遗传性疾病。7 7种基因的种基因的100100余种突

3、变与余种突变与HCMHCM相关。由这些相关。由这些 基因表达出的基因表达出的功能缺陷蛋白组装入肌小节功能缺陷蛋白组装入肌小节 ，导致异常的心肌纤维结构与功能，导致异常的心肌纤维结构与功能，是，是 HCMHCM的主要发病机制。的主要发病机制。 5促进因素促进因素n n心肌肥厚促进因素：已发现肥厚型心肌病心肌肥厚促进因素：已发现肥厚型心肌病 病人病人儿茶酚胺儿茶酚胺活性增强，胞浆内钙调节机活性增强，胞浆内钙调节机 制异常可能参与发病过程。制异常可能参与发病过程。 6病理生理病理生理1. 1.左室流出道梗阻左室流出道梗阻：在非梗阻型，此种影响尚：在非梗阻型，此种影响尚 不明显不明显 。而梗阻型，心室

4、收缩时，肥厚的。而梗阻型，心室收缩时，肥厚的 室间隔肌凸入心室腔，使处于流出道的二尖室间隔肌凸入心室腔，使处于流出道的二尖 瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起左心瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起左心 室流出道狭窄与二尖瓣关闭不全室流出道狭窄与二尖瓣关闭不全 。流出道。流出道 梗阻在收缩期造成左心室腔与流出道之间压梗阻在收缩期造成左心室腔与流出道之间压 力差力差 7病理生理病理生理2. .2. .舒张功能异常舒张功能异常：肥厚的心肌顺应性减低，：肥厚的心肌顺应性减低， 扩张能力差，使心室舒张期充盈发生障碍扩张能力差，使心室舒张期充盈发生障碍 ，舒张末期压可以升高。舒张期心腔僵硬，舒张末期压可以

5、升高。舒张期心腔僵硬 度增高，左室扩张度减低，由此心搏量减度增高，左室扩张度减低，由此心搏量减 少，充盈增高且压迫心室壁内冠状动脉少，充盈增高且压迫心室壁内冠状动脉 8病理生理病理生理3. 3.心肌缺血心肌缺血：由于心肌需氧超过冠状动脉血：由于心肌需氧超过冠状动脉血 供，室壁内冠状动脉狭窄，舒张期过长，供，室壁内冠状动脉狭窄，舒张期过长， 心室壁内张力增高等引起。心室壁内张力增高等引起。 9临床表现及相关情况：临床表现及相关情况：1. 1. 心悸，由于心功能减退或心律失常所致心悸，由于心功能减退或心律失常所致 2. 2.心前区痛心前区痛，多在劳累后出现，似心绞痛，多在劳累后出现，似心绞痛，但可

6、不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而但可不典型，是由于肥厚的心肌需氧增加而 冠状动脉供血不足所致冠状动脉供血不足所致 3. 3.乏力、头晕与乏力、头晕与昏厥昏厥，多在活动时发生，心率，多在活动时发生，心率 加快，左心室舒张期进一步缩短，加重加快，左心室舒张期进一步缩短，加重 充盈不足，心排血量减低。活动时由于交充盈不足，心排血量减低。活动时由于交 感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重感神经作用使肥厚的心肌收缩加强，加重 梗阻，心排血量骤减而引起症状梗阻，心排血量骤减而引起症状10临床表现及相关情况：临床表现及相关情况：4. 4.运动性运动性呼吸困难呼吸困难，多在劳累后出现，左心室，多在劳累后出现

7、，左心室 顺应性减低，舒张末期压升高，肺静脉压顺应性减低，舒张末期压升高，肺静脉压 升高。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不升高。与室间隔肥厚伴存的二尖瓣关闭不 全可加重肺瘀血全可加重肺瘀血 5. 5.室性心率失常发生率为室性心率失常发生率为5050，无症状性室性，无症状性室性 心动过速发生率心动过速发生率19193636。严重心律失常。严重心律失常 室肥厚型心肌病病人室肥厚型心肌病病人猝死猝死的主要原因。的主要原因。11体征体征1. 1.心尖区可闻及心尖区可闻及收缩期喷射性杂音收缩期喷射性杂音，传导至胸，传导至胸 骨下缘、腋下骨下缘、腋下 2. 2.凡增加心肌收缩力的措施如给洋地黄类、异凡增加心

8、肌收缩力的措施如给洋地黄类、异 丙肾上腺素丙肾上腺素(2g/min)(2g/min)、作、作ValsalvaValsalva动作、体动作、体 力劳动后均可使杂音增强；凡减弱心肌收力劳动后均可使杂音增强；凡减弱心肌收 缩力的措施如给缩力的措施如给 受体阻滞剂，下蹲，紧握受体阻滞剂，下蹲，紧握 掌时均可使杂音减弱。约半数患者同时可掌时均可使杂音减弱。约半数患者同时可 听到二尖瓣关闭不全的杂音听到二尖瓣关闭不全的杂音12辅助检查辅助检查1. 1.心电图表现：心电图表现：ST-TST-T改变见于改变见于80%80%以上患者；以上患者； 左心室肥大征象见于左心室肥大征象见于60%60%患者；异常患者；异

9、常QQ波的波的 存在。存在。、aVFaVF、V4V4、V5V5、V6V6导联上导联上 有深而不宽的有深而不宽的QQ波，相应导联波，相应导联T T波直立，反波直立，反 映不对称性室间隔肥厚，不须误认为心肌映不对称性室间隔肥厚，不须误认为心肌 梗塞。梗塞。 2. 2. 动态心电图：可发现动态心电图：可发现3 34 4以上以上HCMHCM患者合患者合 并室性心律失常，并室性心律失常，1 14 4的人存在室性心动过的人存在室性心动过 速速( (猝死的先兆猝死的先兆) )。13辅助检查辅助检查3. 3. X X线普通胸片：可能见左心室增大。线普通胸片：可能见左心室增大。 4. 4. 超声心动图超声心动图

10、：是诊断：是诊断HCMHCM的主要手段。的主要手段。 不对称性室间隔肥厚，室间隔厚度与左室不对称性室间隔肥厚，室间隔厚度与左室 后壁厚度之比大于后壁厚度之比大于1.31.31.51.5二尖瓣前叶在二尖瓣前叶在 收缩期前移收缩期前移左心室腔缩小，流出道狭窄左心室腔缩小，流出道狭窄 彩色多普勒血流显像可评价左室流出道彩色多普勒血流显像可评价左室流出道 压力阶差压力阶差 14治疗治疗（一）药物治疗（一）药物治疗 1. 1. 受体阻滞剂受体阻滞剂使心肌收缩减弱，减轻流出道使心肌收缩减弱，减轻流出道 梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩 张，且能减慢心率，增加心搏出量

11、。张，且能减慢心率，增加心搏出量。 2. 2.钙拮抗剂钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩既有负性肌力作用以减弱心肌收缩 ，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能 3. 3. 抗心律失常药用于控制快速室性心律失常抗心律失常药用于控制快速室性心律失常 与心房颤动，以与心房颤动，以胺碘酮胺碘酮为较常用为较常用 15治疗治疗（二）（二）手术治疗手术治疗：适应于药物治疗无效，症状明显：适应于药物治疗无效，症状明显 ，左室流出道压差在静息时，左室流出道压差在静息时 50mmHg50mmHg的患者。手的患者。手 术具有缓解症状，改善心功能的作用术具有缓解症状，改善心功能的作用

12、 （三）双腔起搏器治疗（三）双腔起搏器治疗（DDDDDD起搏治疗）：右室心起搏治疗）：右室心 尖起搏引起室间隔的异常运动尖起搏引起室间隔的异常运动( (收缩期向右室移动收缩期向右室移动) ) 减轻流出道的梗阻。右心室起搏后，右室收缩比减轻流出道的梗阻。右心室起搏后，右室收缩比 左室早，右室心尖先收缩，其后室间隔收缩，随左室早，右室心尖先收缩，其后室间隔收缩，随 后左室收缩时，室间隔向左室流出道方向突出减后左室收缩时，室间隔向左室流出道方向突出减 轻，使收缩期左室流出道狭窄的情况有所改善轻，使收缩期左室流出道狭窄的情况有所改善16治疗治疗( (四四) )经皮经腔间隔心肌消融术（经皮经腔间隔心肌消

13、融术（PTSMAPTSMA）：）：正确地选择肥厚室间隔相关的供血支，球囊正确地选择肥厚室间隔相关的供血支，球囊 充盈封闭拟消融的间隔支充盈封闭拟消融的间隔支10103030分钟后，若分钟后，若 病人心脏听诊杂音明确减轻或压力阶差下病人心脏听诊杂音明确减轻或压力阶差下 降者证明该靶血管为降者证明该靶血管为“ “罪犯罪犯” ”血管；通过球囊血管；通过球囊 中心腔缓慢注入中心腔缓慢注入96969999的无水酒精的无水酒精1-31-3 毫升。毫升。 17一般情况一般情况n n姓名：陆卓成姓名：陆卓成 性别：男性别：男n n年龄：年龄：58 58 出生地：浙江省兰溪出生地：浙江省兰溪n n职业：技术人员

14、职业：技术人员 民族：汉族民族：汉族n n婚姻：已婚婚姻：已婚n n联系地址：浙江省兰溪城关镇城郊北路联系地址：浙江省兰溪城关镇城郊北路5-9-5-9- 406406n n入院日期：入院日期：2006-09-152006-09-15n n记录日期：记录日期：2006-09-15 2006-09-15 18主诉主诉n n活动后胸闷、胸痛、气促活动后胸闷、胸痛、气促2121年年19现病史现病史n n患者在患者在8585年上年上3 3楼时感楼时感胸闷、气促，心前区胀痛胸闷、气促，心前区胀痛， 休息几分钟好转，遂到金华中心医院就诊，心超休息几分钟好转，遂到金华中心医院就诊，心超 提示：肥厚型梗阻性心肌

15、病。出院后服用心得安提示：肥厚型梗阻性心肌病。出院后服用心得安 、恬尔新治疗。此后又出现上述症状、恬尔新治疗。此后又出现上述症状3 3次，每次在次，每次在 活动或上楼时发作，性质同前，持续时间活动或上楼时发作，性质同前，持续时间3 35 5分分 钟，在休息或含丹参滴丸后好转。最近几年急走钟，在休息或含丹参滴丸后好转。最近几年急走 或上或上1 1楼也会出现胸闷、气促症状。夜间发作少。楼也会出现胸闷、气促症状。夜间发作少。 昨日晨起时出现胸闷、气促，不能平卧，心悸，昨日晨起时出现胸闷、气促，不能平卧，心悸， 持续一天不缓解，遂到我院就诊持续一天不缓解，遂到我院就诊20其他其他n n既往史既往史 、

16、个人史个人史 、家族史家族史 无殊无殊n n体格检查：两肺呼吸音清，无胸膜磨擦音体格检查：两肺呼吸音清，无胸膜磨擦音 ，未及干湿性啰音；心前区无隆起，心界，未及干湿性啰音；心前区无隆起，心界 不大，心率不大，心率6262次次/ /分，分，心律不齐，心尖区可心律不齐，心尖区可 闻及闻及3 3级收缩期喷射性杂音级收缩期喷射性杂音 21辅助检查辅助检查 n n200620069 915 15 本院心超：肥厚型梗阻性心肌本院心超：肥厚型梗阻性心肌 病，跨左室流出道峰值压差病，跨左室流出道峰值压差110mmHg110mmHg，肺，肺 动脉收缩压增高，二尖瓣轻度返流，主动动脉收缩压增高，二尖瓣轻度返流，主动 脉瓣三尖瓣轻度返流。脉瓣三尖瓣轻度返流。n n请补充有无请补充有无不对称性室间隔肥厚，室间不对称性室间