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1、作者单位南京军区南京总医院 全军肾脏病研究所(南京, 210002)通讯作者胡伟新(E2mail: huwx64medmail . com. cn)Z2010年版权归 肾脏病与透析肾移植杂志 编辑部所有原发性干燥综合征肾损害的临床病理特征及预后刘正钊 胡伟新 章海涛 鲍 浩 刘志红摘 要 目的:分析原发性干燥综合征患者肾损害的临床表现、 免疫学特点、 肾脏病理改变和预后。 方法:回顾性分析62例原发性干燥综合征女60例,男2例,平均年龄(36181017)岁伴肾损害患者的临床表现和肾脏病理特征及预后。 结果:8811%患者尿渗量减低, 49例(79% )存在肾小管酸中毒(RTA) ,其中I型4
2、4例(8918% ) , II型2例(411% ) , III型3例(611% )。47例(7518% )存在低钾血症, 9例(1415% )存在肾性尿崩症,1例(116% )存在Fanconi综合征。43例(6914% )有蛋白尿,尿蛋白01427151 g/d平均(11171116) g/d,其中41例(9513% )尿蛋白 315 g/d, 4例(615% )有镜下血尿, 9例(1415% )存在慢性肾功能不全。45例(7216% )存在高球蛋白血症。血清自身抗体阳性率高低依次为:抗SSA(8610% ) ,ANA (7714% ) ,抗SSB (5216% ) , RF(3915% )
3、 ,抗心磷脂抗体(2116% ) ,抗RNP抗体(1513% )。肾脏病理56例为间质性肾炎,其中6例伴系膜增生及IgA沉积, 2例伴肾小球膜性病变, 6例肾小管间质及小球基本正常。56例平均随访(37153810)个月(中位随访时间21个月) , 5年、10年人肾存活率均为100%。 结论:原发性干燥综合征肾损害以尿浓缩功能减低和RTA伴低钾血症最为常见,肾脏病理主要为间质性肾炎,少部分患者可有系膜增生伴IgA沉积、 肾小球膜性病变,远期预后较好。关键词 干燥综合征 肾活检 临床病理Clin icopathologic characteristics and prognosis in pri
4、 mary Sjgrenps syndrome with renal involvementLIU Zheng2zhao, HU W ei2xin, ZHANG Hai2tao, BAO Hao, LIU Zhi2hongResearch Institute of Nephrology, Jinling Hospital, Nanjing University School of M edicine, Nanjing210002, ChinaCorresponding author: HU W ei2xin (E2m ail: huwx64m edmail . com. cn)ABSTRACT
5、 Objective: To analyze clinical manifestations, i mmunological characteristics, pathological changes andprognosis in pri mary Sjgrenps syndrome patientswith renal involvement . Methodology:Sixty2t wo pri mary Sjgrenps syndromepatientswith renal invol ment, female/male 60/2 cases and average age of(3
6、6181017) yearsold,were enrolled in this retrospec2tive study . Their clinicalmanifestations, renalpathological features and prognosiswere analyzed. Results:8811% cases showeda decrease in urine os mosis,49 cases (79%) renal tubular acidosis (RT A) , including type I44 cases (8918%) , type II2 cases(
7、411%) and type III 3 cases (611%). 47 cases (7518%) presented with hypokalemia. 9 cases (1415%) with nephrogenicdiabetes insipidus and one case (116%) with Fanconi syndrome. 43 cases (6914%) had urinary protein excretion from 01427151 g/d,ofwhich 41 (9513%) had proteinuria less than 2 g/d, and 2 (41
8、7%) more than 315 g/d.4 cases (615%) hadmicroscopic hematuria,9 (1415%) chronic renal insufficiency, and 45 (7216%) had hyperglobulinaemia. The positive rate ofserum autoantibody levelswere as follows: anti2SS A (8610%) ,ANA (7714%) , anti2SS B (5216%) ,RF(3915%) , anticardiolipinantibodies (2116%)
9、, and anti2RNP antibody (1513%).In histological examinations, 56 cases (9013%) presented withinterstitial nephritis,6 combinedwithmesangialproliferation and IgA deposition,2 combinedwithmembranous nephropathy, and 6(917%) presented with nor mal . 56 caseswere followed up (37153810) months, allof5 an
10、d 10 years renal and patient survivalwere 100%. Conclusion:Urine concentration ability decline and RT A with hypokalemiaweremost common in pri mary Sjgrenpssyndrome patientswith renal involvement .The interstitial nephritis was the major pathological changes and could be combinedwith mesangial proli
11、feration and Ig A deposition,membranous nephropathy . Their long2ter m prognosiswas good.Key words Sjgrenps syndrome renal biopsy clinical pathology522肾脏病与透析肾移植杂志 第19卷 第3期 2010年06月 原发性干燥综合征(primary Sjgrenps syndrome) 是一种侵犯外分泌腺体的慢性系统性自身免疫性疾 病1 ,最常侵犯唾液腺和泪腺,临床上表现为眼干、 口干症状,病理上以淋巴细胞浸润为特征。本病也 可累及肾脏、 肺、 神经
12、系统等脏器系统,其中肾脏损害症状隐匿,容易漏诊,部分可进展为肾衰。本文分 析了62例伴有肾脏损害的原发性干燥综合征患者 临床、 免疫学、 病理特点及预后,以加深对干燥综合 征肾脏损害的认识。对象和方法病例资料 62例患者符合原发性干燥综合征 的欧洲诊断标准2,排除了系统性红斑狼疮、 类风 湿性关节炎等结缔组织疾病,有肾脏损害的临床表 现,均行肾活检病理检查、 有完整的病史及实验室检查记录。 原发性干燥综合征的欧洲诊断标准(2002年) :(1)持续3个月以上的眼部干涩感,或反复出现的眼内揉沙感,或每日需使用人工泪液3次以上。凡 有其中任何一项者为阳性。(2)持续3个月以上的口干症状,或腮腺肿大
13、反复出现或者持续不退,或进 食干性食物时需用水送下。凡有其中任何一项者为 阳性。(3) Schirmer试验阳性(5 mm /5 min)或者 角膜染色试验阳性(指数 4为阳性)。(4)下唇腺 病理活检示淋巴细胞浸润灶 1 (每个浸润灶是指每4 mm2的腺体组织内有50个以上的淋巴细胞聚 集)。(5)唾液流率 115 ml/15 min;腮腺造影阳 性;腮腺闪烁扫描法和放射性核素测定阳性,三项中 有一项阳性者。(6)血清抗SSA抗体或抗SSB抗体 阳性。(7)诊断原发性干燥综合征需达到4条或4 条以上标准,其中一条必须是组织学检查阳性或者自身抗体阳性。 临床资料 临床表现来自病史记载和住院期间
14、 的检查,包括起病年龄、 肾活检时年龄、 干燥综合征 病程、 肾脏病病程、 首发症状和体征、 累计脏器损害 等。脏器损害包括全身症状(乏力、 纳差、 发热)、 腺体症状(口干、 眼干)、 皮肤(雷诺征、 出血性皮疹、 指 端血管炎等)、 关节炎、 血液系统(白细胞减少、 血小 板减少、 贫血)、 肾脏和神经系统损害等。 尿液检查 尿蛋白定量(正常 014g/24h) ;尿 沉渣红细胞(正常0181万/ml) ;尿N2 乙酰 2 2D2氨基葡萄糖苷酶(NAG酶) 正常800 mOsm /kgH2O) ;均采用我科既往报道的方法检测3 ;肾小管泌氢功能采 用ZD2a型自动电位滴定仪测定。 血液检查
15、 测定血红蛋白、 白蛋白、 球蛋白、 尿 素氮、 肌酐、 尿酸、 钠、 钾、 氯、 总二氧化碳结合力、 免 疫球蛋白、 补体、 抗核抗体、 抗dsDNA抗体、S M抗 体、 类风湿因子(RF)、 抗RNP抗体、 抗SSA抗体、 抗SSB抗体、 心磷脂抗体及冷球蛋白,均参照我科既往 报道的方法进行4 。肾活检病理 肾活检采用B超实时引导下经皮斜角进针负压吸引法行肾活检术。肾活检标本均 行HE, PAS及PAM2Masson染色,光镜下观察肾小 球、 间质及血管病变情况,采用冰冻切片行免疫荧光 检查,检测肾组织免疫球蛋白及补体沉积的强度及 部位,部分患者行电镜检查。肾脏损害的定义 蛋白尿指尿蛋白定
16、量014g/24h。镜下血尿指尿沉渣红细胞 10万/ml。 慢性肾功能不全指血肌酐 115 mg/dl ( 13216 mol/L)超过3个月。尿崩症指每日尿量超过4 000 ml。夜尿增多指夜间尿量超过白天或夜间尿量持续超过750 ml。高血压指收缩压 140 mmHg 和(或)舒张压 90 mmHg。 统计学方法 所有计量资料均以均数 标准差 表示,统计分析使用SPSS 1310完成。结 果一般临床特征 62例患者,女性60例,男性2 例,年龄1367,平均(36181017)岁。年龄分布 以3039岁(28例、4512% )最多,其后依次为4049岁(15例、2412% ) , 2029岁(8例、1219% ) , 1319岁(6例、917% ) , 5067岁(5例、811% )。干 燥综合征病程013240月平均(48125112)月, 中位病程36月,肾脏病病程013
