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1、肺动脉高压与右心功 能不全肺动脉高压（PAH）概述n因肺小动脉增生性病变引起肺血管阻力增 加,逐渐加重，导致右心衰竭甚至死亡的疾 病 n肺动脉高压可以累及各个年龄段的人群， 刚出生的婴儿至80-90岁的老人都会发生n女性多见，2040年龄段人群多见概述n右心功能不全是肺动脉高压的主要并发症n只要肺动脉高压持续存在，右心衰竭迟早会 发生，并随着肺动脉高压的发展而进展 nPAH的严重程度与右心功能的受损程度相关n正确评估右心功能，早期治疗右心功能不全 是改善患者预后的关键肺动脉高压的发展过程肺动脉高压诊断标准在海平面状态下静息时，右心导管检查：n 肺动脉平均压（mPAP)25mmHgn 或运动时肺
2、动脉平均压（mPAP)30mmHgn 肺毛细血管嵌顿压（PCWP）3 WOOD单位肺高压分类（Dana Point 2008）1 动脉性PH1.1 特发性PH1.2 遗传性PH1.2.1 BMPR2相关1.2.2 ALK1, endoglin相关1.2.3 机制不明1.3 药物所致和毒物所致PH1.4 疾病相关性PH1.4.1 结缔组织疾病1.4.2 H IV感染1.4.3 门脉高压1.4.4 先天性心脏病1.4.5 血吸虫病1.4.6 慢性溶血性贫血1.5 新生儿持续性PH 1 肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤 样增生症2 左心疾病所致PH2.1 收缩性心功能不全2.2 舒张性心功能不全2.
3、3 心脏瓣膜病 3 肺部疾病和(或)低氧所致PH3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 间质性肺疾病3.3 其他限制性与阻塞性通气障碍混合性 肺疾病3.4 睡眠呼吸障碍3.5 肺泡低通气综合征3.6 长期居住高原环境3.7 肺发育异常 4 慢性血栓栓塞性PH 5 未明确及多因素所致的PH5.1 血液系统疾病:骨髓增生异常,脾切除5.2 系统性疾病:结节病,肺朗格罕斯组织细 胞增多症,淋巴管平滑肌瘤病,神经纤维 瘤,血管炎5.3 代谢性疾病:糖原累积症,高雪病,甲状腺疾病5.4 其他:肿瘤压迫,纤维化性纵隔炎,慢性肾功能不全透析治疗肺动脉高压的诊断n右心导管测量：PAP、PVR，鉴别肺动脉高压病因和 评
4、估右心功能n超声心动图（UCG）是最常用的无创检查方法，可间 接测量PAP，如根据三尖瓣反流速度推算肺动脉收缩 压，根据肺动脉反流舒张早期速度估算mPAP，肺动 脉反流舒张晚期速度估算舒张压等nUCG评估右室、右房的大小，通过左心室偏心指数衡 量PAH的严重程度，如在胸骨旁左室短轴观，左室受 增大右室挤压变为D形，左室长径D2与左室短径D1比 值1.2提示右心功能受累严重肺动脉高压的发展是一个渐进的 过程nPAH早期，随着PAP逐渐升高，PVR也中等程 度增高，此时右心功能维持在一定水平n随着PAP和PVR进一步升高，右心逐渐不能克 服增高的阻力，心排量减少，患者出现症状n晚期，右心功能进一步
5、减退，PAP反而下降， 就像终末期心力衰竭时血压维持不住一样n反映预后的血流动力学指标不是PAP，而是右 室功能指数，如PVR、右房压和心指数等肺动脉高压：一种进行性加重的 疾病长期以来右心功能一直被人们所忽 视 n一方面对右心功能缺乏足够正确的认识n另一方面是右心室特殊的位置和解剖形态 学特点，对其功能检测比较困难 正常右室功能特点n正常右室搏血量与左室相等n右室壁较左室薄且顺应性高n右室腔几何形状复杂n右室射血主要由长轴缩短而不是短轴缩短完成n右室游离壁主要由右冠状动脉供血，供血不受收 缩期和舒张期的影响正常右室与IPAH右室比较o右心功能不全时，心脏几何形状改变：右室变成球形，左室变为新
6、月形，室间隔左移，右室肥厚徐希奇 荆志成，同济大学附属上海市肺科医院右室重构n持续PAH导致右室扩张、肥厚，室间隔摆动 ，室间隔向左室移动，右室形状接近球形， 左室受压缩小1n右室重构与心肌细胞肥厚和凋亡变化、心肌 纤维和收缩蛋白改变、钾通道和钙通道失衡 、基因表达异常和细胞外基质重构等因素有 关21徐希奇 荆志成，同济大学附属上海市肺科医院 2王健，广州呼吸疾病研究所与右室功能相关的参数n血流动力学右房压右室舒张末压心指数肺动脉压力混和静脉血氧饱和度n运动耐量6分钟步行距离心肺运动试验n血清标志物n超声心动图（UCG）三尖瓣反流速度心包积液右室射血时间Tei指数右房大小右室大小超声估测心排血
7、量n心脏MRI射血分数右室容积纽约Presbyterian医院(1994-2002) (N=84)成人原 发性/家族性/食欲减退相关的肺动脉高压资料平均年龄: 42 (14) 岁女性: 68 (81%)西班牙人: 9 (11%) 黑人: 6 (7%) 亚裔: 9 (11%)特发性: 66 (78%) 家族性: 14 (17%) 食欲减退相关: 4 (5%)肺动动脉高压压患者右心室射血分数影响因素(Kawut, Chest 2009)(Kawut, Chest 2009)肺动动脉高压压患者右心室射血分数影响因素右心室射血分数频频 数(Kawut, Chest 2009)肺血管阻力指数右 心 室
8、射 血 分 数肺动动脉高压压患者右心室射血分数影响因素(Kawut, Chest 2009)Adjusted for age, pulmonary vascular resistance index, LV ejection fraction.*P 2.0cm, TAPSE1.5cm 或 1.8cm, 提示右室功能受损,预后不佳研究发现：Tei指数为反映PAH预后的一 个重要指标：Tei指数0.88提示预后不 佳PAH右室流出道血流频谱与右心功能的关系 n目的：探讨PAH患者右心室流出道血流频谱收缩期切迹与右心室收缩功能的关系n方法：收集88例不同原因导致的PAH患者的临床、血流动力学及UCG
9、资料。根 据右心室流出道血流频谱形态分为无切迹组（NN）、收缩晚期切迹组（LSN） 、收缩中期切迹组（MSN）。以M型超声在心尖四腔心切面三尖瓣环收缩期位移 （TAPSE）数值表示右心室收缩功能n结果：1、肺血管阻力（PVR）在MSN组（9.23.5）WU,P0.001,LSN组为（5.73.1）WU,NN组为（3.32.4）WU与LSN组和NN组相比,MSN组TAPSE明显缩短MSN=（1.60.5）cm, LSN=（1.90.6）cm,NN=（2.20.6）cm,P 0.052、右心室流出道多普勒加速时间（AT）在MSN组最短 MSN=6721,LSN=7918,NN=11329;MSN
10、vs.NN,P1400 pg/ml的PAH患者预后较差ET-1参与右室重构nET-1可促进心肌细胞收缩和有丝分裂，导致心肌细胞肥厚n实验研究发现PAH大鼠模型ET水平明显 升高，选择性内皮素受体A拮抗剂可延长生存时间，降低肺动脉压力，钙转运恢 复，降低室壁张力，逆转右室肥厚ET-1与PAH右室功能相关关系的研究n目的 :探讨内皮素 1(ET-1)在PH右室功能损害、右室重 塑病理生理过程中的作用和相关关系n方法 :PH组 5 8例 ,非PH组 2 3例 ,对照组 2 0例。UCG 分别测量三尖瓣前向血流及反流频谱、肺动脉前 向血流频谱 ;ET 1的测定采用非平衡法n结果 :PH组与非PH组及正
11、常对照组相比 ,E、E/A显著 降低 ,A增加 ,PV显著降低 ,IRT、ICT显著延长 ,Tei指数显著增加 (P 90%Continuous or nocturnal oxygen therapy in hypoxemic chronic obstructive lung disease: a clinical trial. Nocturnal Oxygen Therapy Trial Group. SO - Ann Intern Med 1980 Sep;93(3):391-8.降低前负荷：药物治疗（1）n利尿剂：有效减轻液体超负荷，但可降低血压， 影响冠状动脉和肾脏灌注n预防心律失常：
12、对房性心律失常，如房扑应选择 可达龙或射频消融治疗n治疗左右心室收缩不同步：PAH患者右心室提前收缩可导致室间隔向左室摆动，影响左室充盈， 同步化治疗是终末期右心衰竭的新靶点Irene,EHJ,2007降低前负荷：先天性心脏病矫治 （2）n左向右分流先心病的右心衰竭患者，需评价 介入封堵或手术矫治的可能性：mPAP为体 循环平均血压的2/3以下，PVR为体循环阻 力的2/3以下；如PVR1.5可考虑完全封堵n对肺动脉瓣狭窄的患者选择球囊扩张治疗降低前负荷：房间隔造瘘（3） n适应证：SaO2 90 %；Hct35%；左室EF45%；即使最大剂量利尿剂治疗仍合并严重右心衰竭；左室充盈压下降 产生
13、体循环低血压症状，如晕厥n禁忌证：mRAP 20mmHg；PVRI 55 units/m；估计1年 生存率 40 %；高龄及肾功能衰竭n并发症：造瘘可产生右向左分流；部分患者会发生晕厥甚 至严重右心衰竭；手术死亡率为15-20 % Atrial septostomy in the treatment of severe pulmonary arterial hypertension.Reichenberger F; Pepke-Zaba J; McNeil K; Parameshwar J; Shapiro LM Thorax 2003 Sep;58(9):797-800 Usefulness
14、 of atrial septostomy as a treatment for primary pulmonary hypertension and guidelines for its application. Rich S; Dodin E; McLaughlin VV Am J Cardiol 1997 Aug 1;80(3):369-71 降低后负荷：急性右心功能不全n急性右心功能不全：急性肺栓塞引起血流 动力学变化n溶栓治疗可降低急性肺栓塞死亡率和缩短住院时间n介入治疗n外科取栓治疗降低后负荷：慢性右心功能不全n治疗基础疾病：慢性血栓栓塞性肺高压n肺动脉内膜剥脱术n介入治疗n肺移植
15、：5年生存率为48-58%地高辛n地高辛对右室功能不全有益，常规应用仍存 在争议n对COPD引起的肺动脉高压，地高辛仅对合并左心功能衰竭的患者有益* Effect of digoxin on right ventricular function in severe chronic airflow obstruction. A controlled clinical trial. Mathur PN; Powles P; Pugsley SO; McEwan MP; Campbell EJ Ann Intern Med 1981 Sep;95(3):283-8 RV/LV+S0.00.10.20
16、.30.40.5* 01.0Digoxin (mg/kg/d)地高辛可以抑制低氧性肺动脉高压的发展 Mean RV Pressure (mm Hg)051015202501.0*Digoxin (mg/kg/d) NHMethods: 实验动实验动物按照体重每天 注射地高辛 模型动动物饲饲养于10% O2 浓浓度的低氧仓仓内三周Conclusion: 地高辛可以 有效降低模型组组的右心 室压压，降低右心肥厚指 数.Abud et al, PNAS，2012SMA Positive Vessels (% of Total)N H*020406080100 01.0 Digoxin (mg/kg/d)地高辛可以抑制低氧引起的肺血管的重构 Abud et al, PNAS，201250 mmMethods: 肺组织组织病理切片后进进行 a- actin免疫染色 用激光共聚焦显显微镜对镜对血管 直径 100 mm 的进进行取相 分析Conclu
