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1、新生儿黄疸 （Neonatal Jaundice ）P1142学习目的l熟悉新生儿胆红素代谢的特点；l掌握病理性黄疸的临床特点。3概述l黄疸：血中胆红素水平升高， 致巩膜、粘膜、皮肤黄染的现象；l新生儿时期常见的临床现象；l重者可发生胆红素脑病。4血红蛋白80%血红素胆红素白蛋白联结肝脏UDPGT YZ蛋白结合胆红素胆汁肠尿胆原排出结肠吸收间胆直胆肠肝循环80-90%10%20%细菌5胆红素正常代谢过程结合胆红素胆红素（非结合 ）肠道细菌胆红素的正常代谢6新生儿胆红素代谢特点l胆红素生成较多；l转运胆红素能力不足；l肝功能发育不完善；l肠肝循环特殊。7胆红素生成较多每日生成8.8mg/kg，（
2、成人3.8mg/kg）l宫内低氧，红细胞生成多；出生后血氧含量升高，过多的红细胞被破坏l红细胞寿命短l旁路胆红素生成多l血红素氧化酶（HO）含量高（17天）8转运胆红素能力不足l酸中毒：影响白蛋白与胆红素联结l白蛋白含量较低（早产儿）9肝功能发育未完善l摄取功能低下：Y、Z蛋白含量低（510天）l肝酶功能差：葡萄糖醛酸转移酶含量及活性低（正常的030%）（一周）l排泌低下：胆汁郁积10肠肝循环特殊l肠道内正常菌群未建立；l葡萄糖醛酸苷酶（-GD）活性较高：CB水解、UCB经肠吸收经门脉达肝脏。11新生儿黄疸的分类生理性黄疸：（1）一般情况好（2）足月儿生后23天出现，45天达高峰 及时消退：足
3、月儿2周，早产儿34周（3）每日胆红素上升5mg/dl（4）黄疸程度有异议12病理性黄疸：五过一复现出现过早：24小时内进展过快：85mol/L/d （5 mg/dl）程度过重：足月儿 12.9mg/dl ；早产儿15 mg/dlCB过高： 34mol/L(2mg/dl)；持续时间过长:足月儿 2周;早产儿 34周；退而复现。13病理性黄疸的病因 l非感染性黄疸：新生儿溶血病、先天性胆道闭锁、 其他（母乳性黄疸、G-6PD缺陷症、药物性黄疸 等）l感染性黄疸：新生儿肝炎、新生儿败血症等。 14l多数患儿生后2-3周黄疸开始明显，并呈进行性加重l肝明显增大，边缘坚硬光滑l大便由浅黄转为灰白色，尿
4、色逐渐加深l血中结合胆红素持续升高。15l一般起病较慢，常在生后1-3周或更晚出现黄疸，粪便色浅或灰白，尿色深黄。l可有厌食、呕吐、肝轻至中度增大。l血中未结合胆红素和结合胆红素均升高，伴肝功能异常。16l感染史l1周内以未结合胆红素升高为主，1-2周后未结合胆红素和结合胆红素均升高。l伴有感染的其他征象。l感染控制黄疸消退。1718诊断（诊断（1 1）：）： 病史： 1出现时间 7天 母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁2发展速度：快溶血症；慢肝炎，胆道闭锁3粪便及尿颜色4家族史：G6PD缺陷病，乙肝等5生产史；胎膜早破，产程延长产时感染19诊断（诊断（2 2）：）： 体征：皮肤黄疸部位估计血
5、清胆红素黄 疸 部 位血清胆红素 umol/L(50）头颈部100躯干上半部150躯干下半部及大腿200臂及膝关节以下250手、脚心25020诊断（诊断（3 3）：）： 实验室检查： 1. 血常规：Hb低(可能)，网织红细胞增高，有核红细胞2-10/100白细胞2. 尿二胆：胆红素(结合)肝性、肝后性黄疸;尿胆原溶血 3. 大便：白陶土样胆道闭锁、肝炎；色深溶血，肝炎214. 溶血症血清学检查5. 血培养，尿培养 6. 肝功能：a.TB, DB b.血清转氨酶 c.血清甲胎蛋白7. 有关胆道闭锁的特殊检查: a. B超; b. 肝活检：胆小管大量增升;c. 剖腹探查：6%）;血涂片有核红细胞增
6、多（10/100个白细胞）;3、血清总胆红素和未结合胆红素明显增加;致敏红细胞和血型抗体测定37诊断1、产前诊断ABO：IgG1:64Rh:16周时检测，以后2-4周测一次2、产后诊断coombs试验和抗体释放试验38治疗l产前治疗提前分娩血浆置换宫内输血酶诱导剂新生儿治疗光疗药物治疗换血疗法其他治疗39提前分娩 ：l既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性l本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:32或1:64以上l用分光光度计测定羊水胆红素增高l羊水L/S2，提示胎肺已成熟40产前治疗血浆置换: l目的：换出抗体，减少胎儿溶血l用于：血Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩 者；宫内输血:直接将与孕
7、妇血清不凝集的浓缩红细胞在 B超下注入脐血管或胎儿腹腔内l目的：纠正贫血l用于：胎儿水肿或胎儿Hb80g/L，肺尚未成熟者41酶诱导剂：孕妇于预产期前12周口服苯巴比妥目的：诱导胎儿UDPGT产生增加，减轻生后黄疸42光疗l降低血清未结合胆红素简单而有效的方法l原理：使脂溶性的UCB转变成水溶性的异构体。l设备和方法：蓝光箱；l指征：足月儿：胆红素256umol/L早产儿：胆红素205umol/Ll副作用：发热、皮疹、腹泻等。4344454647药物治疗l白蛋白l纠正代谢性酸中毒l肝酶诱导剂l静脉用免疫球蛋白481.1.供给白蛋白：供给白蛋白：1g/kg.T1g/kg.T2. 2.纠正酸中毒：
8、纠正酸中毒：5%5%碳酸氢钠碳酸氢钠3-5ml/kg.T3-5ml/kg.T3. 3.肝酶诱导剂：苯巴比妥肝酶诱导剂：苯巴比妥 5mg/kg.d5mg/kg.d尼可刹米尼可刹米 100mg/kg.d100mg/kg.d 49换血疗法l作用换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。50指征:1. 产前已诊断,出生时已黄疸,Hb342mol/L(20mg/dl)3. 已有核黄疸早期表现4. 早产儿,放宽指征51方法: 1.血源可用同型血,O型血2.换血量2倍血(285ml)，换出85%致敏红细胞，60%胆红素及抗体3.经静
9、脉、或动静脉双管同步换血 5253预防lRh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿后，应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白，以中和进入母血的Rh抗原。l临床目前常用方法是对RhD阴性妇女在流产或分娩RhD阳性胎儿后，72小时内肌注抗D球蛋白300g。54P134新生儿出血症 Hemorrhagic disease of the newborn HDN55定义l新生儿出血症又称新生儿自然出血症，是因维生素K缺乏而导致维生素K依赖凝血因子活性降低所致的自限性出血性疾病。其临床的特点是生后2-5天出现自发性渗血，以胃肠出血为多见。56病因和发病机制l一些凝血因子主要在肝脏合成并储存，必须由维生素K激活才能发挥
10、作用。VK缺乏与下列因素有关；肝脏储存少；合成少：肠道合成不足；摄入少：母乳中含量不足；吸收少：肝胆疾患、服用抗生素、腹泻等。在胎儿时，母亲体内只有 10%达到胎儿体内，自身 肝脏也不成熟新生儿初生时 肠道无菌15ug/L、牛乳 60ug/L57临床表现l早发型：生后24小时内发病。（母亲多有用药史）。l经典型：生后2-5天发病，常见出血部位为脐残端、胃肠道（呕血、便血）、皮肤及穿刺部位。l晚发型：生后1个月发病，以颅内出血多见，预后不良，后遗症。出血程度不一， 轻微的出血到大 量胃肠道出血到 颅内出血抗凝药（双 香豆素）、 苯妥英钠、 异烟肼等少量或中量出血，多为 自限性。58实验室检查l凝
11、血酶原时间延长（临床首要诊断依据）；l凝血时间轻度延长；l血小板正常。59鉴别诊断l新生儿咽血综合征：1）无贫血、凝血机制正常2）Apt试验。l新生儿消化道出血：有原发疾病，无凝血功能障碍。l先天性血小板减少性紫癜:血小板减少。60治疗l新生儿有出血症状时应立即静脉注射VitK(1mg/kg)；l出血量多者可输新鲜血或血浆（10-20ml/L）；l有胃肠道出血者应暂禁食；l支持疗法。611下列何项不是足月儿病理性黄疸的特点 A黄疸于生后24小时后出现 B黄疸持续超过2周 C黄疸消退后又再出现 D血清胆红素205mol/L E结合胆红素25mol/L 答案：A622新生儿胆红素脑病早期的主要临床
12、特征是 A体温升高、体重减轻 B呼吸困难、发绀明显 C肢体痉挛、角弓反张 D前囟隆起、骨缝分离 E拒乳、嗜睡、肌张力低 答案：E633新生儿出生体重3.2kg。生后48小时血清总胆红素 257mmol/L(15mg/dl)，结合胆红素 34.2mmol/L(2mg/dl)。首选治疗方案是 A光照治疗 B抗生素疗法 C肌注苯巴比妥钠 D换血疗法 E应用利尿剂 答案：A644男，3天，第一胎足月顺产，出生18小时发现皮肤黄 染，吃奶好。体检：反应好，皮肤巩膜中度黄染，肝 肋下2cm，子血型“B”，母血型“O”，血清胆红素 257mol/L(15mg/dl)。最可能的诊断为 A新生儿肝炎 B败血症 C新生儿ABO溶血病 D新生儿Rh溶血病 E胆道闭锁 答案：C65复习思考题l新生儿胆红素代谢特点。l新生儿病理性黄疸临床特点。l新生儿溶血病的临床特点和治疗。66谢谢 谢谢 ！
