风湿病合并肺动脉高压概述

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1、风湿病合并肺动脉高压肺动脉高压的诊断及分度正常人: 肺动脉收缩压为1825mmHg，肺动脉平均压为1216mmHg。 肺动脉高压：静息时肺动脉平均压20mmHg ， （美、英的标准为25mmH）或收缩压30mmHg，或运动时平均压30mmHg。 根据肺动脉收缩压分为：轻度 3040mmHg中度 4170mmHg重度 70mmHg表-1肺动脉高压的病因分类（WHO，1998）1.肺动脉高压 1.1 原发性肺动脉高压 (a）散发; （b）家族性.1.2 相关性疾病(a）风湿病;（b）左向右分流的先心病;（c）门脉高压; (d）人类免疫缺陷病毒（HIV）感染; （e）药物/毒物（1）减肥药（阿米雷司

2、、芬氟拉明 、右芬氟拉明）;（2）其他 肯定的：毒性油菜籽油;很可能的：间位-苯丙胺、 可卡因、化疗药物;（f）新生儿持续肺动脉高压;（g）其他 2.肺静脉高压 2.1 左心房或左心室疾患2.2 左心瓣膜疾病2.3 肺静脉堵塞病2.4 肺毛细血管瘤病2.5 其他续表-1肺动脉高压的病因分类（WHO，1998 ） 3.呼吸系统疾病所致肺动脉高压（伴或不伴有低氧血症）3.1 慢性阻塞性肺疾病3.2 肺间质性疾病 3.3 睡眠呼吸疾患3.4 肺泡性低通气3.5 高原性缺氧3.6 新生儿肺病3.7 肺泡-毛细血管发育异常3.8 其他 4.慢性血栓和/或栓塞所致肺动脉高压4.1 肺动脉近端血栓栓塞4.2

3、 肺动脉远端阻塞（a）肺栓塞（血栓、瘤栓、寄生虫、虫卵、异物） （b）原位血栓（c）镰形细胞病 5.引起肺动脉高压的其他原因5.1 炎症性（a）血吸虫（b）结节病（c）其他5.2 中心肺静脉外源性压迫（a）纤维性纵隔炎（b）淋巴结肿大/肿瘤风湿病中肺动脉高压的发生率(1)几乎所有的风湿病均有合并肺动脉高 压的报道。 主要为SSc、MCTD和SLE。 在日本的一项研究中，将风湿病合并 肺动脉高压的平均发生率定义为1， MCTD、SSc、SLE合并肺动脉高压的相对 发生率分别为5.36 、1.34和0.53。风湿病合并肺动脉高压的发生率 (2) 硬皮病中为2.3%35%，在其CREST亚 型中则达

4、9%50%； MCTD中为23%66%； SLE中为0.5%30%。 通常认为 ，RA、SS和皮肌炎中肺动脉 高压发生率不高。但在一项RA的研究中 高达31%。在一项20例多发性肌炎的尸 检中，25%有丛样血管病变。表-2 风湿病中肺动脉高压的发生率病名研究类型样本数发生率参考文献SSc横断面12516%Yamane KSSc横断面13535%Murata ISSc回顾性3444.9%Koh ETSSc回顾性6737.3%Launay DSLE回顾性865.9%Pan TLSLE回顾性4194.3%Li EKSLE回顾性5005%Asherson RASLE前瞻性3613.9%,5年后 42.

5、9%Winslow TMSLE横断面3435%Battle RWRA横断面14631%Dawson JK风湿病中肺动脉高压的发生率(3)病情发展不同阶段，其发生率亦有变 化。 Simonson等对36例SLE用超声心动图筛 查发现5例肺动脉高压（14%），5年后 ，重复其中的28例，有12例发展为肺动 脉高压。说明SLE发生肺动脉高压较为 常见，并随病程逐渐增加。 类似情况也出现在硬皮病中。风湿病引起肺动脉高压的原因大部分原因不明，与原发性肺动脉高压的发生相似。表现为肺血管床的进行性闭塞。血管内皮损伤、肺血管痉挛可能有免疫机制参与 可能原因主要有：肺间质病变血栓栓塞或原位血栓心脏病变 与肺动脉

6、高压相关的临床特征最明显相关：雷诺现象 SLE并肺动脉高压者雷诺现象占34.8%。硬皮病并肺动脉高压者雷诺现象占90%抗磷脂抗体阳性SLE并肺动脉高压者中68%抗磷脂抗体阳性。 其他：U1RNP、抗内皮细胞抗体、免疫球白G(IgG)升高等肺动脉高压对疾病预后的影响合并肺动动脉高压对压对 原发发病的预预后有较较 大的影响。 Stupi报报道，CREST中，无肺动动脉高压压 的2年生存率为为88%，而合并肺动动脉高 压压者只有40%。 Koh对对344例SSc回顾顾性分析，有17例 合并肺动动脉高压压，其中15例死亡。肺动脉高压对疾病预后的影响SLE合并肺动脉高压者的5年和10年生存率分 别为86

7、%和68；而不合并者分别为90和83 。 Burdt报道，MCTD中，死亡病例组合并肺动脉 高压者的比例（7/11,64%）远高于非死亡组 （4 /36,11%）（p65岁NYHA III或IV NYHA I 或 II： 中位生存期6 年NYHA III： 中位生存期 2.5年NYHA IV： 中位生存期 0.5年运动能力下降晕厥咯血右心室衰竭的表现 血液动力学：肺动脉氧饱和度63%: 3年生存期55%10mmHg 20mmHg: 中位生存1月对急性药物试验没有肺血管舒张反应者注：NYHA：根据纽约心脏协会的标准修改而定的肺动脉高压功能分级标准（见表 -4）。风湿病合并肺动脉高压的临床表现 (

8、1)风湿病的临床表现 肺动脉高压的临床表现 一、症状：不特异。呼吸困难 最常见疲乏、昏晕、昏厥、胸痛、心悸、咯血 等所有肺动脉高压者需按修改后的纽约心 脏协会（NYHA）的标准将活动能力分级（表4 ）。表4 肺动脉高压的功能分期 （1998年WHO根据NYHA的功能分级而定） NYHA 肺动脉高压但体力活动未受限，日常活动不会导致不正常的呼吸困难、疲倦、胸痛或近乎晕厥 NYHA 轻度活动受限。静息时无症状，日常活动即可导致不正常的呼吸困难、疲倦、胸痛或近乎晕厥 NYHA 明显的活动受限。静息时无症状，轻微活动即导致不正常的呼吸困难、疲倦、胸痛或近乎晕厥 NYHA 病人在任何体力活动下均会出现症

9、状。这些病人有右心衰竭的表现。呼吸困难和/或疲倦甚至可出现在静息状态下。任何活动均会增加不适程度风湿病合并肺动脉高压的临床表现(2)二、体征与肺动脉压升高和右心功能不全 有关。 肺动脉压力升高：呼吸增快、脉率 细小、频速、发绀、第二心音分裂 、肺动脉瓣区第二心音亢进。 右心功能不全：颈静脉怒张、肝脾 大、腹水、下肢浮肿。风湿病合并肺动脉高压 主要辅助检查确定肺动脉高压的诊断方法包括 ：。胸部影像学。心电图。超声心动图。右心漂浮导管术 胸片主要表现： 右下肺动脉横径增宽（15mm），其与气 管横径比例1.07。 肺门宽度与1/2胸廓横径比增加（正常值 28.14.5） 肺门胸廓指数增加（正常值3

10、44）。 肺动脉段突出（正常值7mm， S波 1）；。 V5或V6导联小R和深S波（R/S2.5mm。超声心动图 主要表现： 右室肥厚和扩大。 肺动脉内径增宽和扩展性下降 。 三尖瓣和肺动脉瓣返流。 肺动脉瓣活动异常。 肺动脉压定量化测定，通常适 合于有三尖瓣返流的肺动脉收缩 压测定。风湿病合并肺动脉高压 其他辅助检查（1） 胸部影像学：首选胸部高分辨CT （HRCT），怀疑肺栓塞者，选择胸 部增强螺旋CT。 动脉血气分析：多为轻、中度低 氧血症，常伴呼吸性碱中毒。 肺功能：为轻 度限制性通气障碍 及程度不等的弥散功能障碍，无阻 塞性通气功能障碍。 风湿病合并肺动脉高压 其他辅助检查（2）。肺

11、通气/灌注（V/Q）扫描：正常或呈弥漫性稀疏。 。手术肺活检：常用的是胸腔镜行肺活检 ，也 可通过小开胸手术。对合 并风湿性疾病的肺动脉高压， 不常规推荐手术肺活检。 1.肺动脉高压的诊断病史和查体。 怀疑风湿病者，常用的自身抗体筛查 ：ANA、抗着丝点抗体、抗Scl-70抗体 、抗RNP抗体和抗磷脂抗体等。 其他常用的血液筛查指标：肝肾功能 、血管紧张素转换酶（SACE）和抗HIV 抗体等。肺动脉高压的诊断流程示意图可疑肺动脉高压（临床 CXR ECG）超声心动图 心脏疾患或无肺动高压脉 确定肺动脉高压肺动脉高压病因或基础疾病筛查肺功能 HRCT 弥漫性肺实质 病变阻塞性 正常 限制性 抗核

12、抗体谱等检查 COPD V/Q扫描 诊断不明 手术肺活检 风湿病肺栓塞 除外肺栓塞 提示诊断 原发性肺动脉高压肺动脉高压的治疗 包括三方面：。基础病的治疗。一般处理。肺动脉高压的治疗 肺动脉高压的治疗选择示意图 急性药物舒张试验有反应 无反应 NYHA/ SvO263%,CI 2.1 SvO263%,CI2.1 SvO263%,CI2.1华法令利尿剂地高辛，氧疗 钙拮抗剂 治疗失败 前列环素肺移 植基础疾病的治疗风湿病合并肺动脉高压时主要治疗 的是基础疾病。 皮质激素和免疫抑制剂治疗本身对 肺动脉压力有无影响尚不清楚。 个案报告显示，皮质激素、环孢素 A、CTX及血浆置换等可改善基础疾 病，并

13、减低肺动脉压力，但缺乏大 系列的前瞻性研究。氧疗具有以下特征时，应考虑长期家 庭氧疗：。PaO220%肺动脉压力下降心输出量增加或不变 体循环血管无变化。1、钙离子通道阻滞剂（CCB） 适用于急性药物试验中有血管舒张反 应者。 能减少症状、减低肺动脉压力，改善 预后。 常用的药物:硝苯地平和硫氮 酮 部分病人有轻度血氧下降，可能与肺 血管扩张，肺通气/灌注比例失调加重 有关。2、ACEI 主要用于COPD所致的肺动脉高压，对 原发性肺动脉高压疗效不明显。 常用的药物：巯甲丙脯酸。 Alpert对8例SSc、CREST或MCTD合并的 肺动脉高压观察了巯甲丙脯酸的疗效， 发现急性反应和长期疗程均

14、有满意疗效 。3、-受体阻滞剂 酚妥拉明、哌唑嗪等，具有一定的降低肺动 脉压的作用，但心率增快、血压下降等副作 用较多。 选择性-受体阻滞剂乌拉地尔（urapidil ，压宁定）在降低肺动脉压力的同时，对心 率无明显影响。 直接扩张血管的药物：如硝普钠、硝酸甘油 和消心痛等，可直接作用于血管平滑肌、扩 张肺血管，从而降低肺动脉压力和肺血管阻 力。前列环素治疗 作用机制包括：。对血管平滑肌细胞具有舒张作 用；。通过抑制血管平滑肌的增生对 血管 重塑有逆转作用；。减轻血管内皮的损伤；。对血小板聚集的影响。 依前列醇（e-poprostenol） ： Mclaughlin等证实长期静脉泵入对原 发及继发性肺功能高压（包括14例风 湿病）有肯定的疗效，不良反应少。 它对于急性药物试验无反应的肺动 脉高压病人也有效。 病例报告证实它在SLE、SSc和各种 风湿病的疗效。 依前列醇缺点： 半衰期短（12min），需持续静脉泵 入，给药不便。 治疗昂贵， 不良反应:面部潮红、头痛、颌骨疼痛、腿痛 、腹泻、恶心及静脉注射的相关感染。前列环素类似药物： 口服贝前列素（Beraprost） 吸入伊洛前列素（Iloprost） 皮下注射treprostinil（Remodulin， dtronic Mini