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1、小儿造血、血象特点及贫血概论 Hematopoiesis, Peripheral Blood and Anemia周 海 霞小儿造血和血象特点大纲 目的要求v (一)掌握小儿血象特点v (二)熟悉生后造血特点v (三)了解胚胎期造血特点 小儿造血特点 Development of the hematopoietic systemv出生前造血 (Hematopoiesis)v出生后骨髓造血为主(bone marrow)v红髓逐渐转化为黄髓的过程(process of red marrow to yellow)v髓外造血 (Hematopoiesis out of marrow)胚胎期造血v 中胚
2、叶造血期卵黄囊（3周）中胚叶血岛（边缘血管网 的原始内皮细胞，中间原始细胞原始有核红细胞 ）退化（胎6周） 消失（12-15周）。v 肝、脾造血期肝胚胎第6-8周开始，4-5月最活跃，6个月逐渐消失（脾8，胸腺6-7，淋巴结11）。 v 骨髓造血期胎儿4个月开始终生 生后造血骨髓造血： 红骨髓婴幼儿：均为红骨髓5-7岁：长骨中出现黄髓（脂肪组织）髓外造血婴幼儿缺少黄髓，造血的代偿能力很小，在某些情况（如严重感染、溶血、失血等）下造血需要增加，肝、脾和淋巴结又恢复到胎儿时期的造血状态，表现为肝、脾、淋巴结肿大，周围血液可见有核红细胞或/和幼稚粒细胞。血象特点vRBC和Hb 变化：初生时， 生理性
3、贫血，HbF 变化（出生时70%，1岁时5%，2岁时2% 。vWBC：4-6天时 L=N，4-6岁时L=N。vBPC：v血容量(blood volume)：相对多，10%，8-10% ，6-8%。血象特点： RBC和Hb的变化： RBC 新生儿 5.0-7.01012/L 男 4.0-5.01012/L 女 3.5-4. 5 1012/LHb 新生儿 150170g/L男 120150g/L女 105135g/L Ret 3天内 0.04-0.067天 one cell line abnormal Hb onlyRet + Stool OBHemolisysNutritionalOB+Blee
4、dingBM SmearAAMDSALOthers图注：多数红细胞小而圆，着色深，淡染区消 失，呈球形改变。遗遗 传传 性性 球球 形形 红红 细细 胞胞 增增 多多 症症 血血 片片遗传性球形红细胞增多症血片图注：多数红细胞小而圆，着色深，淡染区消失，呈球形改变图注：多数红细胞小而圆，着色深，淡染区消失，呈球形改变 。遗传性球形红细胞增多症图注：红细胞呈球形，网织红细胞增多。贫血、黄疸图注：红细胞呈球形，网织红细胞增多。贫血、黄疸 、脾肿大。、脾肿大。椭 圆 形 红 细 胞图注：红细胞呈卵圆形、椭圆形，重则呈图注：红细胞呈卵圆形、椭圆形，重则呈 棒状。棒状。 遗传性椭圆形红细胞增多症血片 图
5、注：出现畸形红细胞：图注：出现畸形红细胞：1.1.卵圆形；卵圆形；2.2.椭圆形及椭圆形及3.3.雪茄形雪茄形 红细胞。红细胞。遗传性椭圆形红细胞增多症图注：由于膜蛋白异常导致红细胞呈椭图注：由于膜蛋白异常导致红细胞呈椭 圆形。圆形。椭圆形红细胞的扫描电镜图象（3000)镰状细胞贫血图注：红细胞呈镰刀状，胞膜发硬不能变形，故通过脾脏的毛细图注：红细胞呈镰刀状，胞膜发硬不能变形，故通过脾脏的毛细 血管窦时，易破坏而产生溶血性贫血和血管栓塞。血管窦时，易破坏而产生溶血性贫血和血管栓塞。 镰细胞贫血血片图注：红细胞弯曲变形呈镰刀状图注：红细胞弯曲变形呈镰刀状地中海贫血血片 图注：图注：1.1.靶形红
6、细胞；靶形红细胞；2.2.半岛状红细半岛状红细 胞。胞。 口形红细胞增多症血片图注：出现大量中央淡染区似裂口状图注：出现大量中央淡染区似裂口状 的红细胞的红细胞口形红细胞的扫描电镜图象（6400)图注：图注：1.1.口形红细胞；口形红细胞；2.2.正常红细胞；正常红细胞；3.3.正常粒细胞正常粒细胞 。棘形红细胞的扫描电镜图象（6000)图注：1.棘形红细 胞；2.正常红细 胞。泪滴形红细胞的扫描电镜图象（6000) 巨幼红细胞的各种形态图注：1.巨原始红细胞 2.巨早幼红细胞 3.超巨多核早 幼红细胞 4.巨幼红细胞分裂象 5.巨中幼红细胞 6.巨晚 幼红细胞 缺铁性贫血血象 图注：红细胞大
7、小不均，染色过浅，中央淡染区扩大，以至呈环形 。 缺铁性贫血红细胞扫描电镜图象（7660)图注：胞体变小变薄，中央区明显扩大，呈环状。正常红细胞的扫描电镜图象（5660)血涂片（红细胞）小红细胞直径小于6m，多见于 缺铁性贫血。 直径大于10m，称为大红细胞。 见于巨幼细胞贫血等疾病大红细胞椭圆形红细胞红细胞呈椭圆形，横径缩短，长径增大，正常人椭圆形红细胞也 可高达15%。这种红细胞多见于遗传性椭圆形红细胞增多症，这 种红细胞至少占25%，一般要高于25%-50%才有诊断价值。在大 红细胞性贫血可达25%，恶性贫血及严重缺铁性贫血、地中海贫 血及镰刀形贫血也可见此细胞。 图1 红细胞形态病例v
8、女，3岁，面苍2月，无热，无黄疸史，无 肢体及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物 史，食欲一般。v体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸 ，颌下浅淋巴结黄豆大小2-3个。心肺（- ），腹平软，肝肋下1cm，脾肋下未及。血象vHb 8.9vBPC,WBC正常vRet 1%vHb 8.9vWBC 2900, BPC 4.8 万vRet 1%vHb 8.9vBPC,WBC正常vRet 10%诊断思路与步骤(进一步检 查)?v男，4岁，5月15日入院v进行性苍白16小时v伴发热、尿色酱油样v体检：体温38.2C，神软，HR120次/分 ，中至重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺 正常，腹平软，肝脾未及。 请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处 理原则v血常规+网织v肝功能v尿OBvCoombS
