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1、一一. .名词解释名词解释1 1意识模糊：意识模糊：或称朦胧状态，是意识障碍的一种，表现为意识范围缩小，常有定向力障碍， 注意力不集中，突出表现是错觉，幻觉少见。见于癔病发作等！ （A.BA.B 卷）卷）2 2闭锁综合征（闭锁综合征（Locked-inLocked-in 综合征）：综合征）：由脑桥基底部病变引起。临床表现为患 者几乎全部运动功能丧失（四肢和脑桥及以下脑神经均瘫痪） ，不能言语，不能吞咽，不能 活动，但意识清醒并能以睁闭眼或眼球的上下运动与周围进行联系。 3 3BrocaBroca 失语（运动性失语）：失语（运动性失语）：是由于优势半球 Broca 区（额下回后部）病变所致。口语
2、 表达障碍最为突出，非流利口语。表现语量少，讲话费力，发音语调障碍很热找词困难， 电报式语言，口语理解相对好，对语法词理解困难等。 WernickeWernicke 失语（感觉性失语）：失语（感觉性失语）：病变位于优势半球 Wernicke 区。口语理解严重障碍最为 突出，呈流利型口语，表现为病人对别人讲话不理解或只理解个别词，语量少讲话不费力， 发音清晰，语调正常和有适当的语法结构，患者滔滔不绝地说，但有较多错语等 （B B 卷）卷）4 4Horner(Horner(霍纳霍纳) )征：征：见于颈上交感神经径路损害，临床表现为一侧瞳孔缩小，眼 裂变小，眼球内陷及同侧面部少汗等。此征见于三级交感
3、神经元受损 5 5Babinski(Babinski(巴宾斯基巴宾斯基) )征：征：是最经典的病理反射，提示锥体束受损。检查方法为：下肢伸 直，用钝物自足跟向前轻划足底外缘，若大足趾背屈，其他趾呈扇形展开为阳性。 6 6核上性眼肌麻痹：核上性眼肌麻痹：又称中枢性眼肌麻痹。是指皮质侧视中枢（额中回后部 8 区）病变引 起向病灶对侧（偏瘫侧）凝视麻痹。表现为病灶侧共同偏视常见于脑出血，大面积脑梗死; 刺激性病灶使双眼向病灶对侧凝视。没有复视! 7 7Brown-Sequard(Brown-Sequard(脊髓半切脊髓半切) )综合征综合征：脊髓的一侧受到损害时，出现损害平面以下，同侧 深感觉障碍，
4、上运动神经元性瘫痪，血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍，触觉保留。 8 8马鞍回避：马鞍回避：脊髓的髓内病早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，变累及脊髓丘脑束 时感觉障碍自病变节段向下发展，马鞍区（S35）的感觉障碍最后才受累，称马鞍回避。 9 9GowerGower 征：征：见于进行性肌营养不良患儿。由于腹肌和髂腰肌无力所致。表现为患儿自仰 卧位起立时，须先翻身俯卧，以手支地使双膝立起，然后双手扶住下肢，逐渐将躯干伸直。1010新斯的明试验：新斯的明试验：有助于确诊重症肌无力。新斯的明 12mg 肌注，20 分钟后肌力改善 为阳性，可持续 2 小时。 （A A 卷）卷）1111癫痫持续状态：
5、癫痫持续状态：是指癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或一 癫痫发作持续 30 分钟以上不自行停止，致残率和死亡率很高。 1212Guillain-BarreGuillain-Barre ( (格林格林- -巴利巴利) )综合征：综合征：是以周围神经脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及 巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。临床表现为四肢对称性下运动神经元瘫痪， 伴四肢末端手套袜套样感觉障碍，CSF 检查有特征性的蛋白细胞分离现象，即蛋白质增多， 细胞数正常。 1313帕金森病：帕金森病：是一种常见的中老年神经系统变性疾病，主要病理变化在黑质和纹状体， 以黑质 DA 能神经元变性缺失和路易
6、小体形成为特征，临床上表现为静止性震颤、运动迟缓、 肌强直和姿势步态异常等。 1414进行性肌营养不良（进行性肌营养不良（PMDPMD）：）：是一组以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征 的遗传性肌肉变性病，可累及肢体及头面部肌肉，少数可累及心肌。大多有家族史。 1515运动神经元病：运动神经元病：是一组病因未明，选择性侵犯运动神经元的慢性进行性变性疾病。临 床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合， 感觉和括约肌功能一般不受影响。 1616周期性瘫痪：周期性瘫痪：是以反复发作的突发的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组疾病，发病时大多伴有血清钾含量的改变
7、。临床上有：低钾型、高钾型和正常血钾型。低血钾多见！ （B B 卷）卷）1717BellBell 麻痹：麻痹：又称特发性面神经麻痹，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致 的周围性面瘫。不能闭眼，Bell 征，不能鼓腮，流口水,Hunt 综合征。 1818分水岭脑梗死分水岭脑梗死：是指相邻血管供血区之间分水岭或边缘带的局部缺血。也称边缘带脑 梗死。多因血流动力学所致，典型发生于颈内动脉严重狭窄或闭塞伴全身血压降低，亦可 源于心源性或动脉源性栓塞。 1919偏头痛：偏头痛：是反复发作的一侧搏动性头痛，是临床常见的原发性头痛，病因未明。 2020多发性硬化多发性硬化(MS)(MS)：是以中枢神经系统白
8、质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因 素作用发生的自身免疫病，以病灶的多发和病程的多发（病程中有缓解和复发）为特征。 21.Millard-Gubler21.Millard-Gubler 综合征：综合征：一侧桥脑病变时可出现同侧面神经和展神经麻痹及对侧肢体 上运动神经元偏瘫，舌下神经瘫，为脑桥基底部外测病变，称 Millard- Gubler 综合征。 （A A 卷）卷）22.Wallenberg22.Wallenberg 综合征（延髓背外侧综合症）：综合征（延髓背外侧综合症）：又称小脑下后动脉综合征，常见于 小脑下后动脉闭塞或部分阻塞所致。主要临床表现为：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭
9、 核损害)；吞咽困难、饮水呛咳，声音嘶哑（疑核受损） ；交叉性感觉障碍（同侧三叉神经 脊束核与对侧脊髓丘脑束受损） 。同侧小脑性共济失调（绳状体或脊髓小脑束受损） ； Horner 综合征（交感神经下行纤维受损） 。 23.Lennox-Gastaut23.Lennox-Gastaut 综合征：综合征：起病于学龄前，具有多种发作形式，其中以强直性发作最常 见，其他依次为失张力发作、肌阵挛性发作、失神发作和全身强直-阵挛发作。发作频繁， 每天可多达数十次，容易出现癫痫持续状态。多数患儿曾患过脑病，发作难以控制，常伴 有智能障碍，预后不良。 （A A 卷）卷）24.24.肌无力危象：肌无力危象：为
10、最常见的危象，多为抗胆碱脂酶药物剂量不足或病情进行性恶 化所致，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难，注射腾喜龙或新斯的明后症状减轻可 证实 （A A 卷）卷）25.25.脊髓休克：脊髓休克：呈现于脊髓严重横贯性损伤的急性期，由于断离的脊髓节段失去高 级中枢的调节性影响，特别是来自大脑皮层、前庭核和脑干网状结构的易化性影响，导致 脊髓神经元兴奋性暂时地降低，表现为损伤平面下呈迟缓性瘫痪，肌张力低下，腱反射消 失。病理征不能引出和尿潴留等，一般持续 26 周后逐渐转变为中枢性瘫痪，出现肌张力 增高，腱反射亢进，病理征阳性和反射性排尿。 （B B 卷）卷）26.26.分离性感觉障碍：分离性感觉障碍
11、：是感觉径路破坏病变引起感觉减退或缺失，表现为同一部位 痛温觉缺失，触觉（及深感觉）保存，如脊髓空洞可引起 2727LambertLambertEatonEaton 综合征（肌无力综合征）：综合征（肌无力综合征）：本病为一组累及胆碱能突触的获得性 自身免疫病，自身抗体的靶器官是神经末梢的钙离子通道蛋白，当神经冲动到达末梢 时,自身抗体与钙通道蛋白结合,钙离子不能进入神经末梢,导致 Ach 囊泡释放 Ach 的数 量大为减少,最终造成神经肌肉传递障碍。 2828FosterKenedey Syndrome-一侧额叶底部占位性病变引起同侧嗅觉缺失和视 神经萎缩，对侧视乳头水肿。 2929Gerst
12、mann Syndrome-为主侧角回的病变引起，表现为计算不能、手指识别 不能、左右认识不能及书写不能，可伴失读。 3030Hunt Syndrome-一侧周围性面神经麻痹伴有外耳道疼痛和疱疹，提示膝状神 经节的带状疱疹病毒感染。 3131Froin Syndrome-脑脊液蛋白过多，外观呈黄色，离体后不久自动凝固如胶样， 常见于椎管阻塞。 3232交叉性瘫痪交叉性瘫痪-一侧脑干病变引起同侧本平面的颅神经下运动神经元瘫痪和对侧肢 体的上运动神经元瘫痪。二二.问答题问答题1.详述癫痫药物治疗原则详述癫痫药物治疗原则(10 分分) 答：1确定是否给药，如一年中 2 次及 2 次以上的强直阵挛性发
13、作可酌情用单药治疗 2 正确选择药物：根据癫痫发作类型，癫痫和癫痫综合征选择一线用药，同时考虑到 药物治疗反应，病人的个体差异和经济情况. 3 单药足量使用 4 注意药物用法，联合治疗时应采用作用机制不同的药物 5 个体化治疗及长期监控 6 严密观察不良反应 7 坚持长期规律治疗 8 完全控制发作 4-5 年综合评估后可减少药量,半年至 1 年后方可停药 9 换药时两种药物应有约一周的重叠用药期 全身性癫痫(generalized epilepsy)首选丙戊酸 部分性癫痫(partial epilepsy)首选卡马西平 如有 1 种以上发作类型，特别是同时有失神、失张力或阵挛发作的患者，应首先
14、选用广谱 抗痫药如丙戊酸、托吡酯或拉莫三嗪（B 卷）卷）2.缺血性脑血管病的危险因素及脑梗塞的治疗原则缺血性脑血管病的危险因素及脑梗塞的治疗原则(10 分分) 答：危险因素： 不可干预:高龄,性别 ,种族,气候,家族史,TIA 和卒中史 可干预:高血压,心脏病,糖尿病,吸烟,饮酒,高血脂, 高同型半胱氨酸血症，口服避孕 药，眼底动脉硬化，无症状性颈动脉杂音，血液学因素 ，超重，饮食因素 治疗原则：治疗原则： 超早期治疗：36h 治疗时间窗内溶栓治疗 个体化治疗：根据年龄、缺血性卒中类型、病情程度和基础疾病等采取适当治疗。 加强监护和护理、预防、控制防治并发症：感染、应激性溃疡、脑心综合征、卒
15、中后抑郁或焦虑等 整体化治疗：支持治疗、对症治疗、康复治疗以及二级预防减少复发等 改善和恢复缺血区的血液供应，促进微循环，阻断脑梗塞病理进展，依不同的病 情选择用药。 预防和治疗缺血性脑水肿适时地应用脱水降颅压药物。 缺血性损伤神经细胞保护治疗 即要强调早期和规范化康复治疗，也要注意清除致病危险因素治疗预防再 （A 卷）卷）3.急性多发性神经根神经炎的诊断标准及治疗原则急性多发性神经根神经炎的诊断标准及治疗原则(10 分分) 答：诊断标准：病前 14 周感染史，急性或亚急性起病 ，四肢对称性迟缓瘫 ，可有感觉 异常、末梢型感觉障碍，脑神经受累，脑脊液蛋白细胞分离，神经传导速度减慢、F 波 延迟
16、 治疗原则：1.辅助呼吸及支持治疗：保持呼吸道通畅，对呼吸麻痹者，必要时及早气管 切开，人工辅助呼吸，防治肺感染。 2.预防并发症：延髓麻痹者宜及早鼻饲，尿潴留者先腹部加压，无效时可 导尿；肢瘫者保持肢体于功能位；抗炎治疗预防肺炎；结合体疗等及早功能锻炼。 3.病因治疗：抑制炎症反应，消除致病因子，促进神经再生。 1、血浆交换 2、静注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 3、皮质类固醇激素：大宗试验认为无效 4.康复治疗 5.对症治疗（A 卷）卷）4.叙述病上、下运动神经元瘫痪的主要区别叙述病上、下运动神经元瘫痪的主要区别(10 分分)上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪瘫痪的分布广泛性,可见单瘫、偏瘫、截 瘫、交叉瘫, 四肢瘫局限性,以肌群为主肌张力增高,痉挛性瘫痪减低,弛缓性瘫痪生理反射腱反射亢进,浅反射消失腱反射减弱或消失,浅
