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1、先天性心脏病一循环系统解剖生理特点 w 心脏的胚胎发育房间隔发育： 第一房间隔第一房间孔、第二房间孔；第二房间隔卵园孔室间隔发育 肌隔 心内膜垫向下与肌隔相合 主动脉、肺动脉向下的延伸部分。 后两种为室间隔膜部。 主动脉、肺动脉的发育 动脉总干的内层对侧各长出一 纵嵴，两者在中央轴相连，将总 干分为主动脉和肺动脉。此纵隔 自总干分支处成螺旋形向心室生 长，与室间隔相连。胎儿血液循环及出生后的改变正常胎儿的血液循环 胎儿时期循环通路的特点： 卵园孔 动脉导管 肺处于压缩状态肺循环血流量很少 脐血管及胎盘先心病总论 一. 病因及预防：内在因素 遗传 外在因素 宫内感染 、射线、代谢性疾病、某些药物
2、 二.诊断方法：病史、体征、特殊检查 先天性心脏病的分类：临床上根据心脏左、右两侧及大血管 之间有无分流分为三大类：1. 左右分流型（潜伏青紫型）2. 右左分流型（青紫型）3. 无分流型（无青紫型）室间隔缺损 （ventricular septal defect VSD)w发病情况:最常见,约占小儿先心病的一半. w解剖类型:膜部缺损、肌部缺损、干下型。VSD的病理生理改变：上下腔静脉右心房 右心室 肺动脉 肺循环肺静脉 左心房 左心室 主动脉体循环 VSD的病理生理改变：（肥大） （高压） （充血 ） 上下腔静脉右心房 右心室 肺动脉 肺循环（增大） （肥大） 肺静脉左心房左心室主动脉体循环
3、VSD的病理生理改变：（肥大）（严重高压） 上下腔静脉右心房 右心室 肺动脉 肺循环（肥大） 肺静脉 左心房 左心室主动脉 体循环（艾森曼格综合征） 肺动脉高压w 缺损大时分流量大，肺循环量持续增加，并以 相当高的压力冲向肺循环，致使肺小动脉发生 痉挛，产生动力型肺动脉高压。 w 日久肺小动脉发生病理变化，中层和内膜层增 厚，是肺循环阻力增加，形成梗阻型肺动脉高 压。此时左向右分流量显著减少，最后出现双 向分流或反向分流而出现青紫。当肺动脉高压 显著，产生右向左分流时，即称为艾森曼格（ Eisenmenger)综合症VSD的临床表现w 肺循环充血症状：心慌、气急、咳嗽、肺 部感染、心衰、肺水肿
4、 w 体循环缺血症状：生长发育落后、消瘦、 乏力 w 其他：肺A压迫喉返神经引起声嘶，肺A 高压严重时出现青紫VSD的体征w 望：心脏增大时，心前区隆起，心尖搏动 弥散。 w 触：L3、4肋间可触及收缩期震颤。w 叩：心界扩大 w 听： L3、4可闻及粗糙响亮的SM， P2 亢进，当肺A高压明显时，心脏杂音减 轻，而P2显著亢进。VSD的并发症w支气管炎及支气管肺炎 w充血性心力衰竭 w肺水肿 w亚急性细菌性心内膜炎VSD的辅助检查（一）wX线：小型缺损时无明显改变。缺损 较大时X线可见左、右心室增大，肺 A段突出，肺野充血，肺门舞蹈症， 主A弓小。 wEKG：小型缺损时正常或表现为轻度 左心
5、室肥大，大型缺损时左、右心室 肥大。VSD的辅助检查（二）w超声心动图：除有左、右心室增大外 ，可直接探出缺损的部位、大小，多 普勒血流显像可探出分流方向及大小 。 w心导管检查：右心室血氧含量较右心 房高，右心室及肺A压力。VSD的治疗w 膜部和肌部的VSD有自然闭合的可能， 一般发生在5岁以内。 w 大中型缺损需手术修补。房间隔缺损 （atrial septal defect ASD） ASD的发病情况w ASD约占先天性心脏病的 2030%，女性较多见。根据解剖 部位不同可分为卵圆孔未闭、第 一孔未闭、第二孔未闭。ASD的病理生理改变： 上下腔静脉右心房 右心室 肺动脉 肺循环肺静脉左心
6、房 左心室 主动脉 体循环 ASD的病理生理改变： 上下腔静脉右心房 右心室 肺动脉 肺循环肺静脉左心房 左心室 主动脉 体循环 ASD的病理生理改变： （增大） （肥大） （高压） （充血） 上下腔静脉右心房 右心室 肺动脉 肺循环（增大） （缺血） 肺静脉左心房左心室 主动脉体循环 ASD的症状和体征w 症状：同VSD，但较轻。w 体征：望：心脏增大时，心前区隆起，心尖搏动弥散。触：无震颤。叩：心界扩大。听：L2、3可闻及喷射性SM，（右心室流 出道相对狭窄所致），P2 亢进，固定性分裂。ASD的辅助检查（一）w X线：小型缺损时无明显改变。缺损较大 时可见右心房、右心室增大，肺A段突出
7、，肺野充血，肺门舞蹈症，主A弓小。 w EKG：电轴右偏和不完全右束支传导阻滞 ，右心肥大。第一孔未闭的病例常见电轴 左偏及左心室肥大。ASD的辅助检查（二）w 超声心动图：右心房、右心室增大，缺损 的部位、大小，多普勒血流显像可探出分 流方向及大小。 w 心导管检查：右心房血氧含量较上下腔静 脉平均血氧含量高，导管可由右心房进入 右心室。压力变化不大。 ASD的治疗w 1手术修补。 w 2介入治疗。动脉导管未闭 (patent ductus arteriosus PDA)PDA的发病情况w 占小儿先心病的1520%，女性多见。 w 一般分为三型：管型 漏斗型 窗型 PDA的病理生理改变： 上
8、下腔静脉右心房 右心室 肺动脉 肺循环 肺静脉左心房 左心室 主动脉 体循环PDA的病理生理改变： 上下腔静脉右心房 右心室 肺动脉 肺循环 肺静脉左心房 左心室 主动脉 体循环PDA的病理生理改变：（高压） （充血 ） 上下腔静脉右心房 右心室 肺动脉 肺循环（增大） (肥大) （缺血 ） 肺静脉左心房左心室主动脉体循环 PDA的病理生理改变：（严重高压） 上下腔静脉右心房 右心室 肺动脉 肺循环头颈部 肺静脉左心房 左心室 主动脉 躯干及下肢（差异性青紫 ）w 肺A高压时右心室肥大，当肺A压力大于 主A压力时，出现右向左分流，表现为差 异性青紫。 w 由于主、肺A之间分流，收缩压高，舒 张
9、压低，所以脉压差增大。PDA的症状和体征w 症状：同VSD，但较轻。 w 体征： 望：心脏增大时,可有心前区隆起,心尖搏动弥散。 触：L2可扪及震颤 叩：心界扩大。 听：L2可闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音，占 整个收缩期及舒张期，以收缩末期最响。P2 亢 进。PDA常见并发症：w 支气管肺炎 w 充血性心力衰竭 w 亚急性细菌性心内膜炎。PDA的辅助检查（一）w X线：左心房、左心室增大，肺A段突出 ，肺野充血，肺门舞蹈症，肺A高压时右 心室增大，主A弓增大，这与VSD、ASD 不同，有鉴别意义。 w EKG：左心室肥大或左、右心室合并肥大 。PDA的辅助检查（二）w 超声心动图：左心房、左
10、心室增大，主A 内径增宽，并可探出动脉导管的位置和粗 细、分流方向。 w 心导管检查：肺A血氧含量较右心室血氧 含量高，导管可通过未闭的动脉导管进 入 降主A。肺A和右心室的压力可正常、轻 度升高或明显升高。 w 心血管造影：必要时逆行造影,可见主A、 肺A及同时显影。PDA的治疗1手术结扎。 2介入治疗法洛四联症 （tetralogy of Fallot TOF）由4种畸形组成 w 肺动脉狭窄：多为漏斗部狭窄，其次为漏斗部 和瓣膜合并狭窄。 w VSD ： 多为高位膜部。 w 主动脉骑跨：随着主动脉发育而渐加重。 w 右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加 所致。 w 以上四种畸形以肺A狭
11、窄对患儿病理生理及临床 表现影响最大。 TOF的病理生理： 上、下腔V 右心房 右心室 肺动脉肺循环肺静脉 左心房 左心室 主动脉体循环TOF的病理生理： 上、下腔V右心房右心室肺A(狭窄)肺循环VSD 右跨的主A 肺 V 左心房 左心室 主动脉 体循环TOF的病理生理： (肥厚） 上、下腔V右心房右心室肺A(狭窄)肺循环VSD 右跨的主A 肺V左心房左心室主动脉体循环（混合血）TOF的临床表现症状：1. 青紫： w 2活动耐力差： w 3蹲踞现象： w 4脑缺氧症状：TOF的体征1发育落后、杵状指趾。2心前区隆起3L可闻及级SM，局部可有 震颤。4肺动脉第二音减弱或消失。TOF的常见并发症：
12、w脑血栓 w脑脓肿 w亚急性细菌性心内膜炎。 TOF的辅助检查（一）X线：1）靴型心影心尖园钝上 翘，肺动脉段凹陷。2）肺野清晰，透亮度，可呈现 网状肺纹理。3）无肺门舞蹈症。EKG：电轴右偏，右心室肥大 ，严重者可出现心肌劳损。TOF的辅助检查（二）w超声心动图：右心室增大，右室流出 道狭窄，左室内径缩小，主动脉骑跨 在室间隔上，多普勒彩色血流显像可 见右心室直接将血液注入主动脉。TOF的辅助检查（三）心导管：导管不易进入肺，而易 从右心室进入主或左心室。若 进入肺，压力曲线示肺压力 ，右心室压力，股血氧饱和度 ，说明有右向左分流。心血管造影：右心室造影可见主动 脉和肺动脉几乎同时显影，尚可 显示肺动脉狭窄的部位和程度以 及肺动脉分支的形态。 w 小型VSD:轻度左心室肥厚w 中型VSD:左、右心室肥厚，可有右束枝 传导阻滞。w 大型VSD伴肺动脉高压：以右心室肥厚为 主，P2、v1高尖
