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1、小儿神小儿神经经外科常外科常见见先天性畸形先天性畸形先天性头颅畸形、神经管缺陷神经经外科先天性畸形三.神经元移行异常a.无脑回畸形b.巨脑回畸形c.多小脑回畸形d.灰质异位e.脑裂畸形 四.憩室形成畸形a .前脑无裂畸形b.视隔发育不良 五.破坏性病变a.积水性无脑畸形b.脑穿通畸形囊肿二.神经管畸形 1.神经管缺陷 脑膜膨出 无脑畸形 脊柱裂 2.胼胝体发育异常 3. Dandy-walker综合症 4.阿-齐氏畸形 5.颅内脂肪瘤六.组织源性畸形 1.神经纤维瘤病 2.结节性硬化 3.Sturge-Webers 综合征一.颅骨畸形 1.狭颅症 2.扁平颅底 3.颅底陷入一、先天性颅骨畸形狭
2、颅症（ craniostenosis ）婴幼儿一个或多个纤维性颅缝提早骨化、闭合，致颅骨生长模式异常，包括舟状头畸形、短头畸形、尖头畸形、斜头畸形、小头畸形等1、矢状缝早闭:称舟状头畸形，头颅外形长而窄， 呈“船行”，前囟通常已闭，双顶径狭窄，前额、 枕头部突出，沿矢状缝可及骨嵴。2、额缝早闭：称三角头畸形，“子弹样”前额，尖 的、有角的、狭窄的前额，前额中线有明显骨嵴3、双侧冠状缝早闭：称短头畸形，颅骨前后径短， 并向两侧过度生长，呈短、宽、高头形。4、单侧冠状缝早闭：又称前额斜头畸形，病变侧前 额扁平，对侧正常冠状缝处前额外突。5、单侧人字缝早闭：称后枕斜头畸形，病变侧枕骨 扁平伴同侧额骨
3、突出。6、矢状缝和冠状缝早闭：称尖头畸形，呈“尖塔样 头”，可出现颅内高压。7、小头畸形：头形外观匀称，但头围狭小。由于颅 脑生长异常缓慢，导致颅骨无法正常生长，所有骨 缝趋于闭合，甚至完全闭合。尖头畸形小头畸 形矢状缝早闭，头颅左右径生长受限，前后径生 长显著 舟状头畸形舟状头畸形一侧颅缝提早闭合 斜头变形斜头变形冠状缝和矢状缝提早闭合 尖头畸形（颅内压高）尖头畸形治疗原则：这类患儿普遍较笨，6个月前行手术纠治的狭颅症患儿，智商可显 著提高1、矢状缝早闭：出生3月内可行简单的矢状缝切开术。6个月以上可行各 种相关的颅骨整形手术 2、双侧冠状缝早闭：需在婴儿早期治疗。将颅缝切开，眶上缘前移。额
4、 骨瓣重新塑形，并下移、后移。 3、额缝早闭：额骨拆下，额缝再造后和眶上缘一起重新排列。 4、单侧冠状缝早闭：前额颅骨切开 5、单侧人字缝早闭：多种手术方法如双侧枕骨切开 6、矢状缝和冠状缝早闭：需要手术干预以利于颅脑生长防止颅内高压 7、小头畸形：目前无有效治疗方法神经管缺陷（NTD）包含从无脑畸形到隐形脊柱裂在内的所有由于神经管发 育异常所致的各种疾病，最常见的神经系统先天性畸形1、脑膜彭出2、无脑畸形3、脊膜膨出脑膜膨出概念：组织从颅骨缺损口向外膨出,分为显性与隐性，显性又分为 脑膜膨出、脑膜脑膨出、脑室脑膜脑膨出。病理: 单纯脑膜膨出=脑膜CSF 脑膜脑膨出=脑膜CSF脑 脑室脑膜脑膨
5、出=脑膜CSF脑脑室临床表现1、局部肿块： 一般多为圆形或者椭圆形的囊性膨出包块，如位于鼻根多为扁平状包 块，其大小各异，大者近似儿头，小的直径可几厘米，有的出生后即 很大，有的逐渐长大。如为囊性包块投透光试验阳性，脑膜脑膨出可 能见到膨出的脑组织。颅盖组 膨出软组织肿块颅底组 眶、鼻、咽肿块2、神经系统症状： 轻者无神经系统症状，重者与发生部位及受损程度有关。可表现为智力 低下、抽搐和不同程度的上运动神经元瘫痪等。 u 如发生在鼻根部，可一侧或双侧嗅觉丧失 u 如膨出突入眼眶内，可出现相应视神经及动眼神经等损伤 u 如发生在枕部，可有皮质盲及小脑受损症状3、邻近器官受压表现 l 突入鼻根,引
6、起颜面畸形，鼻根宽扁，眼距加大，眶腔变小 l 突入眼眶，引起眼球突出及移位 l 突出不同部位可有头形的不同改变 （1）枕部 （2）枕部巨大脑膜膨出合并颅小畸 形 （3）颅底鼻根部 （4）前囟部 （5）颞 部 （6）前额部 （7）眼眶部颅裂畸形颅裂畸形.3.3. 各部位脑膨出诊断主要根据临床表现及头颅CT、MRI影像学表现CT：颅骨缺损，脑脊液密度膨出疝囊；软组织密度疝囊MR：长T1与长T2疝囊；与脑质信号相同疝囊；含脑室疝囊；脑膜脑膨出、脑室脑膨出还见颅内脑室牵拉、变形、扩张脑膜膨出（图）脑膜脑膨出患儿，女，69天 ，发现头部肿块 2月余。 查体：顶部可见 一4*3.5*3.5cm 囊性包块，
7、质软 ，压之可变小， 透光试验阳性 脑膜膨出； 胼胝体缺如治疗：手术目的是封闭颅裂处的缺孔，切除膨出物及内容物。小的脑膜 膨出可有不用颅骨修补，只需将软组织 精密缝合，使其不漏失脑 脊液。大的脑膜膨出或位于颅底部的脑膜彭出，须修补颅骨缺孔 和硬脑膜。脊膜膨出 概念：组织从脊柱裂口向外膨出, 分为脊髓脊膜膨出、脂肪（瘤）脊髓脊膜膨 出、单纯脊膜膨出。 病理： u脊髓脊膜膨出：可发生在背部中线任何位置，通常在腰骶和骶尾部。椎管腔局部 缺陷，半月椎体畸形、脊膜膨出，膨出脊膜囊内含有神经组织，附着在囊肿壁 上。 u脂肪（瘤）脊髓脊膜膨出：椎管腔局部膨大，通过椎管缺损向背部突出，形成一 高出皮面的肿块。
8、肿块表面皮肤完整，内含脑脊液和脊髓。皮下脂肪瘤和膨出脊 髓脊硬脊膜混合生长，形成囊壁。脂肪瘤可长入硬脊膜下腔，与低0位的脊髓背侧 粘连混合生长，脊髓被牵拉，栓系。 u单纯脊膜膨出：特点是脊膜自骨缺损出向外膨出，囊内含脑脊液，无脊髓脊马尾 神经。临床表现1、局部包块 患儿出生时，在背部中线颈、胸或腰骶部可见一大小不等的囊性包 块，呈圆形或椭圆形，多数基底较宽，少数为带状。哭闹时包块膨 大，压迫包块则前囟门膨隆，显示膨出包块与蛛网膜下隙相通。包块透光试验：单纯脊膜膨出，透光程度高脊髓脊膜膨出，可见包块内有阴影2、神经损害症状单纯的脊膜膨出，可无神经系统症状。脊髓脊膜膨出可有不同程度的双下肢瘫痪及大
9、小便失禁等。腰 骶部病变引起的神经损害症状，远多于颈、胸病变。根据神经损伤部位不同产生不同节段水平以下的瘫痪，膝、踝 反射消失，肛门失禁，神经损伤平面以下的感觉丧失。可出现马蹄足、关节挛缩、髋关节脱位等，瘫痪通常累及膀胱 和直肠功能，泌尿生殖系统的异常又会导致严重的肾脏损害。3、其他症状少数脊膜膨出向胸腔、腹腔、盆腔内生长，出现包块及压迫内脏的 症状，部分可合并脑积水和其他畸形：如唇腭裂、无肛、隐睾等畸 形。诊断产前超声：90%-95%的胎儿脊膜膨出能够被诊断出 母体血清AFP及羊水AFP：母体血清AFP只能查出50%-90%，如提示 或怀疑有脊膜膨出时，进一步做羊水穿刺检测羊水中AFP及乙酰
10、酯 酶的水平，可使准确率上升到97% 脊柱X线及MRI：出生后查MRI了解骨缺损及脊柱畸形情况，脊柱 MRI确定病变部位、类型及有无其他畸形存在患儿， 男， 7天， 出生后 发现尾 骶部一 肿块7天脊髓脊 膜膨出 伴脊髓 栓系治疗 脊髓脊膜膨出：通常都是在出生24-72小时内手术，除非患儿身体 条件无法耐受手术或麻醉。手术目的是把神经基板关闭到椎管腔内， 重建内环境，传导神经元功能。 脂肪（瘤）脊髓脊膜膨出，手术方法是首先分离皮下脂肪瘤，在椎 管缺损的头端切开椎板，并从头向尾切除脂肪瘤并进入椎管腔，缩减 髓内脂肪瘤以减轻脊髓和脊髓圆锥的压力，最后行脊膜修补。 单纯脊膜膨出：修建多余囊壁，并行脊膜修补谢谢谢谢 ！
