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1、（一）输血的不良反应 最常最常见见的是的是发热发热反反应应 常常见见原因是致原因是致热热原原1.急性输血不良反应过敏反应 常见的不良反应是荨麻疹和瘙痒，原因是对对某种血某种血浆浆蛋白蛋白产产生生过过敏反敏反应应；例如面部潮红；2.溶血反溶血反应应 是是输输血最血最严严重的并重的并发发症症 常因ABO血型不合引起。临临床表床表现现是：腰背酸痛是：腰背酸痛+血血红红蛋白尿（尿呈蛋白尿（尿呈酱酱油色）油色）处理原则：（1）立即停止输血，保持静脉通道（2）保持呼吸道保持呼吸道，高浓度吸氧（3）利尿，防止防止肾肾衰竭衰竭 3.细菌感染 （1）献血者菌血症（2）采血时皮肤污染（3）血液加工过程中被污染（4
2、）血袋破损（5）冰冻血浆解冻时被污染4.迟发性输血不良反应病毒性感染 包括艾滋病（HIV） 乙肝（HBV） 丙肝（HCV） 巨细胞病毒（CMV） T细胞白血病HTLV EB病毒 我国仅对血液进行HIV HBV HVC和梅毒检测（二）预防传染病病原体经血传播的措施1.无无偿偿献血献血：保保证输证输血安全前提基血安全前提基础础； ；2.严格血液筛检 但是还是有漏检，原因主要是被检者血液处于窗口期3.合理用血 保护血资源输输血的步血的步骤骤：家属：家属签签字；主治医字；主治医师签师签字；医字；医护护人人员员取血；两个人核取血；两个人核对对； ；儿科儿科1 序论围生期：妊娠28周到产后1周新生儿期：出
3、生后脐带结扎到生后28天婴儿期：出生后到1岁幼儿期：1岁到3岁学龄前期：3岁到67岁学龄期：入小学起（67岁）到青春期（1314岁）174青春期：从第二性征出现到生殖功能基本发育成熟，身高停止生长的时期。女（11、1217、18），男（13、1418、20）8 2 生长发育:小儿生长发育的一般规律： 由上到下，由远到近，由粗到细，由低级到高级，由简单到复杂。体重增长 出生后一周：生理性体重下降前半年：600800g/月前3月：700800 g/月后3月：500600 g/月后半年：300400 g/月12岁：3kg/年2青春期：2 kg/年公式计算 小于6月 月龄0.7出生体重612月 月龄0
4、.2562岁青春期 年龄28 2、身高 50 .75 .87 2-12y 年龄775; 3、胸围：出生时胸围比头围小12cm，约32cm；一周岁时头围和胸围相等，46cm；以后则超过头围。头围：34 46 48 50 出生，1 ,2，5Y值4、前囟门：1218月闭合。闭合过早：见于头小畸形闭合过晚：见于佝偻病、克汀病、脑积水。前囟饱满：见于脑膜炎、脑积水。前囟凹陷：见于脱水或极度消瘦患儿。后囟门：68周闭合。5、腕骨骨化中心 共10个，10岁出齐。19岁的数目为：岁数16、牙齿 2岁以内乳牙数目=月龄467、克氏征（）34月以前正常巴氏征（）2岁以前正常。小儿出现的第一个条件反射：吸吮反射（生
5、后2周出现）1758、2个月抬头6个月独坐一会7个月会翻身，独坐很久，“爸爸、妈妈”9个月试独站，能听懂再见，不能模仿成人的动作，但看到熟人会伸手要人抱。11.5岁能说出物品和自己的名字，认识身体的部位9、克汀病 身材矮小，智力低下，不成比例，上身大于下身。10、身长中点 2岁脐下6岁脐和耻骨联合上缘之间, 12岁耻骨联合上缘3 儿童保健卡介苗 生后2天2月（2月首次接种前需作结核菌素试验）乙肝 0、1、6月生后2月 脊髓灰质炎生后3、4、5月 白百破生后8月 麻疹2月脊灰验正好，345百白破，8月麻疹2岁乙脑。4 营养性疾病糖 脂 蛋 4 9 4 一岁内每公斤需总能量110，水150 以后每
6、长三岁减101.测量皮下脂肪厚度的部位锁中线平脐处皮下脂肪消减顺序：腹部躯干臀部四肢面2、营养不良 消瘦缺能量水肿缺蛋白质皮下脂肪厚度 轻度：0.80.4中度：0.4以下 重度：消失营养不良最先出现的症状体重不增。重症营养不良的体液改变：总液体量增多，细胞外液呈低渗性。3、维生素D缺乏性佝偻病: 人体维生素D的主要来源：皮肤合成的内源性D3病因：日光照射不足：冬春季易发病176维生素D摄入不足食物中钙磷比例不当：故人工喂养者易发病。维生素D需要量增加：生长过快。疾病或药物的影响导致1.25（OH）2D3不足。临床表现初期：主要表现为神经兴奋性增高：易激惹，烦躁，睡眠不安，夜惊。枕秃。无明显骨骼
7、改变，X线大致正常。 激期：骨骼改变 颅骨软化：多见于36月婴儿。方颅：多见于89月以上婴儿。前囟增大及闭合延迟3 M 出牙延迟. 胸廓 肋骨串珠（好发于1岁左右，因骨样堆积所致，在肋骨和肋软骨交界处，可看到钝圆形隆起，以710肋最明显。）肋膈沟鸡胸或漏斗胸四肢 腕踝畸形：手镯或脚镯O形腿或X形腿生化检查：血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积降低，碱性磷酸酶明显升高。骨骺软骨增宽。X线：临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变。恢复期：X线临时钙化带重新出现。治疗：口腹维生素D 早期：0.51万IU/d 激期：12万IU/d （1个月后改预防量） 4、维生素D缺乏性手足抽搐症; 临床表现
8、：惊厥手足抽搐：幼儿和儿童期的典型表现。喉痉挛 隐性体征 面神经征、腓反射、陶瑟征。面神经征：用叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部，出现眼睑和口角抽动为阳性，新生儿可呈假阳性。 治疗：止惊补钙维生素D; 177止惊：苯巴比妥，水合氯醛补钙：10葡萄糖酸钙510ml ，加入到生理盐水或葡萄糖稀释，缓慢静脉注射。惊厥反复发作者每日可重复使用钙剂23次。小结：发病机制 佝偻病甲状旁腺代偿功能升高。VD缺乏性佝偻病甲状旁腺功能不足。 5、体重6kg 每日8糖牛奶量660ml，水240ml 5 新生儿和新生儿疾病1、足月儿： 胎龄28周，42周 早产儿： 胎龄28周，37周过期产儿：胎龄42周新生儿： 指出
9、生后到生后28天婴儿通过胎盘的免疫球蛋白IgG 出生后抱至母亲给予吸吮的时间：生后半小时足月儿 出生体重：2500g4000g 出生后第1小时内呼吸率：6080次/分 睡眠时平均心率：120次/分血压：9.3/6.7kPa(70/50mmHg)3、新生儿神经系统反射： 原始反射觅食反射、吸吮反射、握持反射、拥抱反射。病理反射克氏征、巴氏征均阳性。腹壁反射、提睾反射不稳定。新生儿消化系统下食管括约肌压力低胃底发育差，呈水平位幽门括约肌发达溢奶肠壁较薄，通透性高，利于吸收母乳中的免疫球蛋白新生儿胎便生后24h内排出，34天排完由肠粘膜脱落上皮细胞、羊水及消化液组成，呈墨绿色新生儿黄疸178生理性黄
10、疸：生后25天出现，足月儿14天消退，早产儿34周消退血清胆红素水平 足月儿205mol/l早产儿257mol/l) 病理性黄疸：生后24h内出现 持续时间长，足月儿大于2周，早产儿大于4周黄疸退而复现血清胆红素水平 足月儿205mol/l早产儿257mol 血清结核胆红素25mol 母乳性黄疸：生后47天出现, 胆红素在停止哺乳2472小时后即下降继续哺乳14月胆红素亦可降至正常。不影响生长发育，患儿胃纳良好，体重增加正常。新生儿黄疸的加重因素：饥饿、便秘、缺氧、酸中毒、颅内出血。7、新生儿溶血病：、新生儿溶血病： ABO溶血：指母溶血：指母亲为亲为O型，型，婴婴儿儿为为A或或B型型临床表现
11、：胎儿水肿 黄疸：生后黄疸：生后24小小时时内出内出现现。 。贫血胆胆红红素素脑脑病（核黄疸）病（核黄疸） 生后生后27天出天出现现诊断：ABO溶血：血型抗体（游离溶血：血型抗体（游离释释放放试验试验）阳性）阳性Rh溶血溶血 ：患儿：患儿红细红细胞直接抗人球蛋白胞直接抗人球蛋白试验试验治疗：产后治疗 光照疗法常用（光照（光照1224小小时时） ）第一关（生后1天内）：立即用立即用压缩红细压缩红细胞胞换换血，以改善胎儿水血，以改善胎儿水肿肿， ，禁用白蛋白（清蛋白）禁用白蛋白（清蛋白）加重血容量，加重心衰。加重血容量，加重心衰。第二关（ （27天）：降低胆天）：降低胆红红素，防止胆素，防止胆红红
12、素素脑脑病。（光照病。（光照疗疗法）法）第三关（2周2月）：纠正贫血。ABO溶血换血时最适合的血液：O型血细胞和AB型血浆新生儿缺氧缺血性脑病 症状：嗜睡，肌张力减退，瞳孔缩小，惊厥 轻度：出生24小时内症状最明显 179中度：出生2472小时最明显重度：出生至72小时或以上症状最明显治疗：控制惊厥首选苯巴比妥钠（20mg /kg）新生儿缺氧缺血性闹病多见于足月儿新生儿缺氧缺血性所致的颅内出血多见于早产儿新生儿败血症病原菌：葡萄球菌（我国）感染途径：产后感染最常见。早发型：生后1周尤其3天内发病迟发型：出生7天后发病新生儿窒息新生儿Apgar评分（生后1分钟内）呼吸 心率 皮肤颜色 肌张力 弹
13、足底0分 无 无 青紫or 苍白 松弛 无反应1分 慢，不规则 100 身体红，四肢青紫 四肢略屈曲 皱眉2分 正常，哭声响 100 全身红 四肢活动 哭，喷嚏新生儿窒息 轻度：评分为47分. 重度： 03分治疗：新生儿窒息复苏保暖，用温热干毛巾揩干头部及全身。摆好体位，肩部垫高，使颈部微伸仰。立即吸干呼吸道黏液最重要触觉刺激：拍打足底和摩擦后背，促使呼吸出现。如心率小于80次/分时，可胸外心脏按压30秒。6 遗传性疾病1、21三体综合征（先天愚型或Down综合征）常染色体畸变. 临床表现：智力低下，身材矮小，眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜，鼻跟低平，舌常伸出口外，流涎多。韧带松弛，通贯手。诊断：
14、染色体检查, 核型：标准型 47，XX(XY)，+21180异位型 D/G易位 46，XX(XY)，14，t(14q21q)G/G易位 t (21q 21q) 或 t (21q 22q)发病率：母亲D/G易位 每一胎10风险率父亲D/G易位 每一胎4风险率大多数G/G易位为散发，父母核型大多正常21/21易位 下一代100发病2、苯丙酮尿症 常染色体隐性遗传病病因 因肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶临床表现 生后36个月初现症状。智力发育落后为主，可有行为异常、多动、肌痉挛、癫痫小发作、惊厥、肌张力增高、腱反射亢进。尿有鼠尿臭。尿三氯化铁试验阳性。治疗 低苯丙氨酸饮食 每日3050mg/kg7 免疫性疾
15、病: 1、T细胞免疫（细胞免疫）胸腺 34岁时胸腺影在X线上消失，青春期后胸腺开始萎缩。T细胞 细胞因子 干扰素 肿瘤坏死因子B细胞免疫（体液免疫）; 骨髓和淋巴结B细胞免疫球蛋白 唯一能通过胎盘IgG IgA含量增高提示宫内感染的可能。免疫缺陷病（1）抗体缺陷病 发病率最高 X连锁无丙种球蛋白血症：常见各种化脓性感染，如肺炎、中耳炎、疖。扁桃体和外周淋巴结发育不良。选择性IgA缺陷：反复呼吸道感染，伴有自身免疫性疾病（SLE、类风湿性关节炎）和过敏性疾病（哮喘、过敏性鼻炎）体液免疫缺陷的检测 血清免疫球蛋白测定181白喉毒素试验同族血型凝集素测定淋巴结活检，查找浆细胞（2）细胞免疫缺陷病 胸腺发育不全：生后不久出现不易纠正的低钙抽搐，常伴有畸形，如食道闭锁、悬雍垂裂、先心病、人中短、眼距宽、下颌发育不良、耳位低等。细胞免疫的实验室检查 结核菌素试验（）植物血凝素（）) 末梢血淋巴细胞1.
