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1、骨肿瘤 同济大学附属同济医院骨科 俞光荣 概 论 【 前言 】 不常见但很重要。骨科的鉴别诊断、死亡、病残、医生读片的基本功与肿瘤有关。 【 分类 】 骨肿瘤 :良性、恶性、中间性 瘤样病损 骨 骨、软骨 纤维组织 脂肪组织 造血组织 脉管系统 结缔组织 神经组织 等等。 肿瘤 良性肿瘤 恶性肿瘤 瘤样病损 原发性 继发性 严格地说不是或尚未确定为肿瘤 部分可转为肿瘤 可复发或恶变 在临床、影像和病理上和一些骨肿瘤相混淆 发病率：骨软骨瘤 骨巨细胞瘤 软骨瘤 骨瘤 股骨和胫骨好发 11 20 岁好发（ 骨巨细胞瘤 2140岁 ） 男 ： 女 约 男：女约为 11 30岁好发； 发病率：骨肉瘤
2、软骨肉瘤 纤维肉瘤 骨髓瘤 恶性骨巨细胞瘤； 好发部位为股骨和胫骨，其次为肱骨、骨盆、颌骨和脊柱。 骨肿瘤概论 发病机制与 反应骨 肿瘤骨 “葱皮”样现象 日光射线 病理性骨折 溶骨性缺损 成骨性反应 骨膜反应 诊断原则 基本原则 临床、 诊断步骤 病史：包括年龄、性别、民族和职业。 现病史：疼痛与压痛，肿块和肿胀，功能障碍，骨折 过去史： 家属史： 体格检查： 全身：注意消瘦、衰竭等。 局部：肿块情况、外表皮色、温度、表浅静脉等。 放射学检查： 坏、成骨、骨膜反应、肿块）、断层片、血管造影、 实验室检查： K、 P、尿本周蛋白等 活组织检查： (是否必需？切取部位？方式？时间？） 切开活检
3、穿刺活检 生物技术：电镜、免疫组化、流式细胞仪、荧光标记细胞核、逆转录聚合酶链反应（ 骨肿瘤的诊断 是不是肿瘤？ 软骨发育异常（ 骺端续连症等）， 内分泌紊乱（甲状旁腺机能亢进） 感染（化脓性骨髓炎，结核等） 寄生虫病（包囊虫等） 神经性关节炎（ 。 骨肿瘤，还是瘤样病损？ 良性肿瘤还是恶性肿瘤？ 原发性还是属转移性？ 属何种肿瘤？ 1977年）： 解剖学间室是阻止肿瘤扩散的天然屏障。 长骨：皮质骨，关节软骨； 关节：关节囊和关节软骨； 软组织：大的筋膜间隔和肌腱的起止点。 G T 肿瘤的良恶性程度。 性， 度恶性， 度恶性； 肿瘤的侵袭范围。 内； 外、间室内； 外、间室外。 转移， 移。
4、骨良性肿瘤与恶性肿瘤的鉴别诊断 良性骨肿瘤 恶性骨肿瘤 病史 成年、生长慢、无症状或轻微症状 青少年多见，肿瘤生长快，疼痛严重，可发热、消瘦。 局部体征 肿快界限较清，无压痛，表面皮肤正常 肿快压痛明显，界限不清，皮肤发热，静脉怒张，关节挛缩。 生长行为 膨胀性，挤压周围组织，有一定的界限，无转移。 浸润性生长，侵犯软组织引起肿块，界限欠清，可发生转移 边缘清楚，无骨膜反应，无软组织阴影， 边缘不清楚，骨质有破坏，骨膜反应明显，可有软组织阴影。 化验 正常 贫血，血沉加快， 液酸升高 细胞表现 近正常，可数量增多，出现细胞的功能。 异型的多，大小不等。核体巨大深染，有核分裂。 预后 好 差 治
5、疗方法 整块切除，或刮除植骨。 截肢，保肢术（灭活再植，假体，异体骨）配合化疗、放疗和免疫疗法。 骨肿瘤的治疗 治疗原则： 先生命，后肢体，再功能 手术为主的联合治疗方案（恶性） 化疗，放疗，免疫疗法等辅助治疗 肿瘤切除的不同范围概念 骨软骨瘤 ( 又称外生性骨疣。占良性骨肿瘤的 可以是单发，也可以是多发（ 骨干续连症 ）。两者外观相似。可以带蒂或无柄的。有软骨帽覆盖的骨隆起肿块。 临床表现 本身并无症状。然而，在肿瘤增大的过程中可以出现并发症的症状。 骨折 骨畸形 压迫肌腱、神经、血管产生相应的症状 滑囊肿形成 恶性变 【 肿瘤在干骺端呈骨性突起。 桡骨远端骨软骨瘤 股骨、胫骨骨软骨瘤 治疗
6、 属于 般不需要治疗。 如果出现症状影响功能，或有恶变可能者应行手术治疗。 软骨瘤 ( 良性透明软骨肿瘤 ， 发生于髓腔内 。 它可以是孤立性或多发性 ， 多发性内生软骨瘤又为内生软骨瘤病 ， 或 为常染色体隐性遗传性疾病 。 发病情况 占良性肿瘤的 男女之比为 。 发病年龄多在 2130岁 (。 指 （ 趾 ） 骨多见 。 长骨的内生软骨瘤 ， 应排除软骨肉瘤的可能 临床表现和诊断 临床表现 常无特殊症状，一般无全身症状。 常因肿块或病理性骨折来就诊时发现肿瘤。 膨胀性，边缘清晰；透亮区内常有钙化点。 周围多有一环形硬化带 多发性与孤立性基本相同，恶变者可见骨质破坏 指骨内生软骨瘤 股骨近端
7、骨内生软骨瘤 多发性内生软骨瘤 内生软骨瘤 鉴别诊断： 短骨： 血管球瘤、纤维异样增生症、 长骨： 软骨粘液样纤维瘤、骨囊肿、骨巨细胞瘤、非骨化性纤维瘤 【 治疗 】 属于 部刮除和植骨术。 若有恶变可疑，应作切开活检。 手术不彻底将导致复发或恶变 骨巨细胞瘤 （ 骨巨细胞瘤是骨的侵袭性肿瘤 ， 占良性肿瘤的 男女之比为 。 发病年龄多在 2040岁 多见股骨和胫骨 ， 其次为脊椎 、 桡骨和肱骨 临床表现 无特征性，疼痛、局部肿胀、压痛和运动受限。 脊椎或骶骨的肿瘤常会出现神经压迫症状。 偏心性膨胀透亮区，有细小的小梁形成。典型的“皂沫”样皮质骨膨胀不是太多见。 胫骨骨巨细胞瘤 股骨远端骨巨
8、细胞瘤 桡骨远端骨巨细胞瘤 骨巨细胞瘤 股骨远端骨巨细胞瘤 治疗 对 对 作边缘切除或广泛切除 对 作广泛或根治切除 肺转移均发生于某种治疗之后，首次手术对预后极为重要 对非主要骨骼，可作局部截除。 须切除关节面者，应作半关节或全关节置换 手术困难部位如脊柱可行放疗 化疗无效。放疗后易恶变 骨肉瘤 （ 占恶性骨肿瘤的 。 发病年龄在 11 20（ ） 。 多见于股骨和胫骨 ， 其次为肱骨 、 颌骨 、 腓骨 、 骨盆和桡骨 。 临床表现 早期为疼痛，由隐痛渐为剧痛，夜间尤甚 肿胀开始轻微，以后逐渐增加，呈偏心性 表面静脉扩张，皮温升高。 肿瘤体积较大并邻近关节，可影响关节功能 实验室检查：碱性
9、磷酸酶的检查最有意义 ,尤其成骨性骨肉瘤升高明显 影像检查 骨组织不规则的破坏，尤其是皮质骨的破坏，表现为不同密度的弥漫性或片状阴影 可见 皮样和日光放射样骨膜反应 软组织肿块发生率为 少数不明显 动脉血管造影， 股骨骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 股骨远端骨肉瘤 治疗 联合治疗特别是新辅助化疗是提高疗效的关键。 外科手术是基础 疗 +保肢 疗 +保肢 +转移灶切除 of of of of 柱肿瘤手术治疗 骨肉瘤 (占恶性肿瘤的 。 21 30岁多见，约为 多见于股骨、胫骨和骨盆，其次为肱骨和肩胛骨。 临床表现 无特征性。疼痛和压痛常见。病程缓慢。 外周型软骨肉瘤可有局部肿块。 肿瘤较深可长期无症状，直至
10、出现压迫症状。 高度恶性者可由于生长迅速而疼痛。 实验室检查：无特殊检查项目。 体积较大的透亮区内有许多散在的不规则钙化灶 ， 如 “ 棉絮样 ” 或 “ 爆玉米花样 ” 后期有骨皮质的破坏和软组织肿块 骨膜反应较少 股骨近端骨软骨瘤 股骨近端骨软骨瘤 股骨远端、骨盆软骨肉瘤 股骨近端软骨肉瘤 1 股骨近端软骨肉瘤 2 E C T 血管造影 of in 疗 对 脊椎，骨盆；在肢体可作保肢手术 对 节解脱 放疗和化疗均不敏感。手术治疗的 10年存活率为 较骨肉瘤为好。 占恶性肿瘤的 。 发病年龄多在 11 20岁 （ 。 多见于股骨 、 肱骨与骨盆 ， 其次为胫骨与腓骨 。 临床表现 多数有发热（ 38 40贫血、白细胞增多和血沉升高 最常见的症状是疼痛和肿胀。 可出现相应压迫症状（如脊柱、髂骨等） 肺转移和骨、淋巴结转移最多见。 可用其放射敏感性来区别于其他疾病。 实验室检查 : 白细胞常增高 109/L， 血沉加快 血清碱性磷酸酶可轻度增高 典型表现为长骨骨干的对称性梭形扩张 。 骨内出现虫蛀状破坏 ， 骨外显示葱皮样骨膜反应 。 软组织常被累及 。 髓内骨破坏犹如 “ 冰碎片 ” 。 胫骨、股骨尤文氏瘤
