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1、骨髓瘤的临床与影像学诊断骨髓瘤的临床与影像学诊断多发性骨髓瘤（multiple myetoma，MM 或骨髓瘤）为一复杂而特殊的恶性肿瘤。据统计，其发病率（0.20.4/10 万人口）较其它全部恶性肿瘤的总和还多，其死亡率也较其它恶性肿瘤高 310 倍，而临床诊出率则仅为其发病率的 0.5%左右，误诊率高达 54%100%。因此，研究骨髓瘤的病因、病理、临床表现及影像学特征，对提高此病的正确诊断率，减少误（漏）诊率均具有重要意义。1 骨髓瘤的病因、病理及分类骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，属浆细胞病的一种。它通常分为孤立性骨髓瘤、多发性骨髓瘤、髓外骨髓瘤和浆细胞白血病四种类型。目前多数学者按
2、病灶数目将其分为单发性骨髓瘤和多发性骨髓瘤两种；也可按瘤细胞的病理分化程度分为高分化型（小细胞型）和低分化型（大细胞型） ；根据蛋白电泳特点（按 M 蛋白性质不同）分为 IgG(5060%)、IgA 7%42%） 、IgD、 IgE 等型。骨髓瘤的病因目前尚不明确，一般认为 C-myc 基因重组、淋巴因子中的白介素（IL-b）等因素与其发病有关。 病理上，病变始于红骨髓，呈局限性或弥漫性大量浆细胞浸润，瘤细胞聚集成堆，可占骨髓内细胞的 5%90%，引起某处或多处的骨质疏松或骨质破坏，其中以脊柱、肋骨、颅骨最多见，并且尸检证实约 70%的骨髓瘤有髓外浸润，以肝、脾、肾和淋巴结最多见，瘤细胞聚集于
3、脏器与组织间形成实质性肿块。骨髓瘤引起骨质疏松或骨质破坏的机理是：瘤组织在骨髓腔内形成灰红色结节，随着瘤细胞群体的不断增殖，瘤细胞激活破骨细胞，使其数量增多，活性增加，促进骨质溶解吸收；瘤组织广泛增生可引起骨质疏松。由于骨质溶解吸收加快，肾小球滤过率减低，使得血钙增高，骨质脱钙，从而加重了骨质疏松的程度。2 临床表现及实验室检查骨髓瘤好发于 5060 岁的男性，以颅骨、脊柱、肋骨、骨盆等部位最易受累。骨痛常为早期和主要症状，并随病情发展而加重。以腰骶部和胸背部疼痛最为常见，可出现病理性骨折和软组织肿块。此外，临床上可出现感染、贫血、出血倾向、泌尿系症状，肝、脾、淋巴结肿大等。实验室检查可出现多
4、种异常。贫血、全血细胞减少、血沉增快、血液中可见大量骨髓瘤细胞。若骨髓瘤细胞超过 2000 个/mm3，则称为浆细胞性白血病。骨髓涂片可见浆细胞异常增生，占有核细胞的 15%以上，并伴有质的改变。血液生化检查，显示血清球蛋白增高而白蛋白降低或正常、出现 A/G 比例倒置；血清蛋白电泳 r 球蛋白升高和出现 M 蛋白; 血清钙增高；90%以上患者有蛋白尿，40%60%患者尿液中出现本-周（Bence-Jones）氏蛋白。3 影像学检查及表现3.1 X 线检查：在 CT 及 MRI 出现之前，X 线检查是骨髓瘤的主要影像学检查手段。因此，有关骨髓瘤的早期 X 线表现、特殊表现及典型表现、X 线分型
5、及鉴别诊断，许多作者均作了广泛而深入的探讨，积累了丰富的经验。3.1.1 主要 X 线表现及分型：骨髓瘤的主要 X 线表现有骨质疏松、骨质破坏、骨质硬化和软组织肿块。根据上述表现不同，X 线上一般分为 5 型(或6 型)： 骨质正常型:骨骼未见明显异常 X 线表现。 骨质疏松型：普遍性骨质疏松为主要 X 线表现,椎体呈双凹变形。 骨质破坏型(不伴软组织肿块)：骨骼呈虫蚀样骨质破坏(以肋骨、骨盆为明显)、穿凿样改变(颅骨)或大片溶骨样破坏(四肢长管骨)。 骨质破坏伴软组织肿块。 骨硬化型：表现为单纯性弥漫性密度增高或在骨质破坏周边出现骨硬化征象。 单发型：其特点为病变好发于长骨的干骺端，呈现囊状
6、或多房性骨破坏，可伴有骨旁肿块或病理性骨折，骨膜反应少见。3.1.2 早期 X 线表现及少见表现：肋骨上缘骨皮质或颅骨内外板的局限性变薄、厚薄不均及波纹状压迹等为骨髓瘤的早期 X 线表现。其少见 X 线表现为在不规则境界模糊的骨质破坏区周围的软组织肿块中出现放射状骨针，骨破坏区周围出现骨硬化。3.2 CT 检查及表现：CT 扫描以独特的高密度分辨率和清晰的横断面图像显示了它的优越性。它能清晰显示病变的内部结构和周围软组织情况、病变范围及扩展情况、髓腔内外的侵犯程度等。据报道，CT 显示骨肿瘤的髓内浸润范围与病理结果比较,其准确率为 91.3%99.1%。在骨髓瘤病例,CT 对有骨痛而 X 线检
7、查阴性或病变不明确的患者尤有价值.因为骨质破坏出现稍晚的骨皮质在平片上可掩盖髓腔内病变的显示。骨髓瘤的主要 CT 表现为溶骨性骨质破坏,边缘不规则、模糊,骨皮质破坏缺损,有时伴骨膜增生,局部软组织肿块。另外在 CT 扫描时,调节适当的窗宽和窗位,有利于发现细微的病变。3.3 MRI 检查及表现：由于 MRI 成像的优势，MRI 成为目前评价骨髓病变的一种最佳的影像学检查方法。它能够无创伤性地观察全身骨髓变化，克服了骨髓抽吸和/或活检的某些局限性。两者有效结合，将为临床诊断及随访提供更为准确的信息。正常骨髓的 MRI 具有短 T1、中等 T2 的信号特点，产生这种信号的结构是脂肪和水，其中脂肪是
8、产生信号的主要结构。人体骨髓在不同年龄红髓和黄髓含量不一样，因而信号强度可以不同。骨髓受浸润时，骨髓内的脂肪细胞被肿瘤组织所取代，出现 T1WI低信号，T2WI 高信号。Libshitz HI 报道了 32 例发生于腰椎的多发性骨髓瘤的 MRI表现，并结合临床、实验室检查和骨髓活检，报告骨髓瘤的 MRI 表现不仅取决于病变的范围，亦与脂肪取代的范围有关，其变异性较大，甚至在同一年龄组亦如此。T1WI，T2WI 均可表现为低等、中等信号强度，脂肪浸润时可见高信号灶。有的学者将骨髓瘤的 MRI 表现进行分型：Moulopoulos 等观察了 20 例椎体多发性骨髓瘤的 MRI 表现（T1WI 低信
9、号，T2WI 呈高信号） ，并将其分为弥漫型、斑驳型及局灶型 三种。 Stabler 等通过细胞学对照将骨髓瘤的 MRI 表现分为五种类型，即正常型、弥漫型、灶型、弥漫型加灶型、盐和胡椒型 （salt and Pepper sign）,其结果表明：当骨髓内少量浆细胞浸润、脂肪细胞数量正常或轻微增多、脂肪/水比例无变化、其 MRI 信号无异常改变时，属正常型；弥漫型、灶型或弥漫型加灶型系骨髓内脂肪细胞被广泛替代或瘤细胞聚集成结节，T1WI 呈弥漫性和结节状低信号；盐和胡椒型骨髓浸润系骨髓中弥漫不均的小颗粒状瘤细胞与周围脂肪细胞及部分红骨髓相互混合，形成 T1WI 黑白相间的点状或小颗粒状混杂信号
10、影。其中弥漫型和灶型是两种常见类型。上述骨髓瘤的 MRI 分型有助于全面观察骨髓异常的状况，各种类型的 MRI 表现与临床分期及预后有一定的联系。如正常型及盐和胡椒型表现其骨髓浸润程度较轻，见于期骨髓瘤，其它类型则见于、期。因此，Rahmouni 及 Moulopoulos 等研究均认为，MRI 尤其是增强扫描有助于观察椎体多发性骨髓瘤对治疗的反应，治疗缓解者则骨髓异常信号消失，或虽然病灶存在但病灶无增强或仅边缘强化。若原来弥漫型转化为局灶型或斑驳型，则提示对治疗仅部分缓解。3.4 放射性核素检查及表现：放射性核素检查即骨显像是一种高敏感性显像技术。其显像原理是: 99mTc 或113mIn
11、标记的磷或膦酸盐化合物通过化学吸附方式与晶体表面和有机质（骨胶质）结合，而沉积在骨骼内使骨组织聚集放射性而显像。在骨转移瘤或原发性恶性肿瘤等病变时,由于代谢旺盛,局部血流增加,病灶内出现较通常骨组织聚集更多的放射性药物,显像图上出现异常放射性药物浓聚区。因其敏感性甚高,可早期发现病变,较 X 线平片发现病变提前 36 个月。骨显像可显示骨髓瘤的全身骨骼的侵犯情况，表现为放射性浓聚或缺损性改变。骨显像对骨恶性肿瘤具有高敏感性，但其仍为一种非特异性显像技术，因而在作出骨髓瘤诊断时，一定要结合临床、实验室检查和骨髓穿刺检查等资料而作出综合诊断。4 临床综合诊断及鉴别诊断多发性骨髓瘤临床表现极为复杂，
12、多数起病隐匿，症状轻重不一，可有 15 年无症状期（临床前期）且多以各种併发症为先驱表现。因此，在诊断 MM 时必须综合临床表现、实验室检查、影像学检查及病理学检查等。下述几点可作为诊断的主要依据： 全身性骨痛伴病理性骨折。 溶骨性骨破坏。 骨质疏松同时伴有血沉加快及贫血。 尿本-周氏蛋白阳性。 血清球蛋白升高，A/G比例倒置、蛋白电泳 r-球蛋白升高和出现 M 蛋白成份。 免疫球蛋白升高。 骨髓穿刺及涂片骨髓瘤细胞至少超过 15%，形态不正常。 肾功能衰竭。而以下几点对提示本病具有意义： 凡患者出现原因不明的多发性骨痛、病理性骨折、贫血及肾功能衰竭，则要想到本病。 影像学检查发现弥漫性骨质疏松，即应行实验室检查，发现贫血、血清球蛋白升高、A/G 比例倒置、蛋白电泳 r-球蛋白升高或出现 M 蛋白成份、尿本-周氏蛋白阳性等，则应高度怀疑本病。 X 线表现典型骨质破坏、骨质硬化则基本可以确诊。若不典型，则辅以实验室的发现，亦可基本确诊。在鉴别诊断方面，临床上要注意与反应性浆细胞增多症、良性单克隆丙球蛋白血等鉴别。X 线需鉴别的疾病有骨转移瘤、甲状腺功能亢进、老年性骨质疏松、骨质脱钙以及巨细胞瘤、畸型性骨炎等。椎体血管瘤与骨髓瘤的 CT 表现相似，须注意鉴别。椎体压缩性骨折、老年人正常出现的骨髓内局灶性脂肪沉积等在 MRI 上需与骨髓瘤鉴别。
