胃恶性间质瘤的诊断与治疗

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1、2 0 0 6 I n t e r n a t i o n a lS u r g i c a lF o r u ma n d1 3 池N a t i o n a lS y m p o s i u mo fG e n e r a lS u r g e r y胃恶性间质瘤的诊断与治疗张德巍1高英2杨大业11 中国医科大学附属第四医院普通外科( 沈阳1 1 0 0 3 2 )2 中国医科大学附属第四医院病理科胃恶性间质瘤是起源于胃问叶组织的恶性肿瘤,l 临床少见,近年来,由于对该病研究的不断深入及免疫组化技术的进步,间质瘤的诊断病例数逐渐增多,回顾性分析我院1 9 9 5 年1 月至2 0 0 5

2、年1 2 月期间手术治疗的胃间质瘤患者2 1 例,其中符合E m o r y 胃恶性间质瘤诊断标准的患者9 例,报道如下。1 资料与方法1 1 一般资料本组9 例,男3 例,女6 例,年龄3 6 7 7 岁,平均年龄5 8 3 岁。肿瘤位于胃体部7 例,胃底部2 例。 1 2 临床表现消化道出血是最常见的首发症状,本组呕血2 例,黑便5 例,全组患者均有程度不等的贫血,上腹部 隐痛,不适6 例,腹部包块2 例。1 3 特殊检查本组患者均行胃镜检查,镜下诊断胃癌6 例,胃黏膜下肿瘤3 例,镜下活组织检查,阳性1 例;本组患者均行上消化道钡透检查,6 例患者可见胃内肿瘤;4 例患者行上腹部C T

3、检查,3 例患者可见突出于胃腔内密度不均的肿物,1 例患者可见病灶坏死;超声内镜检查2 例,均诊断为胃间质瘤,并可明确提示肿瘤的大小及浸润范围。1 4 治疗方法本组患者均接受手术治疗,根治性手术7 例,其中全胃切除术2 例、胃大部切除术4 例,胃楔形切除 术1 例( 切缘距肿瘤3 5c m ,断端无肿瘤细胞) ,姑息性减瘤手术2 例。择期手术8 例,1 例因消化道大出血而急诊手术。2结果2 1 术中所见肿瘤最大直径5 5 2 1c m ,平均1 1 8c m ,肿瘤小于1 0c m3 例,肿瘤在i 0 2 0c m 之间5 例,肿瘤大于2 0c m1 例。局部浸润3 例( 胰腺浸润2 例,横结

4、肠系膜浸润l 例) ,淋巴结转移2 例( 1 例为3 、5 组淋巴结转移,另1 例为1 、3 、7 组淋巴结转移) ,肝转移i 例。2 2 免疫组化结果本组患者病理标本均经H E 染色及免疫组化染色,c k i t ( C D l l 7 ) 阳性9 例( 1 0 0 ) ,C D 3 4 阳性7 例( 7 7 8 ) ,V i m e n t i n 阳性7 例( 7 7 8 ) 、S 一1 0 0 阳性5 例( 5 5 6 ) 、A c t i n 阳性4 例( 4 4 5 ) 。 2 3 治疗结果本组无手术后严重并发症,无围手术期死亡,患者手术后未经放、化疗。根治性手术7 例手术后1年内

5、无复发,随访1 6 年,2 例复发后接受二次手术切除,4 例患者无瘤生存5 年以上,2 例姑息性减瘤 手术患者均于6 个月内复发、死亡。3 讨论3 1 诊断标准2 0 0 6 国际普通外科论坛暨第十三届全国普外基础与临床进展学术交流大会根据胃间质瘤的大小、细胞核有丝分裂率、有丝分裂指数、有无肿瘤坏死、周围浸润程度和转移情况而定其分化程度,将其分为良性、交界性和恶性,E m o r y 诊断恶性胃间质瘤的指标为:肿瘤有局部浸润;存在肿瘤远处转移灶。国内纪小龙根据:肿瘤最大直径大于5c m ;侵犯临近器官;肿瘤出血坏死;核分裂像 1 0 个5 0 H P F ;侵犯黏膜;细胞丰富,小上皮样细胞呈细

6、胞巢或腺胞状排列,凡符合以上二条或二条以上的可确诊为恶性间质瘤。本组9 例患者均符合以上两种恶性间质瘤的诊断标准。3 2 临床诊断及检查临床表现6 0 患者以消化道出血为首发症状,本组7 例患者有消化道出血,占7 7 8 ( 7 9 ) ,腹部隐痛,不适6 例,占6 6 7 ( 6 9 ) ,腹部肿块2 例,占2 2 2 。纤维胃镜、超声内镜( E U S ) 、C T 、核磁共振等检查有助于诊断;纤维胃镜可见胃内突起性病变,如肿瘤较大或浸润粘膜层,镜下可见溃疡性病灶,活组织病理检查可有阳性结果发现。近年来,随着E U S 技术的不断进步与普及,其在胃黏膜下肿瘤诊断中有相当重要的作用,其诊断的

7、阳性率与准确率明显好于C T 及胃镜,但E U S 仍只是影像学检查,不能提供病理学诊断依据。V a n d e r 应用超声内镜加细针穿刺病理学检查( e n d o s c o p i cu l t r a s o u n d g u i d e df i n e n e e d l ea s p i r a t i o n 。E U S F N A ) 诊断胃黏膜下病变发现,E U S F N A 诊断的敏感性、特异性及准确率分别为8 9 、8 8 和8 9 。腹部C T 检查可确定肿瘤的位置、大小、周围浸润及有无远处转移,并可作为无创性检查用于手术后复查,对复发性肿瘤能否接受再手术有指

8、导性作用。本组4 例患者行C T 检查,3 例患者可显示病灶大小、位置、局部浸润情况等,1 例患者发现肝转移灶。3 3 病理检查胃恶性间质瘤是起源于胃的非上皮性肿瘤,由梭形细胞构成,有的伴有上皮样细胞增殖,与其他梭形细胞肿瘤如平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、血管肿瘤、神经鞘瘤等难以鉴别,免疫组化在诊断G S T 及评价肿瘤生物学特性上有极其重要的作用,C D l l 7 是一种酪氨酸激酶跨膜受体蛋白,由于其在胃间质瘤中的表达较高,已被认作为诊断胃间质瘤的特异性指标,此外,C D 3 4 、v i m e n t i n 、a c t i n s 和$ 1 0 0p r o t e i n 在胃间质瘤中已

9、有较高的表达,其联合应用更能明确胃间质瘤的诊断。本组C D l l 7 、C D 3 4 、V i m e n t i n 、S 一1 0 0 和A c t i n 阳性率分别为1 0 0 、7 7 8 、7 7 8 、5 5 6 和4 4 5 ,与文献报道相符。R o s s i 对C D l l 7 表达阴性的患者检测血小板转化生长因子受体( p l a t e l e t d e r i v e dg r o w t hf a c t o rr e c e p t o r s ,P D G F R s ) 时发现,P D G F R n 表达均为阳性,P D G F R 一8 阳性表达率

10、为2 5 左右,表明P D G F R a 在C D l l 7 阴性表达的胃恶性间质瘤患者有诊断意义,P D G F R 阳性的患者其肿瘤恶性程度较低,预后良好。3 4 治疗原则手术是恶性胃间质瘤的首选治疗方法,本组根治性手术后5 年生存率为5 7 1 ,恶性间质瘤早期既有局部浸润及血行转移,而淋巴转移出现较晚,本组淋巴转移率为2 2 3 ,局部浸润及远处转移分别为3 3 3 和1 1 1 。有学者认为问质瘤的淋巴转移少见,故手术只需行肿瘤局部切除,不必做区域淋巴结清扫。但多数学者认为即使良性间质瘤亦有潜在的可能,且肿瘤的分化程度与预后关系密切,肿瘤完整切除后高分化与低分化5 年生存率为9

11、5 和2 1 ,肿瘤根治性切除手术后复发及转移的几率明显低于肿瘤局部切除组,本组结果表明根治性切除手术减少胃恶性间质瘤手术后复发及远处转移的几率。单纯手术治疗胃恶性间质瘤难以取得良好的疗效,由于缺少特异性药物,本组患者均未接受放、化疗。格列卫( G l e e v e c ) 的发现使胃恶性间质瘤的化学治疗进入一个崭新的阶段,它可选择性作用于c k i t酪氨酸激酶,阻断其介导的细胞信号传导途径,从而抑制肿瘤生长,M i e t t i n e n 对中、晚期及不能根治切除的患者应用格列卫治疗发现其有效率达5 0 ,且可缩小肝转移灶,出现肿瘤坏死及囊性变。国内已有少数医院应用,但缺少大样本资料。

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