甲状腺髓样癌的影像诊断1

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1、甲状腺髓样癌甲状腺髓样癌 影像诊断与鉴别诊断影像诊断与鉴别诊断吴吴斌斌复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科复旦大学附属肿瘤医院放射诊断科 上海市质子重离子医院放射诊断上海市质子重离子医院放射诊断科科背背景景 甲状腺髓样癌（甲状腺髓样癌（Medullary thyroid carcinoma MTCMedullary thyroid carcinoma MTC) ) 来源来源 于甲状腺于甲状腺滤泡旁C细胞（神经内分泌细胞），（神经内分泌细胞），约占甲状腺癌约占甲状腺癌 的的3%-5%。19061906年，年， JaquedJaqued首次报道首次报道MTCMTC，将其描述为，将其描述为 “伴伴淀粉样变

2、淀粉样变的恶性结节性甲状腺肿”。的恶性结节性甲状腺肿”。19591959年，年，HanzardHanzard 等等首先提出作为一个独立病理类型首先提出作为一个独立病理类型 主要的转移方式是区域淋巴转移主要的转移方式是区域淋巴转移，随着肿瘤体积的增大随着肿瘤体积的增大， 淋巴转移的概率逐渐增高淋巴转移的概率逐渐增高，最常见的转移部位是气管食管最常见的转移部位是气管食管 沟淋巴结和颈部淋巴结沟淋巴结和颈部淋巴结，部分可转移到上纵隔淋巴结。部分可转移到上纵隔淋巴结。 肿瘤侵犯血管肿瘤侵犯血管，易发生远处转移易发生远处转移，最常见的转移部位是肺、最常见的转移部位是肺、 肝、骨、脑。预后相对较差肝、骨、

3、脑。预后相对较差，虽然只占甲状腺癌总虽然只占甲状腺癌总数的数的 3.03.0% %10.0%10.0%，但，但死亡率达到甲状腺癌的死亡率达到甲状腺癌的13.413.4% % Thyroid NeoplasmBenignMalignantSecondaryPrimaryFollicular CellsParafollicular CellsLymphoid CellsLymphomaMedullaryDifferentiatedUndifferentiatedAnaplasticFollicular Papillary Hurthle Cell发病率发病率 男女发病率相当，男女发病率相当，女性女

4、性 略多约略多约1.51.5：1 1（本组本组男男 性性5050例例，女性女性3030例例，比，比 例例1.671.67：1 1），好发年龄），好发年龄 5050- -6060岁（本组平均年龄岁（本组平均年龄 4848岁（岁（2222- -7575岁）岁） MTCMTC临床上可分为散发性临床上可分为散发性 MTCMTC (Sporadic (Sporadic MTCMTC， SMTCSMTC，70%)70%)和家族性和家族性MTCMTC (Familial (Familial MTCMTC，FMTCFMTC， 30%)30%)。现认为约。现认为约70%70%的的 SMTCSMTC和和95%95

5、%的的FMTCFMTC是由是由 RETRET基因种系突变引起基因种系突变引起, , 余余MTCMTC病因尚未明确病因尚未明确MTCMTC临床表现临床表现 单侧或双侧颈部肿块单侧或双侧颈部肿块 压迫气管、食管出现憋闷、梗咽感，声音可嘶哑压迫气管、食管出现憋闷、梗咽感，声音可嘶哑 20%20%伴有颈侧区淋巴结转移（中央区及外侧区）伴有颈侧区淋巴结转移（中央区及外侧区） 局部侵犯时会出现局部侵犯时会出现疼痛疼痛 手足抽搐：降钙素引起血钙降低手足抽搐：降钙素引起血钙降低 类癌综合征：水样腹泻、心悸、脸面潮红等类癌综合征：水样腹泻、心悸、脸面潮红等 家族史家族史转转 移移骨骨肺肺肝肝 脏脏纵纵 隔隔50

6、%病人在就 诊时就有转移MTCMTC与多发性内分泌腺瘤病与多发性内分泌腺瘤病2 2型型 （multiple endocrine neoplasia 2, MEN2) )MEN2AMTCMTC肾上腺嗜肾上腺嗜 铬细胞瘤铬细胞瘤甲状旁腺甲状旁腺 亢进亢进MENMEN2 2B B马凡氏病体态马凡氏病体态MTCMTC嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤粘膜神经瘤粘膜神经瘤便秘巨结肠便秘巨结肠高拱形硬腭高拱形硬腭MTCMTC的实验室指标的实验室指标 起源于滤泡旁起源于滤泡旁C C细胞细胞 降钙素降钙素（Calcitonin CTCalcitonin CT）：最有意义。它是甲状腺髓：最有意义。它是甲状腺髓 样癌特异性的肿

7、瘤标志物样癌特异性的肿瘤标志物。可用于甲状腺髓样癌诊断可用于甲状腺髓样癌诊断 及预后及预后评估。评估。降钙素降钙素200 pg/mL，则考虑则考虑C C细胞增生甚至癌变细胞增生甚至癌变, ,需同时进行遗需同时进行遗传传学咨询学咨询, ,以排除可疑家族以排除可疑家族；200 pg/mL1 000 pg/mL，提示可能存在远处提示可能存在远处转移转移 癌胚抗原（癌胚抗原（CarcinoembryonicCarcinoembryonic antigen CEAantigen CEA）文献报文献报 道超过道超过50%50%的的 MTCMTC存在血清存在血清CEACEA的高表达的高表达，表达水平与表达水

8、平与 降钙素有同步性降钙素有同步性Serum calcitonin in patients with sporadic medullary thyroidcancer (MTC) and normal controls (log scale in ordinate).MTCMTC的病理特征的病理特征 甲状腺髓样癌恶性程度介于分化型与未分化型之间甲状腺髓样癌恶性程度介于分化型与未分化型之间， 呈浸润性生长呈浸润性生长，易侵犯气管、食管、喉等颈部器官。易侵犯气管、食管、喉等颈部器官。 滤泡旁细胞主要位于甲状腺上极侧叶滤泡旁细胞主要位于甲状腺上极侧叶 甲状腺髓样癌通常位于中上极甲状腺髓样癌通常位于中

9、上极大体标本大体标本实性实性密实密实切面灰色切面灰色没有包膜没有包膜边界清楚边界清楚Follicular AdenomaFollicular CarcinomaPapillary thyroid carcinomaMedullary Thyroid Carcinoma髓样癌可见肿瘤细胞伴有大量淀粉样变甲状腺髓样癌的病理诊断甲状腺髓样癌的病理诊断 组织学检查显示细胞胞浆嗜酸性，长卵圆形，染色质粗组织学检查显示细胞胞浆嗜酸性，长卵圆形，染色质粗 大大(A). 免疫组化检测降钙素免疫组化检测降钙素 (B) and 癌胚抗原癌胚抗原(C). 细针穿刺的甲状腺髓样癌标本降钙素检测细针穿刺的甲状腺髓样癌标

10、本降钙素检测(D).临床分期临床分期T stagingMTCMTC的治疗的治疗 MTCMTC对化疗、放疗对化疗、放疗及及I I131131治治 疗均不敏感。疗均不敏感。 根治性手术是目前根治性手术是目前MTC MTC 首选的治疗措施首选的治疗措施 双双侧腺叶切除及侧腺叶切除及中央区颈中央区颈清扫术清扫术 靶向治疗：靶向治疗：VandetinibVandetinib（凡德他尼）（凡德他尼） ET/VEGFR/EGFRET/VEGFR/EGFRCabozantinibCabozantinib ( (卡博替尼）卡博替尼）RETRET/VEGFR/VEGFR/METMETMTCMTC的预后的预后MTC

11、MTC的特征的特征 多位于甲状腺多位于甲状腺中上极中上极，因为来源的滤泡旁细胞主要位于中，因为来源的滤泡旁细胞主要位于中 上极上极 散发性散发性MTCMTC多为单发，遗传性多为单发，遗传性MTCMTC多为双侧多发（本组多为双侧多发（本组8080例例 MTCMTC中有中有2121例为双侧发病例为双侧发病） 结节结节相对其他甲状腺癌结节较大相对其他甲状腺癌结节较大 MTCMTC钙化发生率钙化发生率较低，较低，但是粗钙化率发生率较高，较，较PTCPTC更更 致密、更粗糙，可能因致密、更粗糙，可能因MTCMTC主要为淀粉样物质包绕的局部主要为淀粉样物质包绕的局部 钙盐沉积、而钙盐沉积、而PTCPTC主

12、要为沙砾体主要为沙砾体 MTCMTC血供丰血供丰富富、增强后强化明显、增强后强化明显 部分部分MTCMTC结节边界清晰结节边界清晰MTCMTC的影像学检查方法的影像学检查方法超声CTMR核素扫 描影像学特征影像学特征肿瘤多位于中上极肿瘤多位于中上极病灶边界相对清楚病灶边界相对清楚增强后强化明显增强后强化明显淋巴结转移多见淋巴结转移多见可见粗大钙化可见粗大钙化双侧发病多见双侧发病多见超声检查超声检查MTCMTC表现为实性，低回声，罕有液化表现为实性，低回声，罕有液化边缘规则，呈圆形或卵圆形，纵边缘规则，呈圆形或卵圆形，纵横比横比 1 1结节内伴钙化，粗大钙化多见结节内伴钙化，粗大钙化多见合并颈部

13、淋巴结转移比例较高合并颈部淋巴结转移比例较高与与PTCPTC有一定的形态学差异有一定的形态学差异超声检查超声检查MTCPTC肿瘤位置：中上肿瘤位置：中上极极 C C细胞细胞结节边界相对清楚结节边界相对清楚1.由于肿瘤起自由于肿瘤起自C C细胞，不吸碘，所以平扫时和周围吸碘细胞，不吸碘，所以平扫时和周围吸碘 的甲状腺相比呈明显的低密度，甚至略低于肌肉密度。的甲状腺相比呈明显的低密度，甚至略低于肌肉密度。 2.2. 病例间质内大量的胶原成分及淀粉样物质也是导致肿病例间质内大量的胶原成分及淀粉样物质也是导致肿 块低密度的因素之一块低密度的因素之一肿瘤强化明显：肿瘤强化明显：1.1.肿瘤血供丰富，肿瘤

14、血供丰富， 2.2.不易坏死不易坏死增强后明显均匀强化增强后明显均匀强化肿瘤可伴粗大钙化，髓样癌的钙化主要由淀粉样物肿瘤可伴粗大钙化，髓样癌的钙化主要由淀粉样物 质包绕的局部质包绕的局部钙盐沉积钙盐沉积形成形成, ,较为致密、较为致密、粗糙粗糙，有别有别 于乳头状癌砂砾体所致于乳头状癌砂砾体所致的微小钙化灶的微小钙化灶粗大钙化粗大钙化双侧双侧甲状腺甲状腺MTCMTCMTCMTC with with MEN 2AMEN 2A颈部区域淋巴结转颈部区域淋巴结转移移区域淋巴结广泛转区域淋巴结广泛转移移MTCMTC远处转移远处转移甲状腺髓样癌的核素检查甲状腺髓样癌的核素检查 99mTC-DMSA核素扫描

15、核素扫描 Indium -111 生长抑素受体核素扫描生长抑素受体核素扫描 Iodine -131 MIBG扫描扫描 FDG-PET123I-meta-iodobenzylguanidine 核素扫描显示甲状腺核素扫描显示甲状腺 髓样癌及嗜铬细胞瘤髓样癌及嗜铬细胞瘤锝锝-99m-标记的标记的 奥曲肽核素扫描奥曲肽核素扫描99m锝锝-EDDA/ HYNIC-TOC标记的生长标记的生长 抑素受体核素扫描，甲抑素受体核素扫描，甲 状腺结节状腺结节99mTc-EDDA/HYNIC-TOC (左图左图) 及及 111In- DTPA-octreotide (右图右图) 对同一甲状腺髓样癌病对同一甲状腺髓

16、样癌病 人的扫描对比。纵隔淋巴结转移只在前者扫描图人的扫描对比。纵隔淋巴结转移只在前者扫描图像上能显示像上能显示MTC MTC 靶向靶向药物（药物（VandetinibVandetinib） 治疗治疗后改变后改变鉴别诊断鉴别诊断甲状腺乳头甲状腺乳头 状癌状癌甲状腺滤泡甲状腺滤泡 性癌性癌甲状腺未分甲状腺未分 化癌化癌淋巴瘤淋巴瘤甲状腺良性甲状腺良性 肿瘤如腺瘤肿瘤如腺瘤甲状腺乳头状甲状腺乳头状癌（癌（PTCPTC）甲状腺滤泡性癌甲状腺滤泡性癌甲状腺未分化癌甲状腺未分化癌甲状甲状腺滤泡性腺滤泡性腺腺瘤瘤总总结结 髓样癌是特殊的甲状腺恶髓样癌是特殊的甲状腺恶性肿瘤性肿瘤 遗传性病遗传性病例会伴有例会伴有MENMEN 2 2 综合征综合征 降钙素与癌胚抗原的检测非常重要降钙素与癌胚抗原的检测非常重要 超声为首选检查方法超声为首选检查方法 CTCT与与MRMR检查有助于对病灶及转移淋巴结