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1、探讨脑血管瘤的探讨脑血管瘤的 CT 影像特性影像特性 【摘要】目的结合病理分析脑颜面血管瘤综合症的 CT表现。方法回顾分析 8 例脑颜面血管瘤综合症的临床和 CT资料。结果脑颜面血管瘤综合症 8 例 CT 影像均有特征性表现，为一侧或两侧顶枕叶或额顶颞枕叶表浅部位的脑回或弯曲条带状钙化伴病侧大脑半球发育不全或萎缩。同时合并脑软化灶者 2 例，合并同侧颅骨增厚者 2 例。结论 CT 能够很好地显示脑颜面血管瘤综合征的宽大脑回状及弯曲条带状钙化的特征。论文百事通诊断具有特征性。【关键词】脑颜面血管瘤综合征体层摄影术 X 线计算机脑颜面血管瘤综合征属先天性神经、皮肤及血管发育异常，临床并不多见。笔者
2、自 19942001 年共搜集 8 例脑颜面血管瘤综合症病例，回顾分析其临床特点及 CT 表现，并结合文献进行讨论。一、资料与方法本组 8 例，男 5 例，女 3 例，年龄个月9 岁。8 例均以间断性抽搐就诊，其发病时间长短不一，最长时间达3 年，最短时间为 2 个月。5 例患儿可见部分或全部面部“葡萄酒色”血管痣，同时合并眼脉络膜血管瘤 1 例；4 例智力发育迟缓；1 例有一侧肢体活动不灵；1 例运动发育迟缓。二、结果CT 表现：例均可见一侧或两侧顶枕叶或额颞顶枕叶表浅部位粗大脑回状及锯齿状钙化。脑单侧病灶者 4 例，脑双侧病灶者 4 例。头颅不对称，病测大脑半球有不同程度的萎缩。此表现见于
3、 4 例脑单侧病灶者。病变侧颅骨板增厚 2 例。亦见于单侧病灶者。例可见两侧大脑半球对称或不对称的片状、大片状低密度脑软化灶，同时伴幕上脑室扩大。此表现见于脑双侧病灶者。MRI 检查 1 例，此表现为一侧大脑半球发育小，脑池、脑沟增宽，病变侧颅骨板增厚。CT 所示典型弯曲条带状钙化其未能显示出来。http:/三、讨论脑颜面血管瘤综合症，又称斯-威氏综合症，脑三叉神经血管瘤，面部和软脑膜、脑膜血管瘤。属于先天性神经皮肤及血管发育异常。主要的病理表现为软脑膜毛细血管-静脉血管畸形网，并深入脑内以及颜面及眼脉络膜血管畸形。临床表现典型，包括癫痫，智力低下，偏瘫，颜面三叉神经紫红色血管瘤可累及唇，常伴
4、先天性青光眼。本病在未发生钙化之前，CT 平扫可无任何阳性发现，如行增强扫描可见到脑皮质表面软脑膜血管畸形，其畸形血管呈脑回状、弧形状或扭曲状强化，但本组 8 例均为发生钙化之后，CT 表现有特征性，加之临床表现大多亦典型，诊断较明确，故均未行增强扫描。应该指出的是，若临床表现患者颜面血管瘤，并有间断性抽搐及智力低下，CT 平扫无特征表现时，需考虑到可能为软脑膜畸形血管尚未发生钙化，此时一定要行 CT 增强扫描，以显示出本病增强后的特征表现，从而避免漏诊或误诊。脑颜面血管瘤综合症在影像检查中，以 CT 表现最具特异性，其 CT 特征表现为平扫病侧大脑半球表浅部位顶枕叶弯曲的条带状、宽大脑回状及锯齿状钙化伴同侧脑发育不全或萎缩，脑沟、脑裂增宽及颅骨增厚。X 先平片检查可见顶枕区双边脑回状颅内钙化，颅骨不对称，病侧颅腔变小及颅骨增厚。MRI 检查只能显示病变侧脑发育不全，对软脑膜畸形血管的条弧状钙化显示不佳。但有的病例可见沿脑回、脑沟走行的条弧状低信号钙化影。本组 8 例中，1 例行 MRI 检查未能显示钙化征象。可见 CT 检查对本病的诊断具有其他影像检查无法取代的全面性和准确性。
