神经外科手册--20神经眼科学

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1、20神经眼科学神经眼科学 201 眼球震颤眼球震颤 眼球的不自主节律性震颤通常为共轭性，最常见的形式为抽动样震颤，眼震的方向被定 义为快相（皮层的）震颤方向（该相不是异常部分），水平或垂直方向凝视诱发的震颤可以 因镇静药物或抗癫痫药物引起，此外，垂直震颤常提示颅内病变。各种形式眼震的病变定位 1跷跷板眼震跷跷板眼震(seesaw)：眼球内旋时向上运动，外旋时向下运动，然后震颤形式翻转。 病变位于间脑。也有报道视交叉受压可引起跷跷板震颤（鞍旁占位偶尔伴发双颞偏盲） 。 2辐揍眼震辐揍眼震：眼球缓慢外展，随后快速内旋（聚合性） ，通常合并 Parinaud 综合征。相 似部位的病变还可引起眼震。

2、3回缩性回缩性眼眼震（震（retractorlus）：）：由所有眼外肌共同收缩所造成，可伴随集合性眼震。 病变位于中脑上部被盖（常为血管病或肿瘤，特别是松果体瘤） 。 4下跳眼震（下跳眼震（downbeat）：）：在初始位置时眼震的快相向下，绝大多数患者后颅凹有占 位性病变，特别是在延颈交界处（枕大孔（FM） ）1，包括 Chiari 畸形 I 型、基底部的 受压、后颅凹肿瘤、延髓空洞症2。偶见于多发性硬化、脊髓脑退行性病变和一些代谢异常状态（低镁血症、维生素 B1 缺乏、酒精中毒或酒精戒断或应用苯妥英、酰胺 咪嗪或锂制剂3） 。5上跳眼震（上跳眼震（upbeat）：）：病变位于延髓。 6外展

3、性眼震外展性眼震出现于核间性眼肌麻痹，病变位于桥脑（内侧纵束） 。 7Brun 眼震眼震：病变位于桥延交界处（PMJ） 。 8前庭性眼震：前庭性眼震：病变位于 PMJ。 9眼肌阵挛：眼肌阵挛：病变位于肌阵挛三角。 10 周期交替性眼震周期交替性眼震（PAN）：病变位于 FM 和小脑。 11 正方波形抽搐正方波形抽搐，巨大正方波形抽搐、巨大幅度的痉挛性摆动，病变位于小脑通路。 12 “震颤性”眼动（非真正眼震） A 眼上下摆动眼上下摆动：病变位于桥脑被盖（见 P582） 。 B 眼辨距不良：眼辨距不良：在病侧眼球试图固视目标时出现眼肌的过度运动，随后眼球震动 逐渐减少，直到眼球真正对准目标。病变

4、位于小脑或通路（在 Friedreich 共 济失调中可见） 。 C 乒乓凝视：见 P122。 D “雨刷眼”：见 P122。202视乳头水肿视乳头水肿 也就是我们所说的视（盘）阻塞，被认为是由轴浆郁滞造成的。一种理论：增高的颅 内压经蛛网膜下腔传导至视神经鞘蛛网膜下腔，再至视盘处。如果增高了的颅内压力传至 视网膜中央静脉的蛛网膜下腔段（约球后 1cm）可致中央静脉的搏动消失。视乳头水肿可 取决于视网膜动脉压与视网膜静脉压的比例。当比例上睑下垂；下部 病变一下视、内收受损和对光反射损伤。 外展（VI）麻痹 产生外直肌麻痹。单纯性 VI 神经麻痹的病因包括9：1 血管性病变：包括糖尿病和巨细胞动

5、脉炎。绝大多数在 3 个月内缓解（若麻 痹时间过长，应找其他病因） 2 颅内压增高（VI 麻痹为一假性定位征） ，可以为双侧：见 P391。病因包括创 伤、假性脑瘤（见 P471） 3 海绵窦病变：动脉瘤（见 P788） 、肿瘤（脑膜瘤） 、海绵窦动静脉瘘（见 P811） 4 炎症： A Gradenigo 综合征（波及 Dorello 孔） （见 P582） B蝶窦炎（波及 Dorello 孔） 5 颅内占位病变：如斜坡脊索瘤、软骨肉瘤 6 假性外展麻痹：可能因为： A 甲状腺眼病：最常见的慢性 VI 麻痹病因。被迫外展试验阳性（眼 球能被检查者诱导至外展位） B重症肌无力：对氯化乙基二甲铵

6、试验有反应（Tensilon）(见 P72) C长期斜视 D Duane 综合征 E眶内壁骨折伴有内直肌压迫性损害 7 腰穿术后：几乎全是单侧（见 P612） 8 斜坡骨折：见 P656 9 特发性多发眼外运动神经受累多发眼外运动神经受累 海绵窦内病变（见下）包括颅神经 III、IV、VI 和 V1、V2（三叉神经眼支和上颌 支） ，II、V3 保留。 眶上裂综合征：III、IV、VI、V1 功能障碍 眶尖综合征：II、III、IV、VI 和部分 V1 滑车神经麻痹可能来自额部外伤的对冲损伤。痛性眼球运动麻痹 定义：眼球运动功能障碍（III、IV、V 和 V1 神经之一或多个受损） 病因学 1

7、 眶内A 炎性假瘤（特发性眶内炎症）见下 B持续性窦炎 C侵袭性真菌性窦感染，产生眶尖综合征。鼻腔毛霉菌病（真菌病）： 窦炎伴随无痛性黑腭或鼻中隔溃疡或焦痂伴随毛霉菌目，特别是根 霉菌属的真菌菌丝的血管侵润。通常见于糖尿病或免疫抑制的患者， 偶尔见于健康人。常常波及硬脑窦并可导致海绵窦栓塞 D 转移癌 E淋巴瘤 2 眶上裂/前海绵窦 A Tolosa-Hunt 综合征:见下 B转移癌 C鼻咽癌 D 淋巴瘤 E单纯疱疹 F颈内动脉海绵窦瘘 G 海绵窦栓塞 H 海绵窦内动脉瘤 3 鞍旁 A 垂体腺瘤 B转移癌 C鼻咽癌 D 蝶窦粘液息肉 E脑膜瘤/脊索瘤 F岩尖炎（Gradenigo 综合征）见下

8、 4 后颅凹 A 后交通动脉动脉瘤 B基底动脉动脉瘤（少见） 5 其他 A 糖尿病性眼球运动麻痹 B偏头痛性眼球运动麻痹 C颅动脉炎 D 结核性脑膜炎：可引起眼球运动麻痹。通常为部分性，始发于动眼 神经者常见非痛性眼球运动麻痹 鉴别诊断 1 慢性进展性眼球运动麻痹：瞳孔保留，通常为双侧性，进展缓慢。 2 重症肌无力：瞳孔保留，对氯化乙基二甲铵试验有反应（Tensolon）(见 P72) 3 肌炎：通常伴随其他器官系统（心脏，生殖腺）症状。假瘤（眶部） 众所周知， “慢性肉芽肿” （名词错误，因为没有发现上皮状肉芽肿） ，一种局限性眶部 的特发性感染性疾病，与真正的肿瘤很象，通常为单侧性） 典型

9、的表现是突发性突眼，疼痛和眼外肌功能障碍（痛性眼球运动障碍伴复视） ，常常累及眶上裂。 鉴别诊断： 见 P889 眶病变表 Grave 病（GD）要点：GD 组织学表现（甲状腺机能亢进）与假瘤难以鉴别，GD 通常 为双侧性。 治疗 手术易导致播散，最好不采用手术。 类固醇为治疗方案之一。处理：50-80mg 强的松 qd。严重病例有必要 30-40mg/d，连 用数月。 对于反应性淋巴细胞增生的病例应行放疗，1000-2000rad。Tolosa-Hunt 综合征综合征 眶上裂区域的非典型性炎症，常侵及海绵窦，有时伴随肉芽肿。排除诊断，局部解剖 与眶尖假瘤相似（见上） 。临床诊断标准： 1 痛

10、性眼球运动障碍 2 穿过海绵窦的所有颅神经受累，一般瞳孔保留（常常不是动脉瘤或特异性感染等病 例） 3 症状持续数周 4 自发缓解，有时残余症状 5 缓解数日或数年后复发 6 无系统症状（偶尔恶心呕吐，由于头痛？） 7 系统应用类固醇：60-80mg 强的松 po qd（逐渐减量） ，约 1 天内症状减轻 8 直肌偶尔感染而不是接触性感染雷德（雷德（Raeder）三叉神经周疼痛）三叉神经周疼痛 两个重要组成部分12：1 单侧眼交感神经轻度麻痹（如，部分 Horner 综合征（HS） ，通常缺乏无汗症状，并且 在这个综合征中也可以有上睑下垂） 2 同侧三叉神经痛（常常局部痉挛性痛，但可以痛觉丧失

11、或咬肌萎缩；如果有疼痛的话， 一定是痉挛性痛，且不包括单侧头痛、面部或血管性疼痛） 定位意义：在中颅凹与三叉神经相邻的部位。经常不能确定原因，但很少是由于动脉瘤13压迫 V1 及交感神经所致。Gardenigo 综合征综合征： 即岩尖炎。孔突炎波及岩尖（如果气化的话） 。通常被耳鼻喉科医生发现。典型三联征： 1.外展麻痹：Dorello 孔处第 VI 神经炎症，此处神经在岩尖的内侧进入海绵窦 2.眶后痛：导致 V1 感染 3.耳道流液（draining ear）205 各种神经眼科学体征各种神经眼科学体征 角膜下颌反射角膜下颌反射：诱发角膜反射引起下颌抽动或对侧下颌运动（同侧翼状肌抽动） 。原

12、始桥脑 反射可见于脑组织的各种损伤（外伤，脑内出血） 虹膜震颤虹膜震颤：痉挛性有节律性的瞳孔运动。一种“正常的”变异，当检查光反射时，可以迷 惑检查者，记录最初的反应。Mavous Gunn 现象现象：不要被 Mavous Gunn 瞳孔（见 P576）所迷惑。张口引起下垂的眼检 抬起（翼状肌本体感受器与第 II 神经间的异常反射） 。逆 Mavous Gunn 现象：正常眼闭合 时伴随闭嘴，仅见于周围性面神经损伤的病人，且可能是异常再生所致。 眼球跳动眼球跳动14：突然、自发、共轭的向下运动，再缓缓回至中间位置，每分钟 2-12 次；伴随双侧水平凝视麻痹，是玩具眼和热水试验的一部分。最常见于

13、桥脑被盖破坏性病变（通常 为出血，但也可是梗塞、胶质瘤、外伤） 、代谢性脑病 斜视眼阵挛斜视眼阵挛16：（少见）快速、共轭、不规则性、非节律性（这点可与眼震相鉴别）水平或垂直眼球运动。睡眠时仍持续（减弱） （如果非共轭就成为斜视眼阵挛） 。常伴随广泛的 肌阵挛（手指、下颌、唇、眼睑、前额、躯干和下肢） ，还可伴有其他不适、易疲劳、呕吐 和一些小脑症状。常常 4 个月内自然减轻。 振动幻视振动幻视：看固定物体时感到物体是摆动或振动的17。偶尔为 Chiari I 型畸形的唯一表现18（常伴随向下的眼震） 。其他病因包括多发性硬化症或双侧前庭神经损伤（如耳毒性氨基苷19、双侧前庭神经切除术（见 Dandy 综合征 P585） ） 。视神经萎缩视神经萎缩 慢性、进展性视神经萎缩一般是由压迫性病变（动脉瘤、脑膜瘤、骨硬化病）造成。（翻译：韩利江（翻译：韩利江, 韩小弟）韩小弟） 20.6 参考文献参考文献