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1、内科学历年题详解及重难点解析内科学历年题详解及重难点解析血液造血系统血液造血系统血液及造血系统疾病血液及造血系统疾病贫血贫血定义：定义：贫血是机体红细胞总量减少，不能对组织器官充分供氧的一种病理状态。 是指外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及血细胞比容低于可比 人群正常值的下限国内诊断贫血的标准一般定为：国内诊断贫血的标准一般定为：（以血红蛋白最为可靠）血红蛋白血红蛋白 HbHb红细胞红细胞 RBCRBC血细胞比容血细胞比容 HctHct男男120g/L4.51012/L0.42女女110g/L4.01012/L0.37按贫血的程度将贫血分为轻度（Hb90g/L），中度（Hb 609
2、0g/L），重度 （Hb 3060g/L）和极重度（Hb30g/L）细胞计量学分类：细胞计量学分类：利用红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白含量 （MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）进行分类类型类型举例举例大细胞性贫血大细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血、骨髓异常增生综合征、 肝疾病正常细胞性贫血正常细胞性贫血再障、急性失血、溶贫、骨髓病性贫血单纯小细胞性贫血单纯小细胞性贫血缺铁、地中海贫血、铁粒幼细胞贫血小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血慢性病贫血(部分)缺铁性贫血缺铁性贫血 IDA因体内铁储备耗竭，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。育龄和妊 娠妇女发病率最高。铁的
3、吸收：铁的吸收：Fe3+(肠腔)Fe2+(肠细胞)Fe2+(出细胞)Fe3+(血浆)+运铁蛋白Fe3+(幼红细胞)Fe2+(血红素)/Fe3+(铁蛋白)铁的分布：铁的分布：血红蛋白、肌红蛋白、储存铁（铁蛋白、含铁血黄素）、过氧化物 酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶、运铁蛋白临床表现：临床表现：一般表现：皮肤粘膜苍白、乏力心悸头晕耳鸣眼花，体能等皮肤粘膜及其附属器：指甲变薄脆，呈扁平甲、反甲或匙状甲，舌炎等各系统表现：心悸气短；食欲腹泻便秘胃炎等；异食癖异食癖为特殊表现实验室检查：实验室检查：血象：小细胞低色素性（MCV80fl，MCH26pg，MCHC32%），红细胞 大小不一，细胞中心淡染区扩
4、大；白细胞白细胞正常；网织红细胞网织红细胞正常或略 骨髓象：红系造血轻中度活跃，以中晚幼红细胞增生中晚幼红细胞增生为主。幼红细胞体积小、 外形不规则。成熟红细胞同外周血。细胞内外铁生化检查：血清铁、总铁结合力、运铁蛋白饱和度、红细胞游离原卟 啉、FEP/Hb 比例诊断：诊断：病史体检实验室检查；应进一步查找病因铁耗减期：血清铁水平正常，血清铁蛋白 ，骨髓铁储备 隐性缺铁期：铁储备耗竭，运铁蛋白饱和度 ，RBC 游离原卟啉 ，Hb 正常IDA 期：Hb 低于正常鉴别诊断：鉴别诊断：珠蛋白异常所致贫血：遗传病，脾大，血片见靶形红细胞，血红蛋白电泳出 现异常血红蛋白带，血清铁、铁蛋白、运铁蛋白饱和度
5、不降低慢性病性贫血：正常细胞正常色素性贫血；血清铁 但总铁结合力不增加； 血清铁蛋白和运铁蛋白受体 ；骨髓铁粒幼细胞 铁粒幼细胞贫血：骨髓中铁粒幼细胞 ，出现特征性环形铁粒幼细胞特征性环形铁粒幼细胞，。血 清铁和铁蛋白 治疗：治疗：1. 原则：根除病因，补足储铁2. 病因治疗：铁摄入不足、需求增加、丢失过多（慢性失血）3. 铁剂治疗：首选口服铁剂，维生素 C 配伍铁剂有效的表现是外周网织红细胞 ，2 周后 Hb 浓度 ，2 个月恢复正常注射铁剂副作用较多再生障碍性贫血再生障碍性贫血 AA是一种获得性骨髓衰竭综合征，以全血细胞减少及其所致的贫血、感染和出血 为特征临床表现：临床表现：贫血：进行性
6、加重感染：发热，细菌感染常见出血倾向：常见皮肤黏膜出血。口、鼻、尿、月经血。重者颅内出血实验室检查：实验室检查：血象：全血、正细胞正色素性贫血。网织红细胞骨髓象：骨髓脂肪变脂肪滴骨髓颗粒、非造血细胞。非重型仍可残 存造血增生灶。金标准：巨核细胞一定减少发病机制检查：CD4/CD8，Th1/Th2，血清 IFN-、TNF，骨髓细胞染 色体正常，骨髓铁染色贮铁增高诊断诊断&分型：分型：1. 诊断：诊断：全血细胞减少，网 RBC1，淋巴细胞一般无肝脾肿大骨髓检查显示至少一部分增生减低或重度减 低（如增生活跃，须有巨核细胞 减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多，有条件者 应作骨髓活检）除外引起全血细
7、胞减少的其他疾病一般抗贫血药物治疗无效2. 分型：分型：特征特征非重型再障非重型再障重型再障重型再障极重型再障极重型再障临床症状临床症状较轻重重血象血象网织红细胞（网织红细胞（*109/L*109/L）151515中性粒细胞（中性粒细胞（*109/L*109/L）0.50.50.2血小板（血小板（*109/L*109/L）202020骨髓象骨髓象增生低下重度低下重度低下预后预后较好不良不良*重型再障分 2 型：急性发病者为 SAA型，由非重型发展成重症者为 SAA 型鉴别诊断：鉴别诊断：（与全血减少疾病鉴别）阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：可与再障互相转变。血红蛋白尿(酱油色尿) 发作，酸溶
8、血实验阳性。骨髓增生异常综合征(MDS)：造血干细胞克隆性疾病。骨髓增生活跃，病态 造血。Fanconi 贫血：又称先天性再障，为遗传性。多伴先天性畸形。急性造血功能停滞：病因为感染、药物。多见于慢性溶贫患者。出现特征性 的巨大原始红细胞巨大原始红细胞。自限性，1 个月好转。非白血性白血病：骨髓中可见大量原始细胞自身抗体介导的全血细胞减少：外周血网织红细胞或中性粒细胞比例往往偏 高。易见“红系造血岛”。可测到自身抗体。治疗：治疗：1. 支持治疗支持治疗保护措施：防感染、SAA 保护性隔离对症治疗：纠正贫血、控制出血、控制感染、护肝治疗2. 针对发病机制治疗针对发病机制治疗免疫抑制治疗：抗淋巴/
9、胸腺细胞球蛋白、环孢素促造血治疗：雄激素、造血生长因子造血干细胞移植溶血性贫血溶血性贫血 HA溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫 血。骨髓有 68 倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围 内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血状态。发病机制：发病机制：内在缺陷：红细胞膜缺陷、酶缺陷、珠蛋白异常外在异常：免疫性、物理化学生物创伤性等临床表现：临床表现：与溶血过程持续时间和溶血严重程度有关慢性溶血：血管外溶血，三大特征：贫血、黄疸、脾大。骨髓腔扩大，骨皮 质变薄、骨骼变形。急性溶血：血管内溶血 严重腰背及四肢酸痛伴寒战、高热、头痛、呕吐， 继之出现
10、血红蛋白尿、黄疸，甚至周围循环衰竭、急性肾衰竭实验室检查：实验室检查：红细胞破坏：UCB、尿胆原、血清结合珠蛋白、红细胞寿命等红细胞生成代偿性：网织红细胞、外周血有核红细胞、红系造血增生诊断：诊断：1. 病史+临表+实验室检查是否贫血，是否是溶血性贫血2. 抗人球蛋白试验（Coombs 试验）：阳性者考虑温抗体型自身免疫性溶血性 贫血，阴性者考虑以下几点：Coombs 试验阴性的温抗体型自身免疫性溶血性贫血非自身免疫性的其它溶血性贫血治疗：治疗：去除病因成分输血：去白细胞成分输血，洗涤红细胞糖皮质激素、免疫抑制剂：用于免疫介导的溶贫。脾切除术：适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶贫其他：如补充叶
11、酸、铁剂，纠正肾衰、休克分类：分类：1.遗传性球形细胞增多症(HS)：膜异常，遗传性。需脾切除2.镰状细胞贫血：遗传性珠蛋白结构异常，多数无症状3.自身免疫性溶血性贫血(AIHA)：温抗体、冷抗体，抗人球蛋白试验(Coombs 试验)4.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：骨髓衰竭、血栓形成、血红蛋白尿三联征淋巴瘤淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤临床表现临床表现全身症状：发热、盗汗、消瘦， 瘙痒(首发表现)淋巴结肿大：表浅淋巴结肿大为首发表现，多累 及结外器官发展规律发展规律临近淋巴结扩散血源性扩散病变范围病变范围局部淋巴结病变常见局部淋巴结病变少见侵犯部位侵犯部位脾、
12、纵隔骨髓、肝、肠系膜病理病理R-S 细胞，核“镜影”状，形态 淋巴结外观鱼肉状。侵袭性，不规则，胞浆嗜双色性发展迅速分型分型结节性淋巴细胞为主型/经典型B 细胞型/T 细胞型治疗治疗联合化疗为主的综合治疗化疗、CD20 单抗(美罗华)、干 扰素、造血干细胞移植预后预后可治愈预后较差，看是否高危白血病白血病白血病是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤，它不是生长在局部的赘生物， 而是全身播散，可能侵犯各系统、器官和组织的恶性血液病急性白血病急性白血病分型：分型：AL 分为急性髓系白血病（AML）和急性淋巴细胞白血病（ALL） FAB 分型：AML：M0：骨髓原始细胞30%，无嗜天青颗粒及 Auer
13、小体，核仁明显，髓过氧化物酶（MPO）及苏丹黑 B 阳性细胞3%；电镜下 MPO 阳性；CD33 or CD13 等髓系标志可呈阳性，淋巴系抗原常为阴性，血小板抗原阴性M1：原粒细胞占骨髓非红系有核细胞（NEC）的 90%以上，其中至少 3%以上的细胞为 MPO 阳性M2：原粒细胞占骨髓 NEC 的 3089%，其他粒细胞10%，单核细胞20%M3：骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，此类细胞在 NEC 中30%。有Auer 小体。M4：骨髓中原始细胞占 NEC 的 30%以上，各阶段粒细胞占 3080%，各阶段单核细胞20%M5：骨髓 NEC 中原单核、幼单核及单核细胞80%。原单核细胞80%
14、为M5a，80%为 M5bM6：骨髓中幼红细胞50%，NEC 中原始细胞30%M7：骨髓中原始巨核细胞30%。血小板抗原阳性，血小板过氧化物酶阳性分型分型别称别称标准标准M0急髓未分化型 骨髓原始细胞30%M1急粒未分化型 原粒细胞占骨髓非红系有核细胞（NEC）的 90%以上M2急粒部分分化型 原粒细胞占骨髓 NEC 的 3089%，其他粒细胞10%，单 核细胞20%M2b 异常中性粒细胞30%M3急早幼粒骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主，此类细胞在 NEC 中30%M4急粒-单核骨髓中原始细胞占 NEC 的 30%以上，各阶段粒细胞占 3080%，各阶段单核细胞20%M5急单骨髓 NEC 中
15、原单核、幼单核及单核细胞80%。原单核 细胞80%为 M5a，80%为 M5bM6红白血病骨髓中幼红细胞50%，NEC 中原始细胞30%M7急巨核骨髓中原始巨核细胞30%。血小板抗原阳性，血小板 过氧化物酶阳性ALL：L1：原幼淋巴细胞以小细胞（d12m）为主，胞浆少，核型规则，核仁小而不清楚L2：原幼淋巴细胞以大细胞（d12m）为主，胞浆较多，核型不规则，常见凹陷 or 折叠，核仁明显L3：原幼淋巴细胞以大细胞为主，大小一致，胞浆多，内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深，核型规则，核仁清楚 MICM（细胞形态学、免疫学、细胞遗传学、分子遗传学）分型：M： Morphology 形态学，即 FAB
16、 分型I： Immunology 免疫学C： CytogeneticsM： Molecular biology临床表现：临床表现：1.正常骨髓造血功能受抑表现：白血病细胞大量增殖 抑制骨髓正常血细胞生 成发热出血贫血2.白血病细胞增殖浸润表现：淋巴结和肝脾肿大骨骼和关节：胸骨下端的局部压痛（特异性）。白血病细胞浸润至骨膜、骨 和关节会造成骨骼和关节疼痛。骨髓坏死时可引起骨骼剧痛粒细胞肉瘤：常累及骨膜，尤其是眼眶部，引起眼球突出、复视或失明口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀；蓝灰色斑丘疹、皮肤粒细胞肉瘤中枢神经系统白血病：无症状或出现头痛、恶心、呕吐、颈项强直、抽搐及 昏迷等胸腺：前纵膈肿块，咳嗽、呼吸困难
