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1、急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病疾病名称（英文) acute inflammatory demyelinating multiple radiculoneuritis 拚音 JIXINGGANRANXINGTUOSUIQIAOXINGDUOFAXINGSHENJIGENSHENJIBING 别名 急性感染性多发性神经根神经炎，格林-巴利综合征，中医：痿证， 西医疾病分类代码 周围神经和神经节疾病 中医疾病分类代码 西医病名定义 急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病，病变主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经等。临床特点为急性或亚急性对称性弛缓性肢体瘫痪。 中医释名 临床以四肢软弱无力为主证，尤以
2、下肢痿软无力及不能行走较多见，故亦称“ 痿鼊”。伴有肌肉疼痛者称 痿痹”；有颅神经损害者，如舌咽、迷走、舌下神经麻痹者，出现吞咽困难，称为“噎证” ；面神经麻痹者称为“ 口僻”等。 西医病因 AIDP 的病因目前尚不清，多数学者支持下面两种学说： 1病毒感染说 其理由： AIDP 发病前数天或数周有上呼吸道或胃肠道感染症状，或患某些病毒性疾病，如流感、水痘、带状疱疹，腮腺炎等；有人发现 AIDP 和其他外周神经病伴有人类免疫缺陷病毒感染；AIDP 病人血中发现有抗 EB 病毒和抗巨细胞病毒抗体增高。综上所述提示 AIDP 与病毒感染有关，但至今在病变组织中未能找到病毒直接侵害的证据，许多学者曾
3、用脑脊液或神经组织培养及动物接种方法，均未能分离出病原体;从临床表现观察病人的感染症状多不显著，该病常不发烧，脑脊液中细胞数多不增高；病理组织亦无急性炎症改变。 2、自身免疫说 认为 AIDP 是一种自体免疫性疾病，由感染性疾病而引起免疫障碍而发病。其理由) 在 AIDP 发病前常有感染，感染性疾病与神经症状出现，其中间有一段潜伏期； 在 AIDP 患者外周血淋巴母细胞数增高，急性 AIDP 病人的血淋巴细胞可诱发鼠的后根神经节脱髓鞘改变；某些 AIDP 病人血清在组织培养或神经内注射后能引起外周神经的髓鞘脱失；AIDP 病人血清中发现有循环免疫复合物及抗外周神经髓鞘抗体；AIDP 发病 2
4、周以后脑脊液蛋白增高，免疫球蛋白中 IgG、IgM、IgA 亦增高，脑脊液中出现寡克隆 TgG； 在实验性动物模型研究中，用免疫方法注射粗制的同种外周神经，造成实验性变态反应性神经炎，它具有和 AIDP 类似的病理，电生理和脑脊液改变。综上所述本病可能以病毒感染为原始动因，然后通过炎症或免疫障碍而发病，为迟发性过敏反应的自身免疫性疾病。 中医病因 1、外因 感受六淫之邪，如感受湿热或暑热之邪，热盛伤津，百脉空虚，筋脉失养，致手足不用（素问痿论篇 “肺热叶焦，则皮毛虚弱急薄者，则生痿礕也 ”)，或久处湿地，或冒雨等感受湿邪，湿留不去亦可发病（素问痿论篇 “有渐于湿，以水为事，若有所留，居处极湿,
5、肌肉濡渍，痹而不仁，发为肉痿”。) 2、内因 先天禀赋不足，素体脾胃虚弱，病久体虚，劳伤过度，伤及肝肾亦可发病。 3、不内外因 饮食不节，肥甘厚味，或嗜酒，多食辛辣食品，损及脾胃，津液气血资生无源则为病。本病急性期以邪实为主，主要以暑、湿、热为患；恢复期以气血不足，肝肾亏虚为主。本病病位在肝、脾、肾等脏。 季节 一年四季均可发病，但以夏秋两季略多发。 地区 该病在世界各国均有发病。 人群 任何年龄均可发病，根据调查发现 46 岁及青年组为两个发病高峰，男性多于女性。强度与传播 发病率 发病率约为 0610 万年1910 万年（Schonberger，1981) ，1982 年我国 6 城市调查
6、结果，患病率为 9510 万，1985 年全国 21 省农村流行病学调查，患病率为 16210 万。 发病机理 中医病机 1、肺热津伤 正气不足而感受湿热毒邪，高热不退，或病后余邪未尽，低热不解，肺受热邪，津液耗伤，脉失濡润，致手足痿弱不用，而成痿证。 “肺热叶焦”之谓。 2、湿热浸淫 久处湿地，或冒雨等感受湿邪，湿留不去，郁久化热；或饮食不节，损伤脾胃，湿从内生，蕴湿积热，湿热浸淫筋脉，气血运行不畅，筋脉肌肉弛纵不收而成为痿。 3、脾胃虚弱 素体脾胃虚弱，或因病致虚脾胃运化失司，气血生化之源不足，肌肉筋脉失养渐成痿。4、肝肾虚亏 禀赋不足，久病体虚，肾精肝血亏损，精虚不能灌溉，血虚不能养筋，
7、故痿软筋缩。 病理 AIDP 主要病理改变在运动和感觉神经根。神经节、脊神经和颅神经等多发性、节段性髓鞘脱失。可大块崩解，通常无轴索变性，但在较严重病例轴索亦有变性、断裂、肿胀、扭曲等。在血管周围神经内膜有淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞浸润。AIDP 的基本病理过程为发病后第 34 天，神经纤维水肿，第 45 天后髓鞘脱失，轴索轻度肿胀，第 8 天出现细胞浸润，第 12 天后巨噬细胞和雪旺氏细胞增生，出现髓鞘再生。在同一条神经纤维上可见髓鞘脱失及髓鞘再生。随着外周神经髓鞘再生，约有 85的患者在 6 个月后可恢复行动。严重者因神经轴索亦有破坏，恢复多缓慢而不完全，留有一定程度的神经功能障碍。病理
8、生理 中医诊断标准 中医诊断 1、热盛伤津：证候：病初发热，烦渴咽痛，咳呛咽干，肢体瘫痪，小便短赤，大便干，舌红少津，苔黄，脉细数。证候分析：湿热之邪入侵，热盛伤津，津液不足，故烦渴咽痛、咳呛咽干；津液不足，筋脉失养，故肢体瘫痪，则痿软不用；舌红少津，大便干，小便短赤，脉细数等，均为阴伤津涸之象。 2、湿热浸淫： 证候：肢体沉重，身热不扬，四肢痿软无力，麻木微肿，渴不欲饮，胸脘满闷，小便短赤，舌红苔黄腻，脉滑数。证候分析：湿热浸淫肌肤，故肢体沉重：湿热郁蒸故见身热；湿热浸淫筋脉，气血阻滞，筋脉失养则四肢痿软无力或麻木微肿；湿热中阻故胸脘满闷；湿热下注故小便短赤；舌红苔黄腻，脉滑数均为湿热之征。
9、3、脾胃虚弱：证候：肢体痿软无力，食少纳呆，大便稀溏，面色无华或面浮，神疲乏力，舌苔薄白，脉细。证候分析：脾为后天之本，脾胃虚弱则气血化源不足，气血虚则筋脉失荣，故肢体痿软无力；脾主健运，脾胃虚弱不能健运，则水湿内停，故食少纳呆，大便稀溏，面浮；气血化源不足，不能濡养肌肤，故面色无华、脉细。4、肝肾阴虚：证候：因病较久，下肢软弱无力，腰脊酸软，伴眩晕、耳鸣、口干、烦躁，遗精或遗尿等，舌红少苔，脉细数。证候分析：肝肾亏虚，精血不足，不能濡养筋脉渐成痿；腰为肾之府，肾主骨，生髓，精髓不足，腰肾酸软。精血亏虚，不能上承，故眩晕、耳鸣、口干等。肾与膀胱相表里，肾虚膀胱不约故遗尿；肾虚不能藏精，故见遗精
10、；舌红少苔，脉细数等，均为阴虚内热之征。西医诊断标准 急性感染性多神经炎（格林-巴利综合征) 的诊断标准：之一、1978 年美国国家神经及精神系统关联病和卒中研究中心（NINCDS) 制订一、确诊所必须的症状体征（一)一个以上的肢体进行性瘫痪，瘫痪程度从下肢轻瘫到四肢全瘫，波及躯干、延髓支配肌和面肌、外眼肌。轻度共济失调。（二)深部腱反射消失，原则上全部反射消失。如果有本病之其它症状存在，二头肌反射和膝反射减弱，股四头肌反射消失也可诊为本病。二、强烈支持诊断的症状体征（一)临床征象（按重要性大小的顺序)1.进展：瘫痪迅速进展，但在 4 周左右停止，均有 50%的病例于 2 周左右达高峰，80%
11、 的病例在 3 周，90%以上者在 4 周达到高峰。2.左右对称性：左右对称不是绝对的，一般是一侧肢体受累，对侧肢体也同时受累。3.轻微的感觉障碍。4.颅神经的损害：引起面肌麻痹者约有 50%，常常是双侧的。其它的颅神经也可受累，尤其是舌及舌咽肌神经，有时外眼肌神经也可受累。有少数情况（50%以下) 其瘫痰是从眼肌或其它颅神经开始。5.恢复：进展停止后，通常在 24 周内开始恢复，也有恢复推迟数月者。大多数均能恢复其功能。6.植物神经机能障碍：频脉和不整脉，直立性低血压，高血压及血管运动症状存在的其它原因，如肺梗塞等必须除外。7.以神经炎症状发病者无发热。（二)异型（不能分出等级者)1.出现神
12、经炎症状时有发热；2.较严重的痛觉消失；3.病程已达 4 周以上。症状体征还在进展或有小的再发；4.虽然病程停止进展，但并没有恢复，或者留有较重的持久性后遗症；5.通常括约肌不受累，但有一过性膀胱麻痹，且见于病程的进展期；6.通常认为格林-巴利综合征属末梢神经疾病。即便同时有中枢神经系统损害的体征存在（如明显的小脑性共济失凋，构音障碍或者有 Babinski 征阳性，不太明显的感觉水平面等 )，只要本病的主要体征确切，就不必除外本病。三、强烈支持本病诊断的脑脊液改变（一)脑脊液蛋白：虽然发病一周后脑脊液蛋白可增高，一般是几次腰穿后，才能见到蛋白增高。（二)细胞数：10 个或 10 个以下的单核
13、细胞。异型：1.发病后 110 周蛋白始终不高。2.有的细胞数多到 1150 个单核细胞/mm3。四、强烈支持诊断的电诊所见约 80%的病例，发病后神经传导速度减慢或呈阶断。末梢神经传导速度一般在正常值的 60%以下，但也随病变程度而异，并且不是所有的神经均受侵犯。末梢神经潜伏时增加到正常值的三倍。使用 F 波，常是发现神经干、神经根近位端传导速度减慢的好方法。约有 20%的病例其神经传导速度正常。神经传导速度测定在发病后数周也可能见不到异常。五、疑为本病的情况（一)显著而持续，但非对称性的无力。（二)持续的膀胱直肠功能障碍。（三)发病就有膀胱直肠功能障碍。（四)有明确的感觉水平面。六、须除外
14、诊断的情况（一)近期滥用 6 价碳即挥发性溶剂的病例： N-乙烷和甲基 N-J 酮等。（二)紫质代谢异常：出现急性间歇性紫质症。尿中卟吩胆色素原和 O-氨基乙酰丙酸排泄量增加。（三)近期患咽喉炎或受外伤的病人。有白喉感染史及感染体征，伴有心肌炎或不伴有心肌炎者。（四)有铅中毒性神经病的病史和体征，或有铅中毒征象者。（五)仅有纯粹感觉障碍者。（六)脊髓灰质炎，肉毒中毒、中毒性神经痛（如硝基呋喃妥英、达普松44二氨二苯砜 有机磷化合物)时，常误为格林 -巴利综征，故应明确诊断。之二、国内标准1.发病前数日至数周可有受凉，上呼吸道或消化道感染史。2.肢体呈急性、对称性、进行性下运动神经元性瘫痪，常自
15、下肢开始。3.可同时侵及脑神经（如双侧面、舌咽及迷走神经等)，个别患者可仅表现为脑神经损害。4.严重时可侵及肋间肌、膈肌而导致呼吸无力或骤停。5.早期可有肢体麻木、酸痛等感觉障碍，查体可有肌肉压痛，仅有轻微套式感觉减退。6.脑脊液常有“蛋白- 细胞分离”现象和相应的免疫功能异常。7.肌电图检查可见下运动神经元损害征象及运动传导速度变慢。附 1：（一)诊断标准：Asbury （1990) 修订的新诊断标准简化为：1 必需条件（1)超过单肢的进行性力弱；（ 2)反射丧失；2 支持条件临床上：（1)进展至病情的高峰短于 4 周；（2)力弱的相对对称性；（3) 感觉损害的体征相对较轻；（4)颅神经可受
16、罹，尤以面神经为多见；（5) 植物神经功能失调；（6)在出现症状时不伴发热；（7) 一般在停止进展后 2 4 周开始恢复，恢复良好；脑脊液检查：（1) 第一周后蛋白增高，或多次检查曾增高过；（2) 细胞数接近正常；神经电生理检查：神经传导速度减慢；附 2：中华神经精神科杂志编委于 1993、10 月在黄山市召开格林一巴利综合征研讨会会议制定诊断标准：基本诊断标准 1 进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称，轻则下肢无力，重则四肢瘫，包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹。最严重的是呼吸肌麻痹； 2 腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失；3 起病迅速病情呈进行性加重，常在数天至 1、2 周达高峰，到 4 周停止发展，稳定进入恢复期；4 感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻，可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍，少数有感觉过敏，神经干压痛5、颅神经以舌咽、迷走、面神经多见，其它颅神经也可受损，但视神经、听神经几乎不受累；6、可合并植
