畸形：颅底凹陷

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1、颅底凹陷+畸性性骨炎头痛，头晕。智力一般，查体正常。颅底凹陷:是指枕大孔周围骨如枕骨斜坡及岩骨向颅腔内陷入而言。分为先天及后天性，前者常并发于上部颈椎畸形，后者常继发于颅底骨硬度减低者，如畸形性骨炎（PAGET 病） ，成骨不全，佝偻病，软骨病等，此时，变软的颅底受到颈椎的压迫，出现颅底内陷。畸形性骨炎:（PAGET 病） ，是一种原因不明的慢性进行性骨病，多骨受累，最易累及骨盆，腰椎，颅骨，股骨，胫骨，很少累及腓骨，胸骨，其病理改变为破骨与成骨改变，初期以破坏为主，缓解期破坏停止，成骨继续进行，骨由松软变脆硬，其典型 X 线表现常出现在修复期成骨过程中，可出现活动期以骨吸收为主的海绵型及修复

2、期以成骨为主的硬化型改变，颅骨板障明显增宽，内外板不规则增厚，当颅骨外板还有疏松性变化时，内板就可硬化，此为畸形性骨炎最重要的特征表现。故该列为典型的畸形性骨炎继发颅底凹陷。畸形性骨炎病因不明，目前认为与麻疹病毒感染有关，多见于40 岁以上的男性，全身骨骼以骨盆发病率最高，本病一般发病隐潜，发病缓慢，病程较长，症状出现变异很大，常数年或数十年除骨关节畸形外，可无任何明显症状，常见症状为腰背痛和肢体畸形。实验室检查碱性磷酸酶常显著增高，有时可达 100或 200 布氏单位以上。畸形性骨炎的特征是在发病过程中同时出现骨质吸收和骨质增生，新生骨骨化不全，结构杂乱，完全改变了正常的骨结构。因此，虽有骨质增粗增厚，但质软，容易发生畸形和病理骨折。通常在早期骨吸收显著，晚期则以增生为主，有的可恶变为骨肉瘤。本病应与骨转移鉴别，主要鉴别点为：本病有骨体积增大、畸形改变，以及病史较长、碱性磷酸酶升高等。女，56 岁，头痛，没有其他的神经系统的阳性体征 结果：颅底凹陷征颅底陷入是枕大孔周围骨，包括枕骨基底部、髁部和鳞部上升向颅腔内陷入的畸形。环、枢椎也随之上升、突入。多属枕骨及环枢椎先天性发育异常，也可继发于引起颅底软化的疾病、成骨不全或佝偻病等。21 岁，颅骨发育异常岁，颅骨发育异常结果：佝偻病 颅骨软化 颅底凹陷症