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1、颅底凹陷+畸性性骨炎头痛,头晕。智力一般,查体正常。颅底凹陷:是指枕大孔周围骨如枕骨斜坡及岩骨向颅腔内陷入而言。分为先天及后天性,前者常并发于上部颈椎畸形,后者常继发于颅底骨硬度减低者,如畸形性骨炎(PAGET 病) ,成骨不全,佝偻病,软骨病等,此时,变软的颅底受到颈椎的压迫,出现颅底内陷。畸形性骨炎:(PAGET 病) ,是一种原因不明的慢性进行性骨病,多骨受累,最易累及骨盆,腰椎,颅骨,股骨,胫骨,很少累及腓骨,胸骨,其病理改变为破骨与成骨改变,初期以破坏为主,缓解期破坏停止,成骨继续进行,骨由松软变脆硬,其典型 X 线表现常出现在修复期成骨过程中,可出现活动期以骨吸收为主的海绵型及修复
2、期以成骨为主的硬化型改变,颅骨板障明显增宽,内外板不规则增厚,当颅骨外板还有疏松性变化时,内板就可硬化,此为畸形性骨炎最重要的特征表现。故该列为典型的畸形性骨炎继发颅底凹陷。畸形性骨炎病因不明,目前认为与麻疹病毒感染有关,多见于40 岁以上的男性,全身骨骼以骨盆发病率最高,本病一般发病隐潜,发病缓慢,病程较长,症状出现变异很大,常数年或数十年除骨关节畸形外,可无任何明显症状,常见症状为腰背痛和肢体畸形。实验室检查碱性磷酸酶常显著增高,有时可达 100或 200 布氏单位以上。畸形性骨炎的特征是在发病过程中同时出现骨质吸收和骨质增生,新生骨骨化不全,结构杂乱,完全改变了正常的骨结构。因此,虽有骨质增粗增厚,但质软,容易发生畸形和病理骨折。通常在早期骨吸收显著,晚期则以增生为主,有的可恶变为骨肉瘤。本病应与骨转移鉴别,主要鉴别点为:本病有骨体积增大、畸形改变,以及病史较长、碱性磷酸酶升高等。女,56 岁,头痛,没有其他的神经系统的阳性体征 结果:颅底凹陷征颅底陷入是枕大孔周围骨,包括枕骨基底部、髁部和鳞部上升向颅腔内陷入的畸形。环、枢椎也随之上升、突入。多属枕骨及环枢椎先天性发育异常,也可继发于引起颅底软化的疾病、成骨不全或佝偻病等。21 岁,颅骨发育异常岁,颅骨发育异常结果:佝偻病 颅骨软化 颅底凹陷症