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1、1血液病诊疗指南血液病诊疗指南 技术操作规范技术操作规范目 录第一部分 血液病诊疗指南第一章巨幼细胞贫血第二章缺铁性贫血第三章自身免疫性溶血性贫血第四章再生障碍性贫血第五章过敏性紫癜第六章特发性血小板减少性紫癜第七章骨髓增生异常综合征第八章急性白血病第九章慢性髓系细胞白血病第十章淋巴瘤第十一章多发性骨髓瘤第十二章骨髓增殖性疾病第二部分 技术操作规范第一章骨髓穿刺第二章骨髓活检术2第一部分 血液病诊疗指南第一章第一章 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血巨幼细胞性贫血是由于叶酸和（或）维生素 B12或其他原因引起细胞核 DNA 合成障碍所致的贫血。【临床表现】1贫血表现为中度至重度贫血。除有贫血所具有的乏力
2、、头晕、活动后心悸和气短外，可有轻度黄疸和脾脏肿大。 2消化道系统食欲不振、腹胀、便秘，舌乳头萎缩，出现牛肉舌。3神经系统维生素 B12缺乏可出现神经系统症状，主要为手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调甚至出现精神异常。【买验室检查】1血象 大细胞性贫血，MCV100fl。可出现全血细胞减少。中性粒细胞分叶过多，可有 6 叶或者更多的分叶，出现核右移。2骨髓象 骨髓增生活跃，以红系为著。各种细胞均可见巨幼样变，出现“浆老核嫩” 。3生化检查 非特异性指标为血清胆红素轻度升高、血清 LDH 增高明显。特异性指标为血清叶酸和或 B12水平下降，可分别低于 3ngml 和 100ngml。【诊断要点
3、】1有造成营养缺乏的病因。2临床除贫血外，常伴食欲不振、恶心、腹泻、舌痛、舌红、舌面光滑等。维生素 B12缺乏者可有周围神经病变、脊髓后索、侧索变性或精神忧郁等症状及体征。3血象为大细胞性贫血，可伴白细胞和血小板减少。中性粒细胞分叶过多，5 叶者5或 6 叶者1。4骨髓：巨幼红细胞生成，巨幼红细胞10%，粒系巨幼变，巨核细胞多分叶改变。5血清叶酸，B12测定减低。6叶酸、维生素 B12治疗有效。【鉴别诊断】31骨髓增生异常综合征：骨髓除有巨幼样变外，还有病态造血现象；应用叶酸和维生素 B12治疗无效。2红血病和红白血病：起病急、进展快、贫血重、出血、感染及肝脾肿大；幼红细胞糖原染色呈强阳性反应
4、；虽骨髓有巨幼样变，但符合红白血病诊断标准。【治疗】1治疗基础疾病去除病因2补充叶酸或维生素 B12。叶酸 510mg，口服，每日 3 次。需在治疗 510 天时，观察有无 RC 峰值，治疗到血象完全正常后停用。维生素 B12500ug，肌肉注射隔日一次或腺苷辅酶 VitB121mgd，口服，疗程约需 1530 天。治疗中防止低血钾、血小板血栓栓塞和尿酸升高等并发症。3重症病例可能合并低蛋白血症及缺铁，应适当补充营养和铁剂。第二章第二章 缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血(IDA)是体内贮存铁(包括骨髓、肝、脾及其他组织内)消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要，而使血红素合成减少而引起的贫血。【
5、临床表现】缺铁性贫血的主要临床症状是由贫血、组织缺氧及发生缺铁性贫血的基础疾病所组成。1贫血的表现：贫血发生较为缓慢，早期可无症状，常见的症状为头晕、面色苍白，乏力、活动后气短等。2组织缺氧的表现：发育迟缓，体力下降、智商降低、注意力不集中，异食癖和吞咽困难。3体征：皮肤黏膜苍白、毛发干燥、反甲。【实验室检查】1血象 呈现小细胞低色素性贫血(MCV360ugdl，转铁蛋白饱合度15，其他同 RA；3. 难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)：血象：二系或全血细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞1109L，粒细胞增加并有颗粒减少或 Pelger-Huet 异常，原始细胞5；骨髓中原始细胞20
6、但原始细胞3 月；达那唑100200mgd3 月4红细胞生成素(Epo)、(贫血较重、需输血者)初始剂量：50150ukgd 3 次W，至少用 1 月判断疗效，有效时依次每月加20ukgd3 月，然后维持治疗：100ukg 次，3 次w。(当白细胞过低时用 GCSF 或 GMGSF，2mgkg 次，3 次w)。5干扰素(IFN)：300Mu次 3 次W3 月6砷剂(AS203)：亚砷酸 0.25mgkgd5dW，用 2W 停 2W，用 2 个疗程。RAS：可用 VitB6 100200mgd48W，无效时渐减停用，余同 RA。RAEB 及 RAEBT：根据具体情况，可按急性白血病治疗。第八章第
7、八章 急性白血病急性白血病16急性白血病是一种造血干细胞发生急性克隆性恶变，恶性细胞失去分化、成熟的能力，阻滞较早阶段，迅速积聚，抑制正常骨髓造血，最终导致临床出现贫血、感染、 出血和肿瘤细胞浸润的疾病。【临床表现】起病急缓不一，急者出现突然高热和或出血。缓慢者仅有贫血或者出血趋势。1. 贫血 往往是首发症状，呈进行性发展，半数人就诊时已是重度贫血。2. 发热 半数人以发热为首发症状。可低热，也可高热，若有高热多提示有感染。3出血【诊断要点】1. 起病急骤，有贫血、发热、出血或其他部位浸润的症状。2. 体征中可见贫血、出血点、淤斑、肝、脾、淋巴结肿大、胸骨压痛等。3. 骨髓形态学为诊断中最主要
8、的依据：原始细胞30(参照 2000 年世界卫生组织标准，原始细胞20%)。急性非淋巴细胞白血病形态学分类(FAB)M0 过氧化物酶阴性M1 原始细胞90；过氧化物酶3M2 原始细胞 2090；单核细胞80，M5b 主要是幼单及成熟单核细胞M6 红细胞系50，原粒或原单细胞30M7 原始巨核细胞20急性淋巴细胞白血病(FAB)分类：L1 原幼淋细胞30，原始细胞小而一致，核仁不清L2 核仁较大而不规则17L3 细胞大而胞质高度嗜碱双表型：同时具备淋巴和粒系表型世界卫生组织(WHO)2000 年分型补充及诊断标准补充(MIC 分型)1分型(1)AML 伴染色体异常：(2)AML 伴多细胞系造血紊
9、乱(有或没有 MDS 史的)(3)AML 不在 FAB 中 M0M7 范畴中的(4)AMLMDS；有明确的与治疗或职业有关引起原因的相关病史2诊断：原始细胞占 30改为 20可诊断白血病全国白血病分型会议(1980 年天津)标准M1 原始粒细胞90，早幼粒细胞很少M 2 M2a：原粒细胞 30一 90，单核细胞30。M3 急性早幼粒细胞白血病：异常早幼粒细胞30%M3a：粗颗粒型M3b：细颗粒型M4 急性粒单核细胞白血病(四种)：M4a 原始、早幼粒细胞为主，原、幼、成熟单核细胞20M4b 原、幼单核细胞为主，原、早粒细胞20M4c 原始细胞具粒、单两系细胞形态特征30M4E0 除上述特点外，
10、还有粗大而圆的嗜酸嗜碱颗粒占 530。M5 急性单核细胞白血病：M5a (未分化型) 原始单核细胞80M5b(部分分化型) 原始和幼稚单核细胞30，原单50，有形态学异常，原粒细胞(或原幼单细胞)18I+30；若外周血原粒或原单5，则骨髓中原粒或原、幼单细胞要20。M7 急性巨核细胞白血病：外周血有原巨核(小巨核)细胞，骨髓中原巨30，原巨核细胞有单抗或电镜证实，骨髓往往干抽，活检：原始和巨核细胞增多，网状纤维增加，骨髓细胞少。白血病细胞遗传学WHO 分类诊断 AML 的原始细胞下限从外周血或骨髓原始细胞占 30降低至 20。另外认为，当出现克隆性重复性细胞遗传学异常时，不管其原始细胞百分比的
11、高低，即可诊断 AML。遗传学异常表现为：t(8；21)(q22；q22)，inv(16)(p13；q22)或 t(16；16)(p13；q22)以及 t(15；17)(q22；q12)。WHO 确认了上述 4 种特征明确的遗传学异常，此类 AML 有其独特临床表现，疗效良好，30%AML 会具备其中 1 种。一、急性髓系白血病23 患者在诊断时骨髓具有可辩别的染色体核型异常，以相互易位常见。1Mo：具有复杂改变，常涉及 5 号、7 号染色体。2M1：t(1；3)；t(9；22)；1 号三体(即 1 号+1)+8 等，预后差(1%AML 可出现t(9；22)即 Ph+，多为 M1)。3M2：t
12、(8；21)(q22；q22)，形成融合基因 AML1ETO。3040M2患者可检到此具特征性改变，此外可同时伴有额外染色体异常。注：在 t(8；21)检见患者中 M2 92，M4 70 %个别为 M1。4M3：t(15；17)(q22；q21)形成融合基因 PMLRARa，90以上患者具有以上特征性的改变，疗效好，生存期长。t(11；17)(q23；q21)形成融合基因 PLZFRARa。t(5；17)5M4：inv(16)(p13；q22)形成融合基因 CBFBMYH，疗效好。常有继发改变：+8、+22。6M5：常见 1lq23 异常，t(9；11)(p22；q23)，t(10；11)(p
13、ll；q23)，涉及基因MLL。经拓扑异构酶抑制剂治疗后(继发性)AML 中 85 %可出现 11q23 异常。75M5出现 t(9；11)，以 M5a多见。预后良好。80儿童002kPa 或 200mm 水柱)，或大于 60 滴分。白细胞数001109L涂片见到白血细胞。(3)排除其他原因造成的中枢神经系统或脑脊液的相似改变。附注H 中任何涂片见到白血病细胞或任两项者可诊断 CNSL。无症状。但有脑脊液改变，可诊断 CNSL。但如只有单项脑脊液压力增高，暂不确定 CNSL 的诊断。若脑脊液压力持续增高，而经抗 CNSL 治疗压力下降，恢复正常者可诊断 CNSL。应严密进行动态观察。有症状而无
14、脑脊液改变者，如有颅神经、脊髓或神经根受累的症状和体征。可排除其他原因所致，且经抗 CNSL 白血病治疗后症状有明显改善者，可诊断为 CNSL。7白介素一 2 治疗：22缓解后巩固治疗与强化维持治疗间歇期间 IL-220-40Mud14d 共 46 疗程8耐药时可并用 CSA(CyclosporineA)7mgkgd10d，化疗前 23d 开始，与化疗并用。9急性早幼粒细胞白血病(APL)的治疗：治疗前最好能做染色体检测和或融合基因检测，如果为阳性则如下(1)诱导缓解治疗LDATRA(全反式维甲酸)40mgd4W，一周后复查骨髓，一周出现分化者疗程用4 周，两周出现分化者，疗程六周。(WBC5
15、0X 109L 时，先用羟基脲2030d3d，再用上述方案诱导，出现维甲酸综合征时用 Dexamethesone10mg q12h3d)(2)缓解后巩固治疗巩固 3 次以蒽环类化疗为主的治疗DNR 45mgm2 d l，2，3，AraC 100150mgm2 d 17NVT 68mgm2 d l，2，3AraC 100-150mgm2 d l7THP 50-70mgm2分 3 天使用Ara-C 100mgm2 d l73 次化疗后 复查融合基因，若为阴性，则(3)维持治疗：MM 方案维持治疗 2 年半6MP 50mgm2 po 晚空腹，每日，MTX l520mgm2 ih 一次w，一月后，改用ATRA20mgd l30 交替使用。前 1 年每 3 月查一次融合基因，1 年后半年查一次融合基因。若无融合基因阳性则治疗方案与其他类型的 AML 一样。(二)急性淋巴细胞白血病(ALL)：1成人诱导缓解治疗：VDCP：VCR 2mgd dl、8、15、2223DNR 40mgm2d dl3、d1516CTX 600800mgm2d dl、15Pred lmgkgd4W，分两次口服。于第 22 天行骨髓穿刺，如
